سمهڻ ۾ سانحي جي سببن جي ڪارڪردگي خرابين کي هواي ۾ خراب ڪرڻ
اهو يقين ڏيڻو پوي ٿو، پر ٻه طرفي هڪ اشارو ٿي سگهي ٿو ته توهان ٽرڪن واري ننڊ ايبولا لاء خطرو ٿي سگهي ٿو؟ ايليزس ڊيلسس سنڊوم (اي EDS) هڪ شرط آهي جيڪو هوائي رستي ۾ ڪارڪردگي تي اثر انداز ڪندو آهي، ۽ اهو شايد متاثر ماڻهن کي ساه جي بيماري سان سسيل، ڇڪيل ننڊ، ۽ ڏينهن جي سمجهه ۾ اچي ٿو.
علامن بابت ڄاڻو، ذيلي قسم جي ڊاڪٽرن، تڪليف ۽ ايليرز ۽ ڊينسس جي وچ ۾ لنڪ ويهندا آهن، ۽ ڇا علاج توهان جي مدد ڪري ٿي.
ايڇرز ڇا ڊنلاسس ڪنڊوم (EDS) ڇا آهي؟
ايليرز- ڊينسز سنڊوم (اي آر ايس)، يا ايبررس-ڊينسز بي جوڙجڪ، مشڪلاتن جو هڪ گروهه آهي جنهن کي ٿلهي ٽائيم تي اثر پوي ٿو، جيڪا چمڙي، هڏا، رت جي رڌن ۽ ٻين جي بيس ۽ ٻين جي مدد ڪن ٿيون. اي آر ايس هڪ جنياتي حالت آهي جنهن کي ڪوليجن جي ترقي ۽ منحصر پروٽينس جي جوڙجڪ تي اثر انداز ٿئي ٿو جيڪو نسب جي عمارت جي بلاڪ جي حيثيت ۾ ڪم ڪري ٿو. هن جي علامتون هڪ وڏي شدت جو هڪ حد آهي، جيڪو نرمي سان ٺهڪندڙ رابطن کي زندگي جي خطري جي پيچيدگين سبب بنائي ٿو.
درجن کان وڌيڪ جينز ۾ ميوٽيشنز اي ايس ڊي جي ترقي سان ڳنڍيل آهن. جيوانياتي غير معمولي نموني کي ڪيترن ئي قسمن جي ڪيميج جا ٽڪرا ٺاهڻ، هڪ مادي جو ٺاهڻ، جيڪو جسم ۾ ڳاڙهو ۽ منسلڪ سلسلو پيدا ڪري ٿو. ڪوليجن ۽ جڙيل پروٽينس مناسب طريقي سان گڏ نه هجن.
انهن خرابين کي چمڙن ۾ هڻڻ، هڏا، ۽ ٻيا عضون ۾ ڪمزور ٿي ويندا آهن.
EDS جي ذيلي قسم تي منحصر آهي، ٻنهي جو پاڻ ۾ خودمختيار غالب (AD) ۽ خودمختاري رسوخ (AR) وراثت جا نشان آهن. عدد ورثي ۾، هڪ جڙيل تبديلي جيني جو ڪاپي بيڪار ڪرڻ سبب ڪافي آهي. آر ميثيث ۾، ٻنهي جين جي ڪاپي حالت شرطن کي تبديل ڪيو وڃي ۽ والدين اڪثر ڪري جين کي گڏ ڪري ڇڏيا آهن، ۽ آاسپتوڪيڪ ٿي.
مختلف فارمن کي گڏ ڪرڻ، اي ايس ايس 5،000 ماڻهن تي اثر انداز ڪيو ويو آهي.
ايليرز جي ڊيلسس سنڊوم جا علامات
Ehlers-Danlos syndrome سان لاڳاپيل علامات مختلف سبب ۽ ذيلي قسم جي بنياد تي مختلف ٿين ٿا. ڪجھ کان وڌيڪ عام علامن ۾ شامل آهن:
- گڏيل هائوسمبليٽ: گڏيل تحريڪ جو هڪ غير معمولي وڏي حد ٿي سگھي ٿي (ڪڏهن ڪڏهن به "ٻٻرڀرڻ" جو نالو ڏنو ويو آهي). اهي لچڪڻ واريون خارج ٿيڻ (يا واهپيشن) کي ناپسند ۽ پريشان ٿي سگهن ٿيون ۽ دائمي درد جو سبب بڻجن ٿا.
- چمڙي جون تبديليون: چمڙي نرم ۽ مخفف هوندا. اهو انتهائي تيز، لچڪدار ۽ نازڪ آهي. اهو آسان ٺهڪندڙ ۽ غير معمولي ڳاڙهن ۾ حصو ڏئي سگهي ٿو.
- ماڻڪ جي عضوا ڍنگ: ٻارڙن جي ڪري ڪمزور ٿي سگهي ٿي موٽر سائيڪل ۾ دير سان (ويٺي متاثر، بيٺل ۽ پنڌ تي).
- ڄمڻ واري اسڪولي
- خارجي پيٽ (اڪثر ڪري ميوولوسڪليٽ ۽ پيرن کي متاثر ڪرڻ)
- اوائلي شروعاتي اوٽيوارٿرتس
- غريب زخم شفا
- Mitral والو جي خاتمي
- گم جي بيماري
- تڪليف ڏينهن جي وقت ننڊ ۾
- ٿڪ
- زندگي جي معيار خراب ٿي وئي
اهو بهتر طريقي سان لاڳاپيل علامات ۽ امڪاني خطرن کي سمجهڻ لاء EDS جي ڇهه ذيلي ذخيرو نظرثاني ڪرڻ لاء مددگار ثابت ٿي سگهي ٿو.
ايليرز جون 6 ذيلي قسم جا ڄاڻ
1997 ع ۾، ايليرز جي مختلف ذيلي قسم جي ڊينلاسس سنڊومر جي درجي بندي ۾ نظرثاني ڪئي وئي.
نتيجي طور تي، 6 وڏيون قسمون علامات، علامات، جينياتي سببن جي هيٺيون، ۽ وراثت جي نموني جي سڃاڻپ جي سڃاڻپ ڪئي وئي. انهن ذيلي قسمن ۾ شامل آهن:
ڪلاس قسم: زخم جي وصف سان ٺهيل ٿڌي خون سان ڀريل هوندو آهي، جيڪو "سگريٽ پيپر" جي نشان ٺاهڻ لاء وقت جي مٿان لڳندو آهي. اهڙي قسم جي رت جي خرابي جي موت جي گهٽ خطري کي ڳري ٿو. اهو هڪ خودمختيار غالب وارث آهي، جيڪو 20،000 کان 40،000 ماڻهن تي اثر انداز ڪري ٿو.
هائيپر ميلاپ جي قسم: EDS جو سڀ کان وڏو عام قسم، اهو عام طور تي گڏيل عالمن سان تعلق رکي ٿو. اهو خودمختياري غالب آهي ۽ هڪ هزار کان 15000 ماڻهن تي اثر انداز ٿي سگهي ٿي.
ويزولر قسم: هڪ سڀني کان تمام گهڻيون صورتون، خون جي وڻن جي زندگي کي خطرناڪ، ناقابل اعتماد موڙيندڙ (يا گهٽتائي) پيدا ڪري سگھي ٿي. اهو اندروني خونريزي، اسٽروب، ۽ شوق سبب ٿي سگهي ٿي. اتي به آرگنائيزيشن جي خطري جي خطري کي وڌايو ويندو آهي (حمل جي اندر اندر انٽيسٽ ۽ انسائيڪٽر کي متاثر ڪري). اهو خودمختيار غالب آهي، پر صرف هڪ ئي 250،000 ماڻهن کي متاثر ڪري ٿو.
ڪيفوسڪوليزيس جو قسم: اڪثر ڪري شديد سان ترقي پسند جراثيم جي ڪري ٿو جيڪو سانس ۾ مداخلت ڪري سگهي ٿو. اهو خون جي خرابي جي موت جي گھٽ ۾ گهٽ خطري کي ڳائيندو آهي. اهو خودڪار نفسياتي ۽ ناپسند آهي، دنيا جي صرف 60 ڪيسن سان گڏ.
ارٿروچلاساس جو قسم: هي EDS جي پيدائش تي جنم پئجي سگهي ٿي، هپس جي هائپر ميلاپائيٽ ٻنهي طرفن جي خارج ٿيڻ سبب ڊليٽن تي ٻڌل آهي. اهو خودمختياري غالب آهي جيڪا دنيا جي رپورٽ ڪيل 30 ڪيسن سان آهي.
ڊرماتسائيپيڪس جو قسم: هڪ انتهائي نادر روپ، اهو چمڙي سان ڳاڙهو ۽ ڳاڙيلن سان ظاهر ڪري ٿو، جنهن کي وڌيڪ اڻ ڳڻي فوٽ بنائي سگھي ٿي جيئن ٻارڙن کان وڏو ٿي سگھي ٿو. اهو صرف خودمختاري رسوخ آهي جيڪو دنيا جي صرف درجن جي ڪيسن سان نوٽ ڪيل آهي.
اي ايس ايس ايس ۾ سمهڻ ۽ او ايس جي آرٽ ۾ سمهڻ جو شڪ
Ehlers-Danlos syndrome اور رکاوٹ نیند اپن کے وچ ۾ لنڪ ڇا آهي؟ جيئن ته، ڪاررجج جي غير معمولي ترقي سڀني جسم ۾ بافتن کي متاثر ڪري ٿي، بشمول جيڪي هوائي وي کي لڪائي رهيا آهن. انهن مسئلن کي نڪ ۽ وڌ ميڪللا (مٿو جب) ۽ مٿاهون هوائي جهاز رستي جي استحڪام جي ترقي ۽ ترقي تي اثر پوي ٿي. غير معمولي واڌ سان، هواي رستي تنگ ٿي سگهي ٿي، ڪمزور ۽ تباهه ڪرڻ واري سر تي.
ننڊ دوران دوران سموريون جزوي يا مٿاهون ايئر ويڪري جي خاتمي جو سبب ننڊ اپوٽا سمو. اهو شايد رت آکسيجن جي سطحن ۾ ڦهلائي، ننڊ جا ٽڪرا، بار بار ايجادنگ، ۽ ننڊ جي معيار کي گهٽائي سگھي ٿي. انهي جي نتيجي ۾، گهڻو وقت جي ننڊ ۾ ٿڪ ۽ ٿڪجي سگھي ٿي. شايد شايد سگنل، موڊ ۽ درد شڪايتون وڌائي سگهجن. نیند اپني جون ٻيون علامتون، جهڙوڪ سنوارڻ ، گپنگ يا ٺڪرايو، اپن جي حاضر ٿي، ان جي پيشاب ڪرڻ ( ويتروريا ) سان جاچڻ ، ۽ ڏند پيس (بانسزم) پڻ موجود هوندا.
اڳوڻي ننڍڙي سروي 2001 جي ادارن جي مريضن جو ننڊ سان وڌيڪ مشڪلاتن جي حمايت ڪري ٿو. اي ايس ايس سان گڏ انهن جو اندازو لڳايو ويو هو، 56 سيڪڙو ننڊ کي برقرار رکڻ ۾ مشڪل هئي. ان کان سواء، 67 سيڪڙو ننڊ جي عارضي لام تحريڪن جي شڪايت ڪئي. درد، خاص طور تي پيٽ جو درد، ايڪس ايس ايز جي مريضن سان وڌيڪ ٻڌايو ويو آهي.
ايڇرسس-ڊينلوس سنڊوم ۾ ڪيترو عام سمهڻ سمو آهي؟
تشخيص جو ڌيان ڏي ٿو ته سموري ايس ايم ايس سان گڏوگڏ ننڊ ۾ اپوزيشن عام آهي. 1007 جي مطالعي مان 100 مان اها ڄاڻ ملي ٿي ته انهن جو 32 سيڪڙو ايليرز-دانلوس سنڊومر سان گڏ ڪنٽرول ننڊ اپني (ڪنٽرول صرف 6 سيڪڙو جي مقابلي ۾) آهي. انهن ماڻهن جي سڃاڻپ ڪئي وئي آهي جنهن ۾ هائڊملوب (46 سيڪڙو)، طبقي (35 سيڪڙو)، يا ٻيون (19 سيڪڙو) ذيلي قسمون. انهن جو ذڪر ڪيو ويو آهي ته وڌي وقت جي ننڊ ۾ وڌندڙ سطح جي طور تي ايپيٽ سواري جي ماپ جوڙيل. ننڊ جي ماپ جي سطح سان گڏوگڏ سمجهه جي سطح سان گڏ لاڳاپو ۽ گڏوگڏ زندگي جي گهٽ معيار.
سمهڻ جي اپوزيشن جي علاج ۽ اي آر ايس ۾ علاج ڪرڻ جو جواب
جڏهن ننڊ ماني کي سڃاڻپ ڪيو ويندو آهي، ڪلينڪجي تجربو ايڇرز-ڊينسلوس سنڊومر سان مريضن جي علاج لاء مناسب جواب جي حمايت ڪن ٿيون. جيستائين عمر وڌائي، ننڊ جي بيماري واري سانسائي محدود هواياتي فضا کان وڌ ۽ وڌيڪ واضح هپروپا ۽ ايبولا واقعن جي نشاندهي جي مزاحمت ڪري سگھي ٿي جيڪي ننڊ ۾ سپاهي جي ڪري سگھن ٿا. هي غير معمولي ساه کان اڻڄاڻ ٿي سگھي ٿو. ڏينهن جي سمهڻ، ٿڪڻ، غريب ننڊ ۽ ٻين علامن کي نظرانداز ڪري سگهجي ٿو.
خوش قسمتي طور، مسلسل سمائشي ايئر وي دٻاء جي استعمال (سيپي اي پي) جي علاج سان شايد تڪڙو امدادي فراهم ڪري سگهندي جڏهن ننڊ اپوڊا صحيح طور تي تشخيص ٿيل آهي. هن آبادي ۾ ننڊ جي اپيل علاج جي ڪلينڪائي فائدو کي جائزو وٺڻ لاء وڌيڪ تحقيق جي ضرورت آهي.
جيڪڏهن توهان محسوس ڪيو ٿا ته شايد توهان شايد ايڇرز-ڊنلاسس سنڊوم ۽ رکاوتي ننڊ اپني سان نموني سان نمايان هوندا، توهان جي ڊاڪٽر سان تشخيص، ٽيسٽ ۽ علاج بابت ڳالهائڻ شروع ڪندي.
> ذريعا:
> Gaisl T، et al . "ايڇرز-ڊنلاسس جي سنڊوم ۾ زندگي جي معياري سازي ماني ۽ معيار جو معيار: هڪ متوازي کوهاٽ مطالعو." Thorax. 2017 جان 10.
> Guilleminault C، et al . "ايڇرز-ڊيللوس سنڊوم ۾" سمهڻ جي بدبختي سان: OSA جي هڪ جينياتي ماڊل. "Chest. 2013 نومبر؛ 144 (5): 1503-11.
> "ايمبرس-دانلوس سنڊوم." جينياتي گهر حواله. دوا جي آمريڪي نيشنل لائبريري. 2017 فيبروري 21
> زباننيڪن ج، سٿري. "ايليرز-ڊينلوس سنڊوم ۽ مارfan جي مريضن ۾ مريضن ۾ ننڊ ۾ بيهڻ جو جائزو: هڪ سوالن وارو مطالعو." ڪلين جينيٽ. 2001 نومبر؛ 60 (5): 360-5.