ميلوفروبروس هڏن جي مرض جو هڪ بيماري آهي جنهن سان مررو کي فبرو بنجي ٿو يا خراب ٿي وڃي ٿو. خاص طور تي هڏن جي سوراخ ۾، رت جي ٺهيل ميرو ٽسيس اندر، ڳاڙهو جوشو ٺاهيندا آهن. جڏهن ته "ماهر" ۾ مبلغائيبروسس، شفاهي زخم جي زخم جي نتيجي ۾ ڳاڙهو ٿي وئي آهي. هون ميرو جسم جي رت جي خانداني شين جي لاء پيداوار جي سائيٽ آهي، ۽ انهي کان پوء مشڪلاتن جو عمل شروع ٿئي ٿو ۽ نه وري سيل ڳڻي، سنجيده پيچيدگارن ۽ مسئلن جي مدد ڪري سگهي ٿي.
جڏهن فيبروسيس ختم ٿي وڃي ٿي، اهو رت جي خرابيء جي پيداوار کان به وڌيڪ خراب آهي ۽ سيل ۾ غير معمولي طريقا ۽ ڪڏهن ڪڏهن خون جي خاني پاڻ ۾. بالآخر، جديد نيليلبيروسس ۾، اهو شايد پنهنجي ڪارڪردگي ۾ ميرو ناڪام ٿي سگهي ٿي. جڏهن ميلايلائيبيسس ترقي يافته آهي، زندگي جي خطري جي پيچيدگين جهڙوڪ ليکيميا ۽ سنجيده رت جي گهٽتائي ۽ خونريزي واقعن کي ممڪن آهي. اهو ميلافيبروسس لاء ايڏو لي ليميميا ، زندگي جي خطرناڪ رت جي سرطان جي لاء پڻ ممڪن آهي.
پرائمري بمبئيڊ سيڪنڊري ميڪيلفوبروسس
ميڪيلفوبروسس شروعاتي يا ثانوي ٿي سگهي ٿي. جڏهن اهو نئين سر پيدا ٿي، يا پهريون ڀيرو پاڻ کي ڳولي ورتو آهي، اهو بنيادي مايلوفروبيسس سڏيو ويندو آهي. جڏهن اهو ڪجهه ٻين مرض سان وابستگي ۾ ترقي ڪري ٿو، زخم يا رت جي حالت ان کي ثانوي مائيروفبروسس سڏيو ويندو آهي. مثال طور، رت جي بيماري کان پوء ميلافيائيبيا ويري پوليسيٿيميا ويرا جي هڪ ثانوي ميلافيائيسز جو روپ آهي.
ڇا اهو ڪينسر وانگر آهي؟
سرطان سان گڏ ڪيتريون ئي شيون آهن، پر ماهرين ان کي "myeloproliferative neoplasm" جي طور تي بيان ڪن ٿا. سادي شيون رکڻ لاء، نئپوليز لفظ "طومار يا ترقي" جي لاء فانسسي اصطلاح جي طور تي سمجهي سگهجي ٿو ۽ تلمر يا واڌ کي بسم ٿي سگهي ٿو. يا غير جانبدار هجي. ميڪيلفوبروس ضرور يقيني نه آهي، پر اهو پڻ ڪجهه خاصيتن جي گهٽتائي آهي جڏهن ماڻهن کي ڪينسر بابت يا گندو نوپلاسس بابت سوچڻ جي ماڻهن کي اميد اچڻ ۾ اينديون آهن.
اهو چيو ته، توهان کي هيل ميرو جي ٽسڪ جي سرطان يا نقصان واري واڌ جي حيثيت ۾ مايلفائيبروسيس ڏسڻ ۾ اچي ٿو، اتي في الحال ڪوبه دوا وارو علاج نه آهي (پر هڏا ميرو ٽرانسپلانٽ curative ٿي سگهي ٿو)، ۽ اهو هڪ عمل آهي جيڪو ڪارڻ وڌائڻ جو ڪارڻ آهي مختلف ماڻهن ۾ مختلف رفتارن تي نقصان. Myelofibrosis جي ترقي يافته صورتون زندگي جي حد تائين وڌائي ۽ مريضن لاء هڪ اهم صحت جي بوجھ پيدا ڪري ٿي.
توهان ڪيترا صبر وارا سائيڪل وارا سائيٽون ڳوليندا آهن جيڪي ميلفائيبروسس جي "نادر رت جي سرطان" وانگر آهن. اهو شايد عام تصور کي پهچائڻ لاء هڪ مؤثر طريقو آهي، پر هن کي ڪهاڻي پڻ وڌيڪ آهي. ميرويلوفروڊس شايد رت جي سرطان کي ڏسجي سگھن ٿا پر ڪجهه صورتن ۾، ميلافيائيبسس رت جي سرطان جو نتيجو ٿي سگهي ٿو.
قسمون
پرائمري ۽ ثانوي جي علاوه، مبليلائيبروسس جي طبقي کي مختلف طريقن جا ٻيا طريقا آهن. هڪڙي طريقي سان هن بيماري جي ڪيسن کي هڪ فرد جي وصيت جي لحاظ کان الڳ خطري واري ڀاڱن ۾ ورهايو ويندو آهي جڏهن بيماري پهرين تشخيص ٿيل آهي. ڊاڪٽرن کي مدد ڏيڻ لاء توهان جي سطح جي خطري جو اندازو لڳائڻ، توهان جي پروگنسيس کي شڪل ڏيڻ جي هدايت ڪرڻ ۾ مدد ڏيڻ لاء ڪيترائي مختلف اوزار موجود آهن.
هيٺيون
لييويميا ۽ لائيفاما سوسائٽي موجب، منهنجيليفروبروسس آمريڪا ۾ هر 100،000 ماڻهن مان 1.5 کان ٻاهر ٿيندو.
اهو ٻنهي مردن ۽ عورتن کي متاثر ڪري ٿو ۽ عام طور تي 60 سالن کان مٿي ماڻهن ۾ تشخيص ٿيل آهي، پر اهو ڪنهن به عمر ۾ ٿي سگهي ٿو. اهو اندازو آهي ته آمريڪا ۾ اٽڪل 16،000 کان 18،500 ماڻهن ميڪيلفوبروس آهن.
سبب آهن
ڪيترن ئي قسمن جي ميرو جي خسيس ۽ جينز شامل هجڻ جي ڄاڻ هوندي آهي، جڏهن ته منهنجييلفروبروسيس ۾ گهڻو وڌندڙ سبب مڪمل طور تي واضح نه آهي. ڪيترائي جينياتي ۽ ڪروموسامل غيرمممنياتون مليا آهن، جن ۾ "JAK2 V617F missense mutation" سڏيو ويندو آهي، جڏهن ته هن ميوٽيشن جو مطلب اهو ناهي ته توهان لازمي طور تي پرائمري ميڪيلائيبورسز کي ترقي ڪندو. اهڙين ميوٽيشنن جو سبب نامعلوم ناهي، ۽ ڪو خاص نموني يا خطرو ڪارڪردگي اڪثر ڪيسن ۾ پرائمري ميلوفروبيروسس سان ڳنڍيل ٿي سگهي ٿو.
رت جي ڪينسر جي علاوه، ٻين غير سرطان جي رت جي بيماري جي طور تي "myeloproliferative neoplasms" جي طور تي سڃاتو وڃي ٿو، جهڙوڪ پوليسيٿيميا ويرا ۽ لازمي ٿڌوٿيميايا ثانوي مائيروفبيسس جي اڳواڻي به ڪري سگهن ٿا. ثانوي يا انٽرويو ميلافيائيبس پڻ ڪيميائي يا جسماني زخم، انفراشن يا هڏن ميرو جي رت جي فراهمي جي رد عمل ۾ پڻ ٿي سگهي ٿي.
پرائمري ميلافيبروس، پوليسيڪلميا ويرا سان لاڳاپيل ميلافروبروسس ۽ ضروري اسڪيموڪيميايميا سان لاڳاپيل منهنجي ميلافيبروسس ڪڏهن ڪڏهن گڏ "Myelofibrosis" جي نالي سان گڏ ڦهليل آهن، پر سائنسدان اهو چوڻ آهي ته هر قسم جي وچ ۾ اختلافن بابت ڄاڻ ۽ سمجهي سگهجي ٿي.
علامات
تشخيص جي وقت ڪيترا مريض ڪو به علامتي نه آهن، پر عام علامن ۾ هيٺيان شامل آهن:
- ٿڪ
- وزن گھٽائڻ
- رات جو پسايو
- بخار
- سانس ڪرڻ ۾ مشڪلات محسوس ڪرڻ
- پيٽ ۾ گھٽتائي (وڌايل اسپين جي ڪري)
هڏا ميرو ناڪامي گهٽ رت جي حسابن جي علامن کي ڏسجي سگهي ٿو، جيئن ته ڪجھ صحت مند سرخ رت جي خانداني هجڻ کان ٿڪڻ. رت جي پليٽٽن تي اثر به خونريزي ۽ ڇڪڻ واري مسئلن کي وڌائي سگھي ٿو.
ٻين نالن، جهڙوڪ پيٽ جي تڪليف يا دٻاء، نئين رت جي خريج ڪرڻ لاء، ڳاڙهي هڏا ميرو جي ٻاهران سڀني کان ٿي سگهي ٿو.
- عام طور تي، رت جي سيلاني پيداوار ۾ ٻارن جي هڏن جي ڀرسان يا هڏن جي وقت جي هڏن کي ڦيرائي ٿي. جيتوڻيڪ پيدائش کان اڳ، ٻار پنهنجي سائيٽن ۾ نون رت جي سيلز پيدا ڪري سگهن ٿا جهڙوڪ اسپين، جگر ۽ لفف نوڊس-اهي سائيٽون هڏا ميرو کان ٻاهر نڪرندا آهن extramedullary سڏيو وڃي ٿو.
- بالغن ۾ عام طور تي، نئين رت جي سيل ٺاهڻ جو واحد ماڳ هڏا ميرو آهي. ڪجهه رتبي ڪينسر ۽ رت جي بيماري ۾، ماڻهو اهي رت جو خريدار هئڻ جي جاء تي واپس آڻيندا آهن، انهن تي به extramedullary sites. Myelofibrosis ۾، اهو سڀ کان عام طور تي اسپين ۽ جگر ۾ ٿيندو آهي. ڪڏهن ڪڏهن هڪ شخص جي اچ وڃ وڏي پئماني تي ٿي سگهي ٿو ڇاڪاڻ ته منهنجي مافروبيسيس ۾ extramedullary hematopoiesis.
Myelofibrosis جي وڏي پيماني تي عام طور تي هون ميرو ناڪامي ۽ extramedullary hematopoiesis کان ايندا آهن.
تبديلي جي خطري ۾ وڌندڙ وڌيل ميلايل ليويميميا (AML) پنهنجي ميلوفروبيسيس سان ۽ 20 سيڪڙو ماڻهن جو ميلافيائيبيسس سان ايلي ليکيميا پيدا ڪري ٿو.
تشخيص
معلومات جي اضافي سان توهان جو ڊاڪٽر توهان جي علامات ۽ جسماني امتحان ذريعي ٿي رهي آهي، اتي ڪيترائي تجربا آهن جيڪي قيمتي تشخيصي معلومات پيش ڪن ٿا. هنن ۾ رت جو حساب، ٻين رت جو ڪم، ايڪس ريز ۽ ايم آر آئي، هڏا ميرو ٽيسٽ ۽ جيني ٽيسٽ وغيره شامل آهن. رت جو يا هڏا ميرو جو نمونو جيني ميوٽيشنز (جهڙوڪ JAK2، CALR، يا ايم ايل ايل ميوٽيشنز) ڏسڻ لاء ليبارٽري ڏانهن موڪليو وڃي ٿو جيڪي اڪثر ماڻهن سان موجود منهنجي ميلافيائيزس موجود آهن.
ٻيون شيون جيڪي منهنجييلفروبيسس وانگر نظر اچن ٿا، پر ان ۾ نه آهن، دائمي ميليجنس ليويميميا، ٻيا ميلاپلولوولوفرائتي سنڊومومس، دائمي مايلومونڪوائيٽ ليويميميا، ۽ ايليٽ ميلايل ليويميميا شامل آهن.
علاج
في الحال، ڪوئي به دوا جو اختيار ناهي جيڪو جاندار آهي. گھڻي مريضن جو مقصد علامات کي رليف ڪرڻ، وڌايو ويو ڀريل کي گهٽائڻ ۽ رت جي سيل جي حسابن کي بهتر ڪرڻ آهي. انهن اهڙن مقصدن سان گڏ مرڪزي مقصد، پيچيده مقصد پڻ پيچيدگين جي خطري کي گهٽائڻ لاء آهي.
ميلوفروبروس ڪجهه منظور ٿيل علاج جي اختيارن سان بيماري آهي، پر ڪيترن ئي نئين ايجنٽ تحقيق ڪئي ۽ ترقي يافته آهن. علاج توهان جي مخصوص فڪٽرن جي طرف هدايت ڪئي آهي جهڙوڪ علامات جي موجودگي، ۽ پنهنجي مروفبيروسس جي پنهنجي خاص صورت جو خطر، ۽ توهان جي عمر ۽ مجموعي / عام صحت تي پڻ.
ماڻهن لاء تمام گهٽ گهٽ خطر ۽ ڪو علامات سان، اڪيلو مشاهدو صحيح ٿي سگهي ٿو. انتهائي خطرناڪ جي بيماري لاء، ڊونر کان اسٽيم سيل ٽرانسپانس اڪثر سمجھايو ويندو آهي، پر سڀني مريض خطرن جي ڪري مستحق نه آهن. ڪجهه مريض سٺو روايتي منشي علاج جي لاء يا اميدوار دوا جي دوکي لاء معتبر اميدوار آهن.
2011 ۾، فوڊ اينڊ ڊگ جي انتظاميه (ايف ڊي) وچولي ۽ اعلي خطري جي آئيليفروبيسس جي بنيادي علاج لاء رولوولينب (جاکافي) جي منظوري ڏني، جنهن ۾ پرائمري ميلوفروبيروسس، پوسٽ-پوليسيٿيايميا ويرا ميلافيفبروسس ۽ پوسٽ-ضروري تھومبڪوٿيميا ميرافيفروسس شامل آهن.
- ايف ڊي ڊي جي منظوري انهن مريضن ۾ ٻن بي ترتيب ڪيل ڪنٽرول ٽنڊن جي نتيجي تي رڪسولوٽينب جي وچ ۾ بيورو (مطالعاتي 1) جي برابر يا بهتر دستيابي علاج (مطالعه 2) سان مفاصلي ۾ وچولي يا اعلي خطرويل ميلافيبروسيز جي بنياد تي هو. 1 سيڪنڊ ۾، 42 سيڪڙو مريض روڪسوليٽينب سان علاج ڪيو ويو، مقابلي جي بيماري سان مريضن جو 1 سيڪڙو، گهٽ ۾ گهٽ 24 هفتو تي 35 سيڪڙو گهٽتائي جي گهٽتائي 35 سيڪڙو گهٽتائي ڪئي. منظوري جي وقت، مطالعاتي 1 ۽ 67 سيڪڙو تي مريضن جو مطالعو گهٽ ۾ گهٽ 2 جو گهٽ ۾ گهٽ حاصل ڪيو ويو آهي جنهن ۾ اسپين مقدار ۾ 35 سيڪڙو گهٽتائي کي گهٽتائي ٿي وئي آهي اها گهٽتائي مقدار ۾ چوري ٿي وئي آهي.
- رڪسولوٽينب اسپين سائيز کي گهٽائڻ ۽ گهڻن مريضن ۾ علامات کي گهٽائڻ ۾ اثرائتي آهي. مريضن ۾ ڪلينسياتي آزمائشي جاچ روڪسوليٽينب، وڏن خطرن جي ميلافيائيبيسس سان گڏ، شرڪت ڪندڙن جي وڏي گروهه بيماري سان لاڳاپيل علامات ۾ اهم سڌارا هئا: اهي هڪ روزاني ڊاري لکيل منهنجي آئييلفوبروس جي بيماري علامات تي قبضو ڪري، جنهن ۾ پيٽ ڀرڻ، تڪليف جي شروعات، پيٽ ۾ رهجي ٿو، پيٽ، رات جو ٻٽ ۽ هڏا / پيٽ ۾ سور.
- عام طور تي منفي منفي منشي منشیات جو رد عمل، رڪسولوٽينب سان مريضن جو گهٽ ۾ گهٽ 1 سيڪڙو گهٽ ۾ گهٽ شامل آهي، گهٽ پليٽليٽ، انميريا، زخمي، چندو، ۽ سر درد. درس ويندڙ دوا جي ردعمل کي هڪ حد تائين سختي جو ڪارڻ آهي جيڪي مريضن ۾ اعلي رڪسوليٽينب سان گڏ پڙهائي سان پڙهه جي مقابلي ۾ مطالع ڪرڻ ۾ شامل هئا. (1) گهٽ प्लेटलेट (13 فيصده रोगी रक्सोलिटिनिबसँग उपचार भएको، जसमा 1 9 प्रतिशत रोगको साथमा उपचार गरिएको छ) र एनीमिया (अनुभवी) 45 سيڪڙو مريض روڪسوليٽينب سان علاج ڪيو، مقابلي ۾ بيبو سان گڏ مريضن جو 19 سيڪڙو. ساڳي نتيجن ۾ 2 سيڪشن ۾ هيا.
ٻيا علاج جيڪي نموني جي وڌائي ۽ علامات جي ڪنٽرول لاء اثرائتي نموني سان مليا آهن، جن ۾ ڪيميموتپيز، اسپين يا ڦهلائي واري ماهر کي ختم ڪرڻ ۽ اسپين ڏانهن گهٽ-دوز تابج جي علاج. خون جي منتقلي کي عينيا لاء ڏنو ويندو، ۽ انهن مريضن جو انحصار انميا منتقل ڪرڻ، هونٿروٽوٽينٽ ۽ اوگرن (مثلا ڊزازول)، ۽ امونومودولوٽر (مثال طور، لينالڊومائڊ) استعمال ڪري سگهجن ٿيون.
پروسيس
ماضي جي بنيادن تي، ماڻهن جي ميلافيائيڊس جي تشخيص ڪيترن ئي سالن تائين رهندڙ ڪيترن ئي گروهن ۾ رهندي هئي، جڏهن ته ٻين گروپن ۾، بقا جي ڀيٽ ۾ 3 کان 5 سالن کان گهٽ گھٽ هوندي هئي. تقريبا 60 سيڪڙو مريضن سان پرائمري / ادوپيٽيڪل ميلافيائيروسس 5 سالن سان رهندا آهن. اتي ئي مريضن جو هڪ اهم گروپ آهي، جڏهن ته 10 سالن يا ان کان وڌيڪ رهن ٿا.
اهي جيڪي تمام سٺو ڪن ٿا انهن ۾ شامل آهن جن ۾ هيموگلوبين جي سطح 10 گي ڊي / ڊي لي کان وڌيڪ هونديون آهن، پليٽليٽ 100x3 / uL کان وڌيڪ آهي ۽ اهي جن کي جگر جي گهٽ وڌاء آهي. ڪاسن جي سائيز ۽ صنف کي نظر ۾ بقا تي ڪو به وڏو اثر نظر اچي ٿو، جيتوڻيڪ نظريي ۾، اسپين سائيز کي گهٽتائي ڪجهه صورتن ۾ بقا فائدي جو ترجمو ڪري سگهي ٿو.
هڪ لفظ کان
ايترو ته، ماڻهن جو بقا پرائمري ميڪيلفوبيسس سان گڏ اڳتي وڌڻ لڳي ٿو ته شروع ۾ اهي پنهنجن فرد جي انفرادي علامات ۽ ظاهرات سان وڌيڪ ڪن ٿا، ۽ ڪنهن به ڪنهن علاج يا علاج سان وڌيڪ اثر نه ٿا ڪن. جڏهن ته، ارتقاء ۾ اهو هڪ مفهوم آهي جنهن کي سائنس بي مثال طور تبديل ڪري سگهي ٿي. نوان علاج مسلسل لاڳاپا آهن ۽ هن علائقي ۾ سائنس تيزيء سان وڌندي آهي.
ذريعن:
> مائيلافيائيڊس: صحت جي هيلٿ ڪار ڪندڙ لاء نئين انديشن: 2013 ايڊيشن. اسڪالر ڪائونسلز، 22 جولاء 2013
> گنگا اين، ڪاراماززا ڊي، ويديا آر، ايٽ. DIPSS- پلس: هڪ سڌريل متحرڪ بين الاقوامي پروگراسڪ اسڪائيننگ سسٽم (DIPSS) پرائمري ميلوفروبيروسس لاء جيڪي پروپسٽوٽيڪل معلومات کي ڪاروٽائپائپ، پليٽليٽ ڪرنٽ ۽ ٽرانسفيوشن جي صورتحال کان شامل ڪري رهيا آهن. ج ڪلين انوڪ. 2011؛ 29: 392-397.
> گرينبرگ PL، عطار اي، بينٽ جي ايم ايم، ايٽ ال. ميڊيلوڊسپلپل سوڊومورس: ڪلينڪيڪل جي طريقيڪار تي آرڪيڪل ۾. جي اين سي سي اين جي. 2013 (11) 738-874.