پرائمري مايلفروبروس (PMF) هڪ رت جي بيماري جو هڪ ماڊلولوئلسيٽڪ نيپپسس جي طور تي ڏنل آهي. نيووپسما جو هڪ ميوٽيشن جي پيداوار جي غير معمولي واڌ جي ڪري وضاحت ڪئي وئي آهي ۽ بائنٽ (غير غلبي)، پري ڊاڪٽرنٽ يا غلبي طور تي درجه بندي ڪري سگهجي ٿو. مائيلاپولوئلفيٽڪ نيپلوس عام طور تي ابتدائي طور تي بينز ٿين ٿا، پر وقت سان ڀيٽ ۾ بيماري (ڪينسراسڪ) بيماري ٿي سگھي ٿو.
پي ايم ايف ۾ ميوٽيشن جو هڏا ميرو فبروسس (مشق) ۾ آهي. هي هڏا ميرو ۾ ڳاڙهو رت جي خامي جي عام ترقي کي وڌائي ٿو. انميا سڀ کان وڌيڪ عام ليبارٽري ڳولڻ وارو آهي. لويوکويڪيسس (اڇا خون جي خولي ۾ بلندي) ۽ ٺومبڪوٽس (بلند پليٽليٽ شمار) عام آهن پر جيئن ته بيماري جاري آهي، ٿورڀوائيلوپييا (گهٽ پليٽليٽ انگ) ٿي سگهي ٿو. اسپينومالي (اسپين ۾ واڌ) جيئن ته اسپين خون سيل سيل جي پيداوار جي ثانوي ماڳ بڻجي ٿي.
ڇا هر ڪو علاج جي ضرورت آهي؟
جڏهن ته توهان جي عام طور تي پهريون قدم شايد احتمالي علاج جي اختيارن کي ڳولڻ لاء ٿي سگهي ٿو، ياد رهي ته هو ايم ايف سان سڀئي ماڻهو علاج جي ضرورت نه هوندي. ايم ايف جي علاج لاء بيماري جي ترقي ۽ آفاقي بقا جي خطري جي ذريعي طئي ڪيو ويندو آهي.
هڪ سسٽم کي متحرڪ بين الاقوامي پروگراسڪ اسڪيولنگ سسٽم (DIPSS) سسٽم جو نالو پڻ پلس جهڙوڪ عمر، اڇا رت جي سيل جي ڳڻپ، هيموگلوبن، وادين پيشي گردش ڪرڻ، علامات جي موجودگي، جينياتي، پليٽليٽ نمبر، ۽ ٽرانسفيوشن کي هڪ انگ جي حساب سان معلومات جي باري ۾ معلومات استعمال ڪندو آهي.
هن نظام کي استعمال ڪندي ماڻهن کي پي ايم ايف سان گڏ چار پروٽيناسڪ طبقن ۾ ورهايو وڃي ٿو: گهٽ خطري، وچٿري-1 خطري، وچولي-2 خطري، ۽ اعلي خطرو. مريم بقاول مريضن جو انگ صرف هڪ سال کان وٺي مريضن جي بيماري ۾ 15 سالن تائين مريضن جي گهٽتائي ۾ گهٽ خطري جي بيماري سان مريض آهي. 60 سالن کان گهٽ عمر وارن ماڻهن ۾ PMF لڳ ڀڳ ٻن سالن جي بهتر پروگرسن ۽ ماڊل بقا 20 سالن تائين جڙيل آهي.
رت جي بيمارين جو ڊيپ پيپس پلس نمبر استعمال ڪرڻ واري انسان جي جينياتي ميوٽيشن سان گڏ علاج جي رٿابندي ڪرڻ لاء. ماڻهو گهٽ خطري جي بيماري ڪندڙ ماڻهن کي نقصان نه پهچايو ويندو آهي پر علامن جي ويجهي مانيٽرنگ ۽ خراب ٿيڻ واري انميريا ۽ / يا مونڌوڪوپيپيپيريا کي خراب ڪرڻ جي ڪوشش نه ڪئي ويندي آهي. جيڪڏهن هڪ شخص علامات (بخار، وزن جي نقصان، وڌندڙ پسندي يا وڏي تعداد ۾ وڏو اضافو) وڌايو آهي يا منتقل ٿيڻ جي ضرورت آهي، علاج کي شروع ڪيو وڃي. ڳاڙهو رت جي سيل ٽرانسميشن عام طور تي ڏني ويندي آهي جڏهن هيموگلوبين 8 g / dL کان گھٽ آهي. ڇاڪاڻ ته بار بار ڳاڙهو رت جي ٽرانس منتقلي لوهار مٿان اوٽ لوڊ ڪرڻ جي ڪري، عام طور تي ٻي علاج ڪرڻ جي ڪوشش ڪئي وئي آهي.
علامات جي علاج
- اسپينومالي: جيڪڏهن اسپين خاص طور تي وڌايو ويندو آهي ۽ مسئلن جو سبب بڻيل آهي (جهڙوڪ ناجائز، متعدد ڦيري جي بيماري، ٽرانسيوشن وڌائڻ جي ضرورت آهي)، زباني دوا جو هائيڊروڪسراور استعمال ٿي سگهي ٿو. انهي علاج سان پي ايم ايف سان 40 سيڪڙو ماڻهن اسپين سائيز ۾ تقريبا هڪ سال گذاريا آهن. جيڪڏهن اسپين هائيڊڪسڪسائراا علاج سان جواب نه ڏيندو آهي، اسپنٽائتي (جراحي جي جراحي کي ختم ڪرڻ) گهربل هجي.
- انميا: PMM ۾ انميا مختلف دوائن سان علاج ٿي سگھن ٿيون جهڙوڪ فلو آڪسسسٽيرون، پريسسنون يا ڊزازول. فليو آڪسسٽيرون ۽ ڊزازول ۽ اوگرن (هڪ اسٽريروڊ هرمون) طور سڃاتو وڃي ٿو جنهن کي هڏا ميرو جي پيداوار کي جذب ڪرڻو آهي. هنن دوائن مان هڪ وڏو نقصان اهو آهي ته اهي مرد هارمون سان لاڳاپيل هوندا آهن ۽ شايد جسم جي وار، گندي آواز، يا عضوا بلڊ وڌائي سگھي ٿي. تيڊومومائڊ يا لينالومومائڊ (ڪاٿوتراپي جو هڪ فارم) پروينسن سان گڏ پڻ استعمال ڪري سگهجي ٿي.
هاء يا وچولي خطري
ماڻهو وچولي ۽ اعلي خطري جي بيماري سان متبادل علاج جي ضرورت پئجي سگھي ٿي. اهو ٻڌي اهو سمجهڻ ڏکيو آهي ته توهان جي بيماري کان وڌيڪ خطرو آهي- علاج جي اختيارن جي علم کي ڪجهه پريشان ۽ خوف محسوس ڪري سگھي ٿو جيڪا توهان محسوس ڪري سگهي ٿي.
- هيماتپووٽيڪڪ اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ (HSCT يا هون ميرو ٽرانسپلانٽ) : اهو PMF جي لاء واحد جراثيم جو علاج آهي پر ان ۾ اهم خطرو آهي. تشخیص کے بعد جلدی پذیر ہونا چاہئے پیچیدگیوں کو کم کرنے کے لئے دوسرے پیچیدگیوں کی ترقی سے پہلے. تاريخي طور تي، منتقلي وارن ماڻهن جي عمر 60 کان گهٽ تائين محدود ٿي چڪا آهن جيڪي ڀائيل ڊونرز (MSD) سان ملائي چڪا آهن. وڌيڪ تازو جهازن سان گڏ ملندڙ يا ميڊيا سان لاڳاپيل ڊونرز سان ملائي وئي آهي.
- Ruxolitinib: پي ايم ايف سان ماڻهو ۽ سخت علامتون جيڪي هيس سي لاء اميدوار نه آهن انهن کي روڪسوليٽينب استعمال ڪري سگهن ٿا. رڪسولوٽينب هڪ ڊائڪروائن ڪائنات جي پابندي وانگر خاص طور تي دوا آهي، خاص طور تي هڪ JAK2 موڙيندڙ. JAK2 پي ايم ايف ۾ هڪ عام ميوٽيشن آهي، پر ٻيا به ميلاپولوولوفرينٽ نيپلوسز ۾ پاوليسيٿيميا ويرا ۽ لازمي ٿروبيويتيميا ۾ پڻ ملي سگھن ٿا. روڪسولينينب سان علاج ڪرڻ واري ماپ کي گھٽائي سگھي ٿو، علامن کي گهٽائي سگھي ٿو (جهڙوڪ ٿڪيون، هڏن جو درد)، ۽ اينيميا کي گهٽائي. جيتوڻيڪ هي دوا JAK2 ميوٽيشنز جو مقصد آهي، ٻين مريضن سان مريض جو جواب پڻ ڏئي سگهي ٿو.
ذريعن:
ٽرريري. پرائمري ميلوفروبروسس ۽ پرائمري ميلوفروبروسس جي انتظام جي پروجنس. ۾: اپوٽوڊٽ، پوسٽ، ٽي وي (اي ايڊ)، اپ ٽوڊٽ، وائيٽلام، ايم، 2016.