موٽر بيمار جي بيمارين جو هڪ جائزو

ALS ۽ وڌيڪ شامل آهن موٽر نيورون جي بيمارين جا قسم

جيڪڏهن گهڻا ماڻهو ڪجھ به سوچيندا آهن ته انهن لفظن کي "موٽر نيورون بيماري" ٻڌندا آهن، جيڪي ايميوٽروفڪ پوزيشن ساڪروسيسس (ALS) بابت سوچندا آهن. بهرحال، ٻيا ڪيترائي قسم جا موٽر نيورون بيماري پڻ آهن. خوش قسمت، سڀني موٽر نيورون بيماريون غير معمولي آهن.

نظرثاني

جڏهن اسان هلون ٿا، بجليء جي سگنل دماغ مان ريڊيو موٽر نيورون سان گڏ راديو ڪنڊ ڏانهن موڪليا ويا آهن.

اعصاب خلیات ریڑھ کی ہڈی کے نچلے سینگ میں سنبھالتے ہیں اور پھر پردیی اعراض میں کم موٹر موٹر نیورون بھیجا جاتا ھے. انهن نيورسن سان گڏ سفر ڪندڙ بجلي سگنل هڪ عضلاتي ڪانگريس جي سگنل جي سگنل جي سگنل سان، جنهن ۾ حرڪت ڪئي وئي. ڪجهه جسماني امتحان جي ملفوظات تي ٻڌل، نيورولوجسٽس کي اهو طئي ڪري سگهجي ٿو ته هيروئن سسٽم ۾ مسئلو آهي، ۽ اهو ٻڌل آهي، هڪ امڪاني تشخيص.

حالتون جيڪي هن عام سگنل تي اثر انداز ڪن ٿيون انهن کي موٽر نيورون بيمارين جي حيثيت سان رکيو ويو آهي. ریڑھ کی ہڈی کے پوتر سینگ کی معلومات کو معلوم ہوتا ہے کہ سینسر سے تعلق رکھتا ہے، جبکہ انترنی سینگ کی معلومات کی جاتی ہے جو تحریک سے متعلق ہے. هن سبب لاء موٽر نيورسن بيمارين، بنيادي طور تي تحريڪ کي متاثر ڪن ٿا.

عام نشان ۽ علامات

موٽر نيورون بيمارين ٻن مکيه ڀاڱن ۾ ورهائي سگهجن ٿيون، انهي تي منحصر هوندو آهي ته اهي مٿي اوپري نيورون يا گهٽ موٽر نيورون تي اثر انداز ڪندا آهن. ڪي موٽر نيونون بيماريون صرف انهن جو وڌيڪ موٽر سائيڪل نيورين تي اثر انداز ڪن ٿا، جڏهن ته ٻيا بنيادي طور تي هيٺين موٽر سائيڪل نيورسن کي متاثر ڪن ٿا.

ڪجهه، اي ايل ايس وانگر، ٻنهي کي متاثر ڪن ٿا.

اوپري موٽر نيورون جي بيماري جي علامن ۾ شامل آهن:

• فضولت - عضلات جي شدت جو هڪ ميلاپ، تنگي، سختي، ۽ لچکدار. سخت مصيبت سان، توهان جي عضلات شايد "پڪو" محسوس ڪري سگھي ٿي. نرمي سان، توهان پنهنجي پيٽرن کي منتقل ڪرڻ جي قابل هوندا، پر اهي هڪ اڻڄاتل يا جزيرو انداز ۾ جواب ڏين ٿا.

• دشمني - هڪ عارضي "سختي" جي عضون.
• مثال طور تي گونگا رونز شامل ڪرڻ واريون ڌريون . مثال طور، عام کان وڌيڪ توهان جي ڳچڪڙي جو بلڪل وڌيڪ هوندو.

هيٺين موٽر نيورون جي بيماري جي علامات شامل آهن:

• Atrophy - ذلت ۽ عضلات جي ڪاميٽي جو نقصان.
• فاسڪليٽس - مشڪين جو هڪ غير جانبدار ۽ غير جانبدار اختهاري جو شايد چمڙي جي هيٺان ننڍڙي نموني وانگر نظر ايندو.

موٽر نيورون جي بيمارين جا قسم

اتي ڪيترائي مختلف موٽر نيورون بيماريون آھن جيڪي اھڙن ڳالهين سان متفق آھن يا اھي مٿي تي ڪنٽرول يا نري موٽرن تي اثر ڪن ٿا، ابتدائي علامتون، عمر جي اھي اھي آھن، ۽ پروجنس. انهن مان ڪجهه شامل آهن:

ايميوٽروفڪ جراثيم ساڪليس

ايميوٽروڪڪشنل سيالل ساچرسيسس (ALS) پڻ لو گيرگ جي بيماري جي نالي سان مشهور آهي، هڪ ترقي پسند موٽر نيورون بيماري آهي جيڪا آمريڪا ۾ هر سال تقريبن 6000 ماڻهن تي اثر انداز ٿئي ٿي. اهو مشغوليء جي ڪمزوري، عام طور تي جسم جي صرف هڪ پاسي سان ٿيندي آهي. هٿن ۾ هٿ پيرن کان وڌيڪ گهڻو ٿيندي آهي. شروعاتي طور تي، سائنسي سائنسي مشغول ٿي سگھي ٿو، پر آخرڪار، ٻنهي ۽ موٽر نيورون جي نشانين ۽ علامن سان اڳتي وڌندي آهي. جڏهن ڊاڇراگرام متاثر ٿئي ٿي، ميڪيڪل وائنٽيشن جي ضرورت هجي. عام طور تي بيماري عام طور تي سنجائيت کي متاثر نه ڪندو آهي، ۽ اڪثر ماڻهو انتباہ آهن (بغير ڪنهن فيمياه) جڏهن به بيماري تمام بهتر آهي.

اي ايل ايس جي زندگي جي ڀيٽ ۾ تقريبن ٻن کان پنجن سالن تائين آهي، پر وڏي پيماني تي فرق ٿي سگهي ٿو، جڏهن ته 20 سيڪڙو ماڻهو 20 سالن کان زنده رهندا آهن. شڪرگذار، سائنسدان سٽفن هاڪنگ جهڙوڪ اي ايل ايس ۽ ٻين موٽر نيورون بيمارين جي ڄاڻ وارن کي ڄاڻائڻ ۾ مدد ڪري رهيا آهن.

پرائمري بااختيار ساڪليسس

پرائمري پينٽل سيالرسيسس (PLS) اوپريڪل نيورسن جي بيماري آهي، دماغ مان سگنل کي چمڪندڙ ڪنڊ تائين سگنل ڪرڻ. تحريڪ جي ذميواري مروج مرغم ۾ خانداني طور تي مري ويندا آهن. نتيجو اڀرندڙ موٽر نيورون نشانين سان ڳنڍيل هڪ سست ترقي پسند ڪمزور آهي، جهڙوڪ مسابقت، سختي، ۽ گندگي ٽنڊو ريگلوز وڌائي.

آميوٽروفيڪڪ پائيل ساڪليسسيس جيان، گهٽ موٽر نيورون جي ڳولا، جهڙوڪ ائروفي ۽ فاسقائي، ممتاز نه آهن. اهو ڪجهه پڪ ناهي ته PLS عام آهي، پر اسان يقين رکون ٿا ته اهو ALS کان گهٽ عام آهي.

بيماري جي ابتدا ۾، پرائمري پائيل ساڪليسس اي ايل ايس سان پريشان ٿي سگهن ٿيون. جيئن ته ALS صرف اوپري مٿي موٽر نيورون اشارن سان شروع ڪري سگھي ٿي، شايد شايد شايد سال اڳ جي پي ايل ايس جي تشخيص ظاهر ٿئي ٿي. انهي وقت تائين، اهو شايد ڏکيو ٿي سگهي ٿو ته ڪهڙا علامتون ڪهڙو سبب بڻن ٿيون، ڇاڪاڻ ته پي ايل ايس جي ڪجهه ماڻهن سان گهٽ موٽر نيورون نتيجن کي ترقي ڪندي، بيماري حقيقت ۾ ALS ثابت ٿيندو. اهو سڀ ڪجهه بدڪخت طريقو اهو آهي ته اهو معلوم ڪرڻ ناممڪن ٿي سگهي ٿو ته علامات جي شروعات کان پوء حقيقت ۾ ڪيترا سال اڳ اي ايس ايس يا PLS آهي.

ٻيون حالتون، جئين ورثي واري اسپيچ پاراپيئرس به، انهن کي اختيار ڪرڻو پوندو. PLS عام طور تي 20 سالن تائين رهندڙ مريضن جي مقابلي ۾ ALS کان وڌيڪ تيزيء سان ترقي ڪري ٿو.

ترقي پسند پذير آٽو

ڪجهه طريقن ۾، ترقي پسند مشغول آورروفي (PMA) پرائمري پس منظر سيالرسيس جو مخالف آهي. PMA ۾، صرف هيٺين موٽر نيورون متاثر ٿيا آهن، جڏهن ته، PLS ۾ فقط صرف اوپرو موٽر نيورون زخمي آهن. تنهنڪري هيٺين موٽرس نيورون متاثر ٿيا آهن، ترقي پسند ڪمزور هڪ عام علامه آهي. مٿي کان وٺي موٽر نوريون متاثر نه ٿيندا آهن، مٿين موٽر نيورون جون نشانيون جيئن ته سختي سان نه ٿي ٿئي. ترقي پسند مشڪوري جوروفي ALS کان گهٽ عام آهي پر هڪ بهتر پروسيسر آهي.

اهو ترقي پسند مشڪور آروفي جي تشخيص ڪرڻ لاء هڪ مشڪل طريقي سان ٿي سگهي ٿو ته اهي علامتون ٻين شرطن سان ملنديون آهن. خاص طور تي، ALS، گھڻائي واري موٽر نيوروپيپي ( پردي جي بيوروپيپي جي هڪ فارم) ۽ اسپين جي پيسرولر ائروفي جي بيماري کي پهريان کان پهريان پهرين پيش ڪيو وڃي ٿو.

ترقي پسند بلبار پالي

ترقي پسند بلبار پنڊ، دماغي اسڪيم جي سست ڦهلائڻ ۾ شامل آهي، جنهن ۾ اعصاب ( ڪريري نارنس ) جو منهن، زبان، ۽ ڳلي کي ڪنٽرول ڪري ٿو. انهي جي نتيجي ۾، ترقي ڪندڙ بلبار پنڊ سان ڪو ماڻهو ڳالهائڻ، نگلڻ ۽ چيلنج ۾ مشڪلات شروع ڪرڻ شروع ڪيو ويندو. لڪن جي ڪمزوري پڻ وڌيڪ ظاهر ٿي سگهي ٿي ته بيماري جي وڌ ۾ وڌ، جيئن اوپري ۽ هيٺين موٽر نيرون جا نشان ٻنهي سان. ماڻهو ترقي پسند بلبار جي پالي سان گڏ هڻڻ يا فرياد جي غير موثر ۽ ڪڏهن ڪڏهن نا مناسب بغاوتون پڻ هوندا آهن. اهو ماڻهو ماڻهن لاء ترقي پسند بلبار پالڻ لاء ALS ٺاهڻ جي لاء غير معمولي ناهي. Myasthenia gravis هڪ آوميميونٽ نيورومسڪولر جي بيماري آهي جيڪا شايد ساڳئي فيشن ۾ موجود هجي.

پوسٽ پوليو سنڊوم

پوليو هڪ وائرس آهي جنهن کي اسپين ڪنڊ جي انترني سينئر ۾ موٽر نيورون حملن جو نتيجو آهي، نتيجي ۾ پارليسيشن. شڪرگذار، وحشيابي ویکسين جي سبب، هي وائرس گهڻو ڪري ختم ٿي وئي آهي. تنهن هوندي به انهن مان ڪجهه بيماري جو شڪار ٿي سگهي ٿو، تنهن ڪري پوليو جي سنڊڪوم پوسٽ جي نالي سان ڪمزورين جي شڪايت ٿي سگهي ٿي. اهو شايد عمر يا زخم جي ڪري ٿي سگھي ٿو جيڪو نسبتا ٿورين بچاء واري موٽر نيورون کي مرڻ جو اڳ مردار موت جي حرڪت کي ڪنٽرول ڪري ٿو. بي جوڙجڪ صرف پراڻن ماڻهن کي متاثر ڪري ٿو جيڪو ماضي ۾ پوليو پيو آهي. اهو عام طور تي خطرناڪ نه آهي.

ڪينيڊ جي بيماري

ڪينيڊ جي بيماري هڪ ايئن جينياتي ميوٽيشنز جو سبب آهي جو اٽرروجن ريپسرر کي متاثر ڪري ٿو. خرابي سان سست رفتاري ترقي پسند ڪمزور ۽ درد جي عضون جو درد ٽوسو تائين ويجهي ٿي. منهن، جام، ۽ زبان پڻ شامل آهي. ڇاڪاڻ ته اهو اهو ڳنڍيل آهي، ڪينيڊ جي بيماري عام طور تي مرد تي اثر انداز ڪندو آهي. جينياتي ميوٽيشنز سان عورتن جو ڪارڻ آهن، انهن جي ٻارن کي جين کي گذارڻ جو 50 سيڪڙو موقع سان. ميوٽيشنز سان عورتن کي شايد معمولي علامتون، جهڙوڪ وڏن ضعيف جي بدران، آڱر جي دردن جو شڪار پڻ ٿي سگھي ٿو.

ڇو ته بيماري کي اراجن ريڪٽر (متاثر ڪندڙ جو ايسٽروجن ۽ ٽيسٽسٽورٽيو لڳائڻ) تي اثر انداز ٿئي ٿو، بيمارين سان مردن جيان جينڪوماسيا (شيس وڌايو)، testicular atrophy ۽ erectile dysfunction جي نشاندهي کان پڻ متاثر ٿيندو. ڪيڊاني جي بيماريء سان ماڻهو جي عمر عام طور تي معمول عام آهي، جڏهن ته انهن جي ڪمزوريء ۾ واڌارو ٿئي ٿي ته اهي هڪ شيچري جي ضرورت هوندي.

اسپينل مصور آورروفي

اسپينل مشڪور آروپي هڪ وارثي بيماري آهي جيڪا گهڻو ڪري ٻارن کي متاثر ڪري ٿو. اهو SMN1 جين ۾ خرابين جي سبب آهي ۽ هڪ خودمختياري ريزائشي نموني ۾ وراثت آهي. اس خرابی جین کی وجہ سے، کافی SMN پروٹین بنا دیا جاتا ہے، اور یہ کم موٹر موٹر نیورسن کے پکناس کی طرف جاتا ہے. ڪمزور ۽ عضلات جي ضايع ڪرڻ جي هيڏي ٿي.

SMA جي ٽي خاص قسم جا آهن، هر هڪ ٻارڙن جي مختلف عمر ۾ شامل آهن.

• ايس ايم ايس قسم 1، وڊرنگ-هفمن جي بيماري پڻ سڏيو ويندو آهي، جيڪو ٻار ڇهه مهينا اڳ آهي. ٻار کي هائيپوٽوئنس (فلاپي عضلتون) هوندي ۽ اڪثر ڪري اسپوري طور تي هلندا ويندا. اهي توقع وقت جي وقت تي پنهنجو پاڻ تي ويهڻ جي قابل نه هوندا. هوائي جهاز سان مشڪلات ۽ سانس ڪرڻ لاء ڪافي مضبوط رکڻ جي ڪري، انهن مان اڪثر ٻار ٻن سالن جي عمر ۾ مري ويا آهن.
• ايس ايم ايس قسم 2 ٿورڙي دير بعد شروع ٿئي ٿي، 6 کان 18 مهينن جي وچ ۾ ظاهر ٿيو. اهي ٻارن کي مدد کان بغير يا گھمڻ جي قابل نه هوندا، ۽ انهن سان گڏ تنفس پڻ مشڪلات هوندي. البت، ايس ايم ايس جي قسم سان ٻار 2 عام طور تي وارڊگ-هفمينمن سان گڏ رهندا آهن، ڪڏهن ڪڏهن زنده جوانيء ۾ رهندا آهن.
• SMA قسم IIII کي ڪگيلبربر-ويلڊرڊ بيماريء پڻ سڏيو ويندو آهي، 2 ۽ 17 سالن جي وچ ۾ ظاهر ٿئي ٿي. ٻارن کي هن خرابي سان گڏ ڪجهه مشڪلاتن تي چڙهڻ يا قدم تي چڙهڻ وارا هوندا. اهي شايد شايد مسئلا ٿي سگھن ٿيون، جهڙوڪ اسڪولوولوس . تنهن هوندي، هن خرابي سان ٻارن کي معمولي زندگي ملي سگهي ٿي.

تشخيص ۽ علاج

موٽر نيورون بيمارين لاء ڪنهن به موثر علاج نه آهي. ميڊيڪل تھراپي بيمارين جي علامن کي بلڪل ممڪن طور تي ڪنٽرول ڪرڻ تي ڌيان ڏئي ٿو. تنهن هوندي، انهي کي ڄاڻڻ لاء علامتون ڪهڙو نموني پيش ڪن ٿا، انهي سان گڏ ٻين علاج جي وڌيڪ بيمارين جي ضابطي کان ٻاهر، اهو صحيح تشخيص حاصل ڪرڻ ضروري آهي.

انهن جي جسماني امتحان ۽ ٻين ٽيڪنالاجي کي استعمال ڪندي جيئن برقياتيات ، اعصاب ڇنڊڇاڻن جا اڀياس، ۽ مناسب جينياتي جاچ پڙتال ڪري رهيا آهن، نفسيات وارا صحيح تشخيص جي وضاحت ڪري سگهن ٿا. صحيح تشخيص حاصل ڪرڻ توهان جي نيروولوجسٽ کي توهان جي علامات کي ممڪن طور تي منظم ڪرڻ ۽ ڪنهن به متوقع پيچيدگي جي لاء پيش ڪرڻ ۽ تيار ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو.

نقل

شروعات ۾، اسان اها ڳالهه ڪئي ته "خوش قسمت" موٽر نيورون بيماريون غير معمولي آهن. اهو شايد بهتر ٿي سگهي ٿو جيستائين توهان هڪ يا انهن جي پيار کي انهن شرطن مان هڪ ترقي نه ڪريو. ان کان پوء، انهن بيمارين جي علامن کي منهن ڏيڻ کان علاوه، توهان کي ڳولي سگهون ٿا ته توهان جي اميد کان گهٽ گهٽ تحقيق ۽ گهٽ حمايت آهن. جڏهن اهي بيماريون غير معمولي آهن، انهن قدمن جهڙوڪ Orphan Drug Act انهن گهٽ گهٽ عام تي وڌيڪ ڌيان ڏئي رهيا آهن پر گهٽ گهٽ شرطون.

توهان کي اڪيلو محسوس ڪيو ته توهان کي موٽر نيورون بيماري جي تشخيص ڪئي وئي آهي. "سينيٽ جي ڪينسر وڪيلن" جي وڏي گروهن جي برعڪس اتي، اسان کي وڏيون گروپن کي نظر نه اينديون آهن، مثال طور ترقي پسند بلبار پالي وڪيل. اڃان تائين شعور وڌي رهي آهي، گهٽ ۾ گهٽ ALS جي لاء، حمايت.

ماڻهو موٽر نيورون بيمارين سان انهن کي هئڻ جي ضرورت آهي جيڪي انهن سان وڌيڪ عام شرطن سان. جڏهن توهان شايد توهان جي ڪميونٽي ۾ سپورٽ گروپ نه هوندا، اتي معاشرتي ڪميونٽي آن لائن آهن جتي ماڻهو مخصوص موٽر نيورون حالتن سان "پورا ڪري سگهن ٿا" ۽ ٻين سان ڳالھ ٻولهه ڪن ٿيون جيڪي ڪجهه ساڳيون چئلينج آهن. جيتوڻيڪ اسان وٽ بيماري جي علاج لاء "ٿولي" يا سرجري نه آهي، اتي گهڻو ڪري ماڻهن جي مدد سان بيماري سان گڏ رهڻ ۾ مدد ڪري سگهجي ٿي، ۽ موجوده تحقيقات کي اميد آهي ته پيش رفت اڃا تائين نه ڪيو ويندو. مستقبل کي ختم ڪريو.

_ذريعو

• _{گرگ، اين. پارڪ، ايس، ويڪڪ، ايس ۽ ايل. مختلف قسم جي موٽر سائيڪل نيورن سنڊومورسز. جرنل آف لسانيات، نرسورجري، ۽ نفسيات جي . 2016 جو مئي 21. (اڳ کان وٺي پرنٽ وارو).}
• _{ڪاسپر، ڊينس ايل ..، انتٿوني ايس فيشي، ۽ اسٽيفن ايل ايل ه Hauser. هيرينسن جي اصولن جي اندروني دوائون. نيو يارڪ: مي جي گيل هيل تعليم، 2015. ڇپائي.}
• _{سرويچ، ايل، خان، ايف.، جوان، سي، ۽ ايم. گلي. ايميوٽروفڪ باضابطه سوسائرسيس / موٽر نيروئن جي بيماري لاء علامتي علاج. سسٽم جائزي جي ڪوچ ڊيٽا . 2017. 1: سي ڊي0111776.}
• _{پوپر ادمامس ۽ وڪٽر جي اصولن جي اعصاب، 10e. اين پي: ميگور-هيل، 2014. پرنٽر.}