جاکوفي فارمياتولوجي ۾ واڌ جي واڌاري جي نمائندگي ڪري ٿو.
اسان ڪيترين ئي وقت ۾ رهندا آهيون جتي اسان صرف مرض جي ميلاپ کي نه سمجهي سگهون ٿا پر ان کي پڻ نئين دريافت ڪيو وڃي. مثال طور، جفيع (ريڪسولينٽ) سڀ کان پهرين ايف ڊي جي منظوري ڏني وئي آهي، جنهن ۾ پولسيسيٿيميا ويرا کي علاج ڪرڻ لاء منحصر آهي، ۽ اهو اينزيميمس جينس ايسوسيڊيوٽ ڪينيز 1 (جييڪ -1) ۽ جانس ايسوسيئيڊ ڪينيس 2 (جاک -2) کان ڪم ڪري ٿو.
ٻين سيلولر تبديلين سان گڏ، اهي اينزميز ماڻهن کي هٿيرو ڪري ٿو، جن سان پيليسيٿٿيميا ويرا.
Polycythemia Vera के ڪهڙو آهي؟
Polycythemia vera هڪ غير معمولي رت جي بيماري آهي. اهو هڪ نازڪ بيماري آهي جيڪا عام طور تي زندگي ۾ بعد ۾ پيش ڪري ٿي (ماڻهن جي 60s جي ماڻهن) ۽ آخرڪار متاثر ماڻهن جي ٽين ٽين مان هڪ ٽينڊوز (سوچڻ وارو اسٽرو) سبب ڪري ٿو. جيئن ته اسان سڀني کي خبر آهي، فلاڻو مقتول ٿي سگهي ٿو اهڙي طرح پي وي وي جي تشخيص بلڪل سنجيده آهي.
اهو ڪهاڻي هوند ڪروڙي ۾ پي وي ڪم جي شروعات ٿيندي آهي. اسان جي هڏا ميرو اسان جي رت جي سيلز ٺاهڻ لاء ذميوار آهي. اسان جي جسم ۾ رت جي مختلف قسمن جا مختلف قسم آهن. ڳاڙهو رت جا خسيس اسان جي نسب ۽ اعضن تائين پهچائي، اڇو رت جي خريدار انفيڪشن ۽ پليٽليٽ سان جنگ ڪرڻ ۾ ويندڙ خون کي روڪڻ ۾ مدد ڪري ٿو. ماڻهن ۾ پي وي وي، ملتان جي هائپوپيپيٽائڪ سيلز ۾ ميوٽيشن آهي، جنهن کي ڳاڙهي رت جي خريه، اڇو رت جي خاني ۽ پليٽليٽ جي اضافي پيداوار جو نتيجو آهي. ٻين لفظن ۾، PV ۾، پروجنسر سيلز، جيڪو ڳاڙهي رت جي خانداني ۾ مختلف، اڇا رت جي خريات ۽ پليٽليٽ ۾ اضافو ڪيو ويو آهي.
تمام گهڻو ڪجھ به سٺو ناهي ۽ پي وي وي جي صورت ۾، ڪيترائي رت جي خولي اسان جي رت جي رانديگر کي چيڪ ڪري سگهن ٿا، جنهن ۾ سڀني قسمن جي ڪلينڪ مسئلا شامل آهن:
- سرڪش
- ماڻس
- پراورائٽس (اسلوب جو طبقي طور تي گرم هئڻ وارو يا غسل ڏيڻ کان پوء)
- چتائي
- وڇائڻ
- خون جي پٿر کي دٻاء جهڙا ڪري سگهي ٿو ۽ اسٽرو، دل جي حملي، ۽ پيمونري امبولزم، يا پورج جي رگ وانگر ڪلوج رگ جو جگر کي فيڊ ڪري ٿو جئين نقصان جگر کي وڌائي.)
- خونريزي (ڪيترائي رت جي خريدار آهن جن مان گهڻيون عيب پليٽليٽ آهن) خون ڪري رهيو آهي)
- (in in in in in in in in in in in in in in in in in in in in in in in in in in in spl spl spl spl spl.
- erythromelalgia (انگن ۾ درد ۽ گرمي آڱريون ۽ ڌڪ ۾ رت جي وهڪري کي وجهڻ ۾ ڪيترائي پليٽليٽ جي سبب هونديون آهن جيڪي انگن جي موت ۽ ان پٽڻ جي ڪري سگھن ٿا.)
PV شايد ڪنونري دل جي بيماري ۽ پلمنري هائپر ٽينڪ جي ٻين بيماريء کي به رت جي سيلز جي وڌندڙ تعداد جي وڌ ۾ وڌو ۽ ڳاڙهو عضاء هائپرپاسيا يا اوور گوت جو وڌيڪ رتب پئجي سگهن ٿا جيڪي رت جي وهڪري کي وڌيڪ محدود ڪن ٿا. (اسان جو عضوا اسان جي رت جي ويڪري جي ديوار ٺاهيندي آهي، ۽ رت جي خاني جي وڌندڙ تعداد شايد وڌا وڌ ترقياتي عوامل جاري ڪري ٿي، جنهن کي نرمي عضلات وڌائي سگهجي.)
PV سان ماڻهن جي اقليت وڌڻ تي منهنجي آئييلفبروس (جتي هڏن جو ميرو خرچ ٿي ويندو آهي يا "ٻاهر نڪرندو آهي" ۽ ڀرپاسي ۽ فريڊر جهڙي فيبروزيس انميا ڏانهن وڌندو هو) ۽ آخرڪار اهي سڀ ليويميميا. اهو ذهن رکڻو آهي ته PV اڪثر ڪري ميلاپولوگرافيائي نيپلاسم يا سرطان جي حوالي سان رکيو ويو آهي ڇاڪاڻ ته ٻين ڪينسر وانگر ان کي سيل نمبرن ۾ نفسياتي واڌ وڌائي ٿو. بدقسمتي سان، ڪجهه ماڻهن ۾ PV سان، ليکيميا جي سرطان جي هڪ تسلسل تي قطار جي آخر کي نمائندگي ڪري ٿو.
جفيع: هڪ دوا جيڪا Combats Polycythemia ويرا
ماڻهو پي وي وي جي تڪليف مرحلن ۾ ۽ رت جي سيلن جي وڌندڙ تعداد جي ڪري مظاهرو ڪيو ويندو آهي جيڪي علامات کي گھٽائيندا آهن ۽ زندگي جي معيار کي بهتر بڻائي سگهن ٿا. انهن علاج جي لحاظ کان تمام گهڻو مشهور ڄاتل شايد ڦليٽو يا رت جي حسابن جي حسابن کي گهٽائڻ لاء خونريز آهي.
ماهرسپيپيائيو (سوچيوٽيموتپيوڪ) ايجنٽ-هائيڊڪسڪسائيوا، بسولفن، 32p ۽ ماهرن سان گڏوگڏ پي ايڇ جو ماهرن پڻ مداخلت آهي، جيڪو رت جي خانداني اضافو پيداوار کي روڪي ٿو. ميلووسيوپيپائيو علاج ۾ مريض جي احساس کي وڌائڻ ۾ واڌارو آهي ۽ سوچڻ وارا ماڻهو ماڻهن سان گڏوگڏ پي وي وي گهڻي مدد ڪندا آهن.
بدقسمتي سان، انهن مان ڪجھه منشي طرح کلوربوڪيل ليکيميا جو سبب بڻجڻ جو خطرو آهي.
ماڻهن سان گڏوگڏ پي وي وي جو مصيبت برداشت ڪري رهيا آهن يا هائيڊڪسڪسائيوا لاء هٿي وٺندڙ آهن، پهريون ليڪ لائيٽ ميلاسپيپائيو ايجنٽ، جاکوفي ڊسمبر 2014 ۾ ايف آء ڊي پاران منظوري ڏني وئي. جاکوفي جيڪڪ 1 ۽ جاک -2 انزمي جو ڪم ڪري ٿو جيڪو اڪثر ماڻهن ۾ جڙيل آهي PV سان اهي اينزيمون خون ۽ امونڪولوجي فعل ۾ ملوث آهن، جيڪي پروٽين سان گڏ ماڻهن ۾ پي وي وي وارا غير معمولي آهن.
21 سيڪڙو ماڻهن جو جيڪي هائيڊڪسڪسائراا تي ناپسنديده يا غير جوابي طور تي، مطالعاتي ڏيکاري ٿو ته جفيع اسپين سائيز کي گھٽائي ٿي (گهٽائي ڇڏينگلي) گھٽائي ٿو ۽ فليليٽمي جي ضرورت کي گھٽائي ٿو. تشخيص ڏيکاري ٿو ته ڀلي متبادل علاج پڻ موجود هجي، اهڙن ماڻهن جو صرف 1 سيڪڙو ٻي صورت ۾ هن جي فائدي جو تجربو ٿئي ها. نوٽ جي جواب ۾، 2011 ۾ جاکوفي کي منهنجي آئي ڊيفروبيسز جي علاج لاء ايف آء اي جي منظوري ڏني وئي هئي. جاکوفي جي سڀ کان وڌيڪ خراب اثرات (جنهن ۾ ايف آء اي جي ضعيف طور تي "ضمني اثرات") شامل آهن، اهڙن امامي، رت جي پليٽليٽ حسابن، چڪل، تڪليف ۽ شنگيل شامل آهن.
اهو نوٽ ڪيو وڃي ٿو ته جيئن ٻين ميروسپيپيائيو علاج سان معاملو آهي، اهو واضح ناهي ته جفافي ماڻهن جي مدد سان گهڻي وقت تائين رهندي آهي.
جيڪڏهن توهان يا ڪو توهان سان پيار ڪيو آهي ته پي وي وي جيڪو هائيڊروڪسائرا جو جواب نٿو ڏي، جاکوفي هڪ حامي نوان علاج جي نمائندگي ڪري ٿو. اسان جي باقي باقي، جاکوفي هڪ اعلي پيدائش جي نمائندگي ڪري ٿو ته اڳتي وڌڻ وارا وڌيڪ دوا ڪيئن ٺاهيا ويندا. محقق بهتر نموني حاصل ڪري رهيا آهن انهيء مان ڪيتريون ئي ميڪانيزم بيماري سان خراب ٿي ويا آهن ۽ هن مافيا کي نشانو بڻائڻ.
ذريعن:
"ماڊل Myeloproliferative neoplms جي لاء: جڏهن، ڪهڙو نمائندو ۽ ڪيئن؟" ايڇ ڊي گيئر ۽ راس پوس پاران 12/4/2014 تي خون ڪيو ويو.
پراچ جئي، پراچ جف. باب نمبر 86. ۾: ليٿمن ايم ايم، ڪپنس جي سي، سليميوسن يو، ڪسوشينسي ڪ، پراچ جئي. ز وليمس هوماتولوج، 8e . نيو يارڪ، نيويارڪ: ميگا گريل؛ 2010.