ايونز سنڊوموم ٻه يا وڌيڪ مدافعتي هيماتولوجي بيمارين جو هڪ ميلاپ آهي جتي توهان جي مدافعتي نظام توهان جي اڇا رت جي خامن، ڳاڙهي رت جي سيلن ۽ / يا پليٽليٽ تي. انهن ۾ شامل ڪري ٿو تھٿبيڪيوپيپييا (آئي ٽي پي) ، آٽو ايميون هيمولوٽ انيميا (AIHA) ، ۽ / يا آٽو ايمون نيوتوپينيا (AIN). اهي تشخيص ساڳئي وقت ۾ هوندا آهن پر ساڳئي مريض ٻن مختلف وقتن ۾ ٿي سگهي ٿي.
مثال طور، جيڪڏهن توهان اي ٽي پي سان تشخيص ڪيو آهي ۽ پوء ٻه سال بعد اي اين اي اي جي تشخيص آهن، توهان کي ايونس سنڊوموم هوندو.
علامات
اڪثر حالتن ۾، توهان پهريان ئي انهن جي بيمارين مان هڪ جي تشخيص ڪئي وئي آهي: اي ٽي پي، اي اين اي، يا عين. ايوان سنڊوموم جيان انفرادي خرابين جيان ڪنهن به ڪارڻ آهي. علامن ۾ شامل هونديون آهن:
گھٽ پليٽليٽ جي حسابات (تومومبيوپيپييا) سڀ کان وڌيڪ آهن:
- وڌندڙ مزاج
- خونريزيء ۾ اضافو: وات ۾ رت جا نالا، نڪم، گم گم ڪرڻ، پيشاب جي رت ۾ يا مٽي
- چمڙي جي نالي تي ننڍي ڳاڙهو ڌاڙيلن کي پئٽيچيا سڏيو ويندو آهي
انميا:
- ٿڪڻ يا ٿڪ لڳو
- ساه کڻڻ ۾ کوٺ
- ڊگهو دل جي شرح (ٽيچ ڪارڊ)
- چمڙي جي ٻرندڙ (جوش) يا اکين (scleral icterus)
- ڪارو پيشاب (چانهه يا ڪوڪو رنگ رنگا)
گھٽ ويٽروفيل ڳڻپ (neutropenia):
- بخار
- چمڙي يا وات جي انفرافيشن
- گهڻو ڪري ڪو به علامات نه آهن
ڇو ايوان سنڊوموم منهنجي رت جي حسابات گهٽ هجڻ جي ڪري ٿي؟
ايوان سنڊوموم هڪ آوميميون بيماري آهي.
ڪجھ نامعلوم سببن لاء، توهان جي مدافعتي نظام کي غلط طور تي توهان جي ڳاڙهي رت جي خانداني، پليٽليٽ، ۽ / يا نيوتوفيلس طور "غير ملڪي" طور تي سڃاڻي ٿو ۽ انهن کي تباهه ڪري ٿو. اهو مڪمل طور تي سمجھ ۾ نه آيو آهي ته ڪجهه ماڻهو صرف هڪ رت جي سيل متاثر آهن، ايپ پي، اي اين اي، يا ايئن ۾، ايوان سنڊوموم ۾ هڪ کان وڌيڪ.
تشخيص
جيئن ته ايونز سنڊوموم سان گڏ اڪثر ماڻهو جيڪي پهريان ئي تشخيص جي ڪري وٺندا آهن، هڪ ٻئي جي پيش ڪيل ايوان سنڊوموم پڻ آهي. مثال طور، جيڪڏهن توهان اي ٽي پي سان تشخيص ڪيو ويو ۽ انميا کي ترقي ڪيو وڃي ٿو، توهان جي ڊاڪٽر توهان جي انميا جي سبب کي طئي ڪرڻ جي ضرورت پوندي. جيڪڏهن توهان جي انايا AIHA جي بنياد تي ملي ٿي، توهان ايونس سنڊوموم جي تشخيص ڪيو ويندو.
ڇو ته اهي خرابيون توهان جي رت جي حساب سان متاثر ڪن ٿا، مڪمل رت جي ڳڻپ (سي بي سي)، ڪم ۾ پهريون قدم آهي. توهان جو طبيب انميا جو ثبوت ڳولي رهيو آهي (گهٽ هوموگلوبن)، تھومبڪوائيپيڊيا (گهٽ پليٽليٽ شمار) يا نيوتوپينيا (گهٽ نيووفرويل ڳڻپ، هڪ قسم جي اڇا رت جي سيل). توهان جو خون مائڪروڪوڪو جي تحت جانچيو ويندو جنهن جي سبب کي سڃاڻڻ جي ڪوشش ڪئي ويندي. آئي ٽي پي ۽ اي جي جلاوطني جي تشخيص جو مطلب آهي ڪو به مخصوص تشخيص ٽيسٽ نه آهي. توهان جي طبيعت کي ٻين سببن جي سامهون رکڻ گهرجي. گهڻن تجربن پاران AIHA جي تصديق ڪئي وئي آهي، خاص طور تي DAT (سڌو اينگيولوبولين ٽيسٽ) نالي هڪ امتحان. DAT دليل جو ثبوت آهي ته مدافعتي نظام ڳاڙهي رت جي خانداني تي حملو ڪري رهيو آهي.
علاج
ممڪن علاج جي هڪ ڊگهي فهرست آهي. علاج مخصوص خون جي سيل تي متاثر ٿيل آهن ۽ ڇا توهان وٽ ڪا علامات آهي (فعال خون، سانس جي ٿڪائي، دل جي شرح گهٽ، انفیکشن):
- اسٽوڊيوڊ: اڳوڻي نموني وانگر دوا ڪيترن ئي آٽيميونيون خرابيون ۾ استعمال ڪيا ويا آهن. اهي پهريان لائن اين ايڇ لاء علاج آهن ۽ اي ٽي پي ۾ پڻ استعمال ٿيندا آهن. بدقسمتي سان، جيڪڏهن توهان ايونز سنڊوميم آهيو، توهان کي ڊگهي عرصي تائين سيريوڊس جي ضرورت هوندي جيڪا شايد ٻين مسئلن جهڙوڪ هاء بلڊ پريشر (هائپر ٽائونشن) ۽ بلند رت جي شگر (ذیابيطس) جي نتيجي ۾ هوندا. انهي سبب لاء، توهان کي طبي علاج متبادل علاج لاء ڏسي سگهون ٿا.
- معدي امونگلوبولين (IVIG): آئي آئي آئي آئي آئي آئي آئي آئي آئي آئي ٽي جي لاء پهريون لائن علاج آهي. لازمي طور تي، IVIG توهان جي مدافعتي نظام کي عارضي طور تي پريشان ٿئي ٿو ته پليٽليٽ تيزيء سان تباهه نه ٿيندا آهن. ايڇ آئي اي اين اي اي اي يا ايين ۾ اثرائتو نه آهي.
- درٻاريوڪرائيڊيون: ڳاڙهو لال رت جي خسيس، پليٽليٽ، ۽ نيووٽروفيلس ايونس سنڊوموم جي تباهي جو بنيادي مقام آهي. ڪجهه مريضن ۾، اسپين جي جراثيم کي رت جو حساب وڌائي سگھي ٿو، پر اهو صرف ٿوري وقت ٿي سگهي ٿو.
- رٽڪسڪساباب: رٽڪسيميماب هڪ يادوڪونجي انٽيبوڊو نالي هڪ دوا ۾. اهو توهان جي B-lymphocytes (هڪ سپينو خون جو سيل جو اينٽيبايد بنائي ٿو) ڪري ٿو، جيڪا توهان جي رت جي حساب کي بهتر بنائي ٿو.
- جی-سي ايس ايف (فلوريگسٽم): هڏن سي ايڇ ڊي کي هڏن کي وڌائڻ لاء استعمال ٿيندڙ دوا آهي وڌيڪ نئفروفيلس ٺاهڻ لاء. ڪڏهن ڪڏهن ايين ۾ نيٽروفيل شمار وڌائڻ لاء استعمال ڪيو ويندو آهي، خاص طور تي جيڪڏهن توهان کي هڪ انفيڪشن آهي.
- امونسوپيپلوڪي دوا: هي دوا مدافعتي نظام کي روڪي ٿو. هنن ۾ شامل ڪيو ويو آهي ميڪيڪوپنولٽ موٽن (ايم ايم ايف)، ايٿٿيوپائنر (اميوران)، ٽراوليمس (پروگراف) شامل آهن.
اقليتن جو ڇا ڇا آهي؟
جيتوڻيڪ مريض انفرادي علاج کي رد ڪري سگهي ٿو رت جي حسابن ۾ بهتري سان، عام طور تي اضافي علاج کي اضافي علاج جي ضرورت هوندي آهي.
> ذريعا:
> شريئر ايس ايل. گرم آميومون هيموليوڪ انميا: اپٽيو ڊيٽ پيسٽ ٽيو اي ڊي (ايڊ)، اپ ٽيوٽ، Waltham، MA ۾ علاج.