وان هپل-لنڊاو بيماري (VHL) هڪ جينياتي حالت آهي ، جيڪا توهان جي جسم جي مختلف علائقن ۾ غير معمولي رت جي رستن جي پيداوار سبب بنائي ٿي. اهي غير معمولي اڀري وڌيڪ طومار ۽ سسٽن ۾ ترقي ڪري سگهن ٿا. VHL جي سيل وڌائڻ جي ڪنٽرول جين ۾ ميوٽيشنز جي سبب آهي، جيڪو توهان جي ٽين ڪروموز تي واقع آهي.
تمام نسلی پس منظر جي مردن ۽ عورتن کي وي ايڇ پاران متاثر ڪيو ويو آهي، جيڪو تقريبا 36000 کان گهٽ شرط آهي.
گهڻا ماڻهو 23 سالن جي ڀرسان علامات کي منهن ڏيڻ شروع ڪن ٿا، ۽ اوسط ۾، 32 اهي وقت جو هڪ تشخيص حاصل ڪن ٿا.
علامات
VHL جي ڪري گهڻو ڪري ڳاڙهو ڳاڙهو گهڻو ڪري ڳاڙهو آهن پر گهڻيون مشڪل بڻجي سگهن ٿيون. توهان جا سڀ کان وڌيڪ عام طور تي مليا آهن.
- اکين. رينالاجي هيمنگائيبلاستيما (عوام جي رت جي وڻن جي ٽاڪيون) سڏيا وڃن ٿا، اهي ٽامسر سرطان نه هوندا آهن پر اکين ۾ مسئلا جهڙوڪ وژن جي نقصان ۽ اکين جي دٻاء ( Glaucoma ) کي وڌائي سگھي ٿي.
- دماغي. هيڊانگائيبلاٽومن جي ڪري مشهور آهي (عوام جي رت جي وڻن جي ٽڪري)، اهي ماڻهو سرطان نه هوندا آهن پر انهن جي دماغي حصن تي دٻاء سبب دٻاء جي بيماري سبب (جئين ڏکيا پنڌ).
- نوڪري اهي ماڻهو آهن جيڪي گهڻا سڀ کان وڌيڪ سرطان آهن. هن قسم جي سرطان، جنهن کي رينل سيل ڪارڪينوما سڏيو ويندو آهي، ويڇ آيل ماڻهن سان ماڻهن جي موت جو هڪ ڪارڻ آهي.
- ايڊينڊيٽ گرائونڊ. اهي پيچروڪارڪوٽيمس، اهي عام طور تي سرطان سان نه هوندا آهن پر شايد انهي جو سبب بڻائين ته وڌيڪ ايڊينالائن پيدا ٿي وڃي.
- پينڪريس. اهي ٽامي اڪثر ڪري سرطان سان نه هوندا آهن، پر ڪڏهن ڪڏهن، ڪينسر ۾ به ترقي ڪن ٿا.
ماسس به رائن، اندروني ڪن، جينياتي پيچ، لنگھن ۽ جگر ۾ ترقي ڪري سگهن ٿا. ڪجهه ماڻهو رڳو هڪ ايريا ۾ ٽٽي وٺن ٿيون جڏهن ته ٻين ڪيترن ئي علائقن ۾ متاثر ٿي سگهي ٿي. صرف 10 سيڪڙو ماڻهن سان ويڇ ايل سان ڪن ٽامي ترقي ڪن ٿا.
ڳاڙهو کي روڪڻ لاء ڳاڙهو ڳمڻ علاج ڪيو وڃي.
تشخيص حاصل ڪرڻ
جينياتي جاچڻ، هڪ رت جي امتحان ذريعي، ويڇ ايل جي تشخيص جو تمام مؤثر طريقو آهي. جيڪڏهن توهان جي والدين وي ايڇ ڊي ڪئي آهي، ته پوء هڪ 50 سيڪڙو موقعو آهي جو توهان پنهنجي حالت وراثت ڪئي آهي. تنهن هوندي به ويڇل واري سمورن ڪيسن جو وارث ناهي. تقريبا، 20٪ VHL جو جينياتي ميوٽيشن آهي، جيڪو پنهنجي والدين کان نه گذري ويو. جيڪڏهن توهان وٽ ايڇ ڊي آهي، اتي توهان جي زندگي ۾ گهٽ ۾ گهٽ هڪ طومار ترقي ڪري چڪي آهي، جيڪا 97 سيڪڙو سالن کان گهٽ عمر جي عمر جي 60 سالن کان اڳ ترقي ڪري ٿي.
علاج
علاج جي اختيارن تي جتي توهان جي ٽمور واقع واقع آهي. سرجري سان ڪيتريون ئي ٽامي ختم ڪري سگهجي ٿو. ٻين کي ختم ڪرڻ جي ضرورت نه آهي جيستائين اهي علامات پيدا ڪري رهيا آهن (مثال طور، توهان جي دماغ تي دٻائڻ وارو دماغ ٽيم ).
جيڪڏهن توهان وٽ وي ايڇ آهي، توهان کي نئين ٽيمن کي ڏسڻ لاء دماغ، پيٽ ۽ گريبان جي دماغ جي باري ۾ توهان کي بار بار جسماني امتحان، ۽ مقناطيسي گونج ايجادنگ ( ايم آر آئي ) يا ٺهيل ٽيموگراف ( CT ) اسڪينس جي ضرورت هوندي. اکين جا امتحان پڻ باقاعده ٿيڻ گهرجن.
ڪنهن به دڪني سيسٽن تي بند ڪيو وڃي. اهي گردئن جي سرطان کي ترقي جي خطري کي گهٽائڻ لاء جراحي کي ختم ڪري سگهجي ٿو. تقريبا 70 سيڪڙو ماڻهن سان ويڇ ايل 60 سالن جي عمر ۾ گردئن جي سرطان کي ترقي ڪن ٿا.
تنهن هوندي، جيڪڏهن گردڪ جوسر وري ان جي ترقي نٿي ڪري، اتي هڪ سٺو موقعو به نه ٿيندو.
ذريعن:
ايوان، جيپ (2002). وين هپليل-لنڊاو بيماري. اي ايمڊيڪين، http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm تي پهچايو ويو آهي
ويڇ ايل اتحاد (2016). ويڇ ايل حقيقتون ،. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/