پرائمري يا idiopathic myelofibrosis، ايجنوجنسي مياليلائڊ ميپاپاسيا جي نالي سان پڻ مشهور آهي، هڏن جي ميڙي جي بيماري آهي جتي ميرو فيوسسي نسب پيدا ڪري ٿو ۽ غير معمولي رت جي سيلز پيدا ڪري ٿو. آئيڊيپيٿڪ ميلايلروبروسس منهنجي ميلاپولوفرفياتي بيمارين مان هڪ آهي. هي خرابي جي خاتمي ٻنهي مردن ۽ عورتن کي متاثر ڪري ٿو ۽ عام طور تي ماڻهن ۾ 50 کان 70 سالن جي وچ ۾ تشخيص آهي، پر شايد ڪنهن به عمر ۾ ٿي سگهي ٿي.
اهو اندازو آهي ته هر 1،000،000 ماڻهن مان 2 ٻاهر نڪري ٿي.
علامات
اياديوپيٿڪ ميلايلوفروسيس سان گڏ 25 سيڪڙو ماڻهن جو ڪوبه نشان ناهي. جن کي علامات ملي سگھن ٿا:
- هڪ وڏو چوري آهي، جو مٿيون بائیں پيٽ ۾ درد پيدا ڪري يا درد کي مٿاهين کاٻي پاسي ۾
- ماڻس، ٿڪ
- ساه کڻڻ ۾ کوٺ
- وزن گھٽائڻ
- رات جو پسايو
- اڻڄاتل خونريزي
idiopathic myelofibrosis جا ڪجهه وڌيڪ سنجيده نمون هوندا.
- توهان جي جسم ۾ ڪنهن ٽائيم ۾ هڏن جي هرو ڪڍي ٻاهران رت جي سيلز کي ترقي ڪري ٿو
- رت جي وهڪري جي سوراخ ۾ جگر کي، "حالتل هائپر ٽينشن" جي نالي سان هڪ حالت ڏانهن وڃڻ
- esophagus ۾ متعدد رگ، جيڪو esophageal varices جي نالي سان سڃاتو وڃي ٿو، جو ڪري سگهي ٿو ۽ ويندڙ ٿي سگهي ٿو.
تشخيص
انهن ماڻهن لاء جيڪي ڪوبه علامات نه آهن، ايڊاپوتڪڪ ميلايلروبروسس دريافت ٿي سگهي ٿو جڏهن معمولي طبي امتحان ۾ وڌايل اسپين ۽ غير معمولي رت جا امتحان جا نتيجا ملن ٿا. هنن نتيجن کي رت جي رت جي خانداني تعداد جي ڀيٽ ۾ ( انمم جي سبب) گھٽ ۾ گھٽ اڇا رت جي خالن کان عام ۽ هڪ ڪنٽينٽ جي غير معمولي تعداد (شايد يا ته گهٽ يا گهٽ گهٽ) ٿي سگهي ٿو.
تنهن هوندي به، ڪجهه ماڻهو خون جي خولي جي تعداد ۾ ٿورو تبديلي ڏيکارين ٿا.
جڏهن انفرادي خون جو نمونو خوردبيني جي تحت جانچ ڪيو ويندو آهي، غير معمولي رت جي خولي کي ڏسي سگهجي ٿو. ٻيا رت جا امتحان پڻ غير معمولي ٿي سگھي ٿي. idiopathic myelofibrosis جي تشخيص جي تصديق ڪرڻ ۾ مدد ڏيڻ لاء، هڏا ميرو (بايوپسي) جو هڪ نمونو پيش ڪيو ويندو ۽ مائڪروسڪوپي جي تحت فائيروسس جي موجودگي جي جاچ ڪئي ويندي.
علاج
انفرادي اشخاص جو تعلق عام طور تي نه آهي. بلڊ ٽيسٽ کي باقاعده بنياد تي ڪيو ويو آهي ڊرامي جي نگراني ڪرڻ لاء.
انهن لاء جيڪي علامات آهن، علاج کي مصيبتن جي راحت ۽ پيچيدگي جي خطري کي گهٽائڻ تي مبني آهي. انيميا سان گڏ فرد ان کي لوهه، فياض ۽ / يا رت جي منتقلي حاصل ڪري سگھن ٿا. ڪجهه علاج سان علاج ٿي سگھن ٿيون، جهڙوڪ ڊيلٽساس (پريسائنون) يا زوماٽ (زوليڊريڊ اسيد).
انهن ماڻهن جو رت جي رت جو وڏو انگ پڻ علاج سان علاج ڪيو ويندو آهي، جهڙوڪ هائريريا (هائيڊروڪسراور)، اگريلن (Anagrelide) يا مداخلت الفا.
ڪجهه ماڻهو شايد اسپين کي جراحي طور تي هٽائڻ (اسپنٽائتيامي) کي ختم ڪرڻ جي ضرورت هجي، خاص طور تي جيڪڏهن اهو مشڪلاتن جو سبب بڻائيندو آهي. ٻين علاج ۾ تابعتي علاج يا هڏا ميرو (اسٽيم سيل) ٽرانسپشن شامل ٿي سگھي ٿي.
Outlook
اوسط، تشخيص کان پوء پنڊ سالن تائين ماڻيپيٿيڪڪ ميلايلروبروسس سان گڏ رهندڙ ماڻهو. تقريبن 20 سيڪڙو ماڻهن جي خرابي سان، جيتوڻيڪ، 10 سالن کان وڌيڪ يا وڌيڪ. انهن انگن اکرن تي وقت وڌندا آهن جيئن نون علاج ترقي يافته ۽ تحقيق جي بيماري جي علم کي بهتر بڻائي ٿي.
ذريعن:
> "آئيديپيٿڪ ميڪيلفوبروسس." بيماري معلومات. 24 سيپٽمبر 2007. لييويميميا ۽ لمفاما سوسائٽي.
> نبلڪ، جوس. "ايم ايف سوال." ايم پي اي ايف ايم ايس. 3 فيبروري 1999. ايم پي ڊي ريسرچ سينٽر، Inc.