واورنڊبربر سنڊوم علامن جي 4 قسمن جي نشاندهي سان آهي
واورنڊبربر سنڊوم هڪ جينياتي خرابي آهي جيڪو چمڙي ۽ بال جي ٿلهي واري هنڌ ( albinism ) جي نمائش سان آهي. واورنڊبرگ جي سنڊوموم جي هڪڙي قسم جو پڻ پيدائش واري ٻوڙي پيدا ڪري ٿو (ڄمڻ واري ٻوڙي). اهو بيماري اهو آهي ته پريشاناني ٻوڙن جي سڀني معاملن جو 2-3٪ حساب ڏيڻ.
واورنڊبربر سنڊوميم کي مڙسن ۽ عورتن ۽ سڀني قومن جي پس منظر جي ماڻهن کي متاثر ڪيو آهي.
اهو اندازو 42000 ماڻهن جي ٿي سگھي ٿو.
علامات ۽ قسم
واورنڊ برگڻ سنڊوم کي چار قسمن ۾ ورهايو ويو آهي، علامن جي بنياد تي. انهن ماڻهن کي وانڊابرگ جي سنڊومم جي قسم سمجهي رهيا آهن جيڪڏهن اهي هيٺيون فهرستون 2 وڏا يا 1 وڏن کان وڌيڪ نابالغ معيار آهن.
اهم معيار:
- ٻوڙو ٻوڙو يا ٻڌڻ جي سخت (سينجنسرسي سينسرائيل ٻڌڻ وارو نقصان ) (58 سيڪڙو ماڻهن جو)
- شاندار نموني نيل اکيون يا ٻه مختلف اکيون
- پيشاني تي وار جو اڇو بند
- اڳوڻي ڪٽنب جو ميمبر واورنڊبرگ جي سنڊوم سان
- آڱر جي ڀرپاسي اک جي اندروني ڪنڊ (ڊيسپپوپيا ڪينوتور)
معمولي معيار:
- پيچرو يا چمڙي جو جلد
- ابتي منهن جي وچ ۾ وڌندي آهي
- نڪ غير معمولي
- وقت جي ڳاڙھو وار جي وار (30 سالن کان)
واورنڊبربر سنڊروپ ٽائپ 2 جي قسم جي سڀني خصوصيتن جي طور تي بيان ڪئي وئي آهي سواء ڊسٽوپييا ڪينٿوروم. قسم جي ماڻهون 77٪ ماڻهن سان گڏ ٻڌڻ ۾ نقصان آئي آهي.
واورنڊبربر سنڊروپ 3 قسم ، يا ڪلين واورنبرگ سنڊوم، 1 ٽائپ سان گڏ ساڳيو آهي، پر عضلات جا ٺيڪيدار شامل آهن.
وورنڊبربر سنڊروپ 4 جي قسم ، يا واورنبرگ-شاهه سنڊوموم پڻ اهڙي قسم جي قسم جي آهي، پر هيرسچپگنگ جي بيماري (هڪ جامد برانچري جي غلطي شامل آهي).
تشخيص
ويڊرنبرگ سنڊوم سان گڏ پيدا ٿيندڙ ٻار شايد خاص خاص ۽ چمڙي جي تبديلين ۽ ٻڌڻ جي نقصان ۾ هوندا. بهرحال، جيڪڏهن اهي علامتون نوٽي وارا آهن، واڊنبرگ سنڊوموم کان سواء گهرايو ويو جيستائين ڪٽنب جي ميمبرن جي تشخيص نه ڪئي وڃي ۽ سڀني گهرايو ويندو آهي.
ٻڌڻ ٻڌڻ جا تجربا ٻڌڻ جي نقصان کي ڳولڻ لاء استعمال ٿي سگهن ٿا.
علاج
واورن باربرگ جي سنڊوم جي مختلف علامات مختلف ماڻهن ۾ ويهڻ واري، هڪ ئي خاندان جي اندر ۾. ڪجهه ماڻهن کي علاج جي ضرورت نه هوندي جڏهن ته ٻين کي سرجري يا اکين يا ٻيون غير معمولي ضرورت هجي. ڪابه خاص غذا يا سرگرمي جي پابنديون ناهي، ۽ واورنڊبرگ سنڊوم کي عام طور تي ذهن تي اثر انداز نٿو ڪري.
جينياتي صلاحڪار
رستي واري ويندنبرگ جي سنڊومم جي قسمن 1 (2) ۽ 2 قسمن ۾ (خودمختيار غالب) وارث فرد هڪ هر ٻار کان متاثر ٿيندڙ ٻار ۾ 50٪ موقع آهي. علامتن کان علاوه مختلف ٿي سگهي ٿو، ڪو به اندازو ناهي ته پيش ڪيو ويندو آهي ته ڇا توهان جي والدين جي ڀيٽ ۾ متاثر ٿيندڙ ٻار کي وڌيڪ شديد علامات هوندي. 3 قسم ۽ 4 قسم جي پيچيدگي وڌيڪ پيچيده آهي، پر جينياتي مشورتي ٻار تي ويجهو وارڊبربر سنڊوم جي خطر جي تشخيص ۾ مدد ڪري سگهي ٿي.
> ذريعا:
> باسسن، ايل. (2002). واورنڊبربر سنڊوم. اي ايم ڊيڊائن.
> Dourmishev AL، Dourmishev LA، Schwartz RA، et al. واورنڊبربر سنڊوم. Int J Dermatol 1999؛ 38: 656.
ايڊمنسٽريٽ رچرڊ اين ايف فيگوسس، ايم