خطر فيڪٽرز، جين غير معمولي، سليم سيل ٽرانسپينٽ ۽ JMML
ڇا ٿيندو آهي ميلايليل مايلومونڪويوسي ليويميميا (JMML) ۽ اهو علاج ڪيئن آهي؟
نوجوانن Myelomonocytic Leukemia (JMML) - بيان
نوجوانن جي ماوريمونڪوائيٽ ليوڪيريا (JMML) هڪ انتهائي قسم جي جارحيت واري رت جو سرطان آهي جنهن ۾ ٻار ۽ نوجوان ٻار متاثر ٿئي ٿي؛ ننڍپڻ ليويميميا جي 1٪ کان گهٽ جي حساب سان. ٻارن جي تشخيص جي اوسط عمر 2 سالن جي عمر آهي، ۽ اهو 6 سال کان به عمر جي ٻارن جي ڪيسن کي ڏسڻ لاء غير معمولي آهي.
اهو 2 کان ٻه ڀيرا ڇوڪرين کان وڌيڪ ڇوڪرو آهي.
جي ايم ايم ايم اي جو پڻ نوجوان دائمي ميلوجنسي ليميميا (ج سي ايم ايل)، نوجوان جي دائمي گرينولوسوائيسي ليويميميا، دائمي ۽ ذيلي مقصود ميلامونولوڪوائيو لڪيميا جي طور تي حوالو ڏنو ويو آهي، ۽ انفائلائل مونجهامي 7.
اهو ڪيئن آهي
جي ايم ايم ايل جڏهن تبديليون تبديل ڪري ٿي (مثال طور، ميوٽيشنز) هون ميڊ ۾ سسٽم جي هڪ قسم جي سٽ ۾ جمع ڪري ٿي، جيڪا عام طور تي سيل جي هڪ قسم ڏانهن وڌندي آهي جيڪو مونٽيوٽ طور سڃاتو وڃي ٿو. تبديلين کي سيل وڌڻ سبب قابو کان ٻاهر وڌڻ لاء.
جيئن ته انهن غير معمولي خاني جي تعداد وڌائي ٿي، اهي هڏا ميرو ختم ڪرڻ شروع ڪن ٿا. ڪجهه وقت کان پوء، اهي هڏا ميرو جي مکيه نوڪري سان مداخلت ڪندا آهن، جيڪو ڳاڙهي رت جي خاني، صحت مند اڇو رت جي خاني ۽ پليٽليٽ پيدا ڪرڻ آهي.
خطر فڪر
محقق نه ڄاڻڻ جي ڪهڙي ڊي اي ايم جي تبديلين جو سبب بنائي ٿو جئين ايم ايم ايل جي اڳواڻي ٿي، پر نوان اڀياس ڪن ٿا ته اهو ٻار جي والدين کان وراثت ٿي سگهي ٿو.
ٻار ۽ نونفروبرماتس جي قسم I ۽ نونان سنڊومر سان گڏ JMML جي ترقي جو وڌاء وڌايو آهي، جئين ايم اي ايم جي تشخيص سان گڏ يونان سنڊروپ سان گڏ 14 سيڪڙو ٻارن جو اولاد آهي.
جي ايم ايل ايم جون نشانيون ۽ علامتون
JMML جي معجزات ۽ علامات هڏا ميرو ۽ عضون ۾ غير معمولي خاني جي گڏ ڪرڻ سان لاڳاپيل آهن. انهن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:
- پيالي جلد
- اڪثر بيماري يا بيماري
- غير معمولي خونريزي
- बढ्दो اسکرین ( splenomegaly ) اور جگر بڑھانے سے متعلق سورو پيٽ
- فائٽر
- راش
- خراب ٿيل ٿلهي
- کائڻ
- ترقياتي دير سان
اهي ٻين غير سرطان جي حالتن جا نشان ۽ علامتون پڻ هوندا. جيڪڏهن توهان پنهنجي ٻار جي صحت بابت ڳڻتي آهي، توهان جي صحت جي سار سنڀار فراهم ڪرڻ جو بهترين ذريعو آهي.
جي ايم ايل ايم ايل جو ٺهيل آهي
JMML جي تشخيص ڪرڻ لاء، ڊاڪٽر ڊاڪٽرن خون جي تجربن ۽ هڏا ميرو سڪ ۽ بايو اسٽاپ جي نتيجن جي جانچ ڪنداسين. ڪجھه جزن ظاهر ڪندي JMML:
- هڪ بلند اڇو رت جي سيل ڳڻ، خاص طور تي اعلي مونوڪوائيس
- گھٽ ڳاڙهو رت جي ڳڻپ (انميا)
- گھٽ پليٽليٽ ڳڻپ (thrombocytopenia)
- ڪروموموم 7 ۾ غير معمولي
فلاڈليفيا ڪرومومووم جي ڪيفيت کي طئي ڪرڻ ۾ مدد ڪنداسين ته مرض دائمي مائيليجنسي ليميميا (CML) ناهي.
بيماري رستو
هتي ڪجھ ڪجهه طريقا آهن جن ۾ هن قسم جا ليکييميا ڪم ڪيا آهن. پهرين قسم ۾ مرض جلدي ترقي پسند آهي. ٻئين قسم ۾، ٻار جو مستحڪم ٿيندو آهي، هڪ تڪڙو مدو آهي، جنهن کي هڪ تيز رفتار ترقي يافته ڪورس شامل آهي. ٽيون قسم ۾ ٻارن کي بهتر ڪري سگهجي ٿو ۽ صرف 9 سالن تائين ننڍڙي نموني سمجهي سگهجي ٿي، جڏهن ته علاج کان سواء بيماري تيز رفتار سان ترقي پوندي.
JMML جو علاج
JMML لاء بنيادي علاج هڪ اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ آهي، پر موقعي تي علاج تي پڻ استعمال ڪيو ويندو آهي.
جراحي
JMML جي علاج ۾ جراحي جو ڪردار متنازع آهي.
ھڪڙي عام مطالعي پروٽوڪول (The Children's Oncology Group- COG) ھڪڙو ٻارن جي بيماري سان جيڪا اسپينز کي وڌائي ڇڏيو آھي، ان ۾ اسپين جي بيماري (اسپين ختم ڪرڻ) جي سفارش ڪن ٿا. ٻئي مکيه JMML علاج پروٽوڪول (ميڊيلڊيسپلپلٽ سنڊروپ تي يورپي ڪميونٽي گروپ ننڍپڻ ۾-اي ڈبليو ايس-ايم ايس) کي اهو فيصلو ڪري ٿو ته مريض جي ڊاڪٽر کي فيصلو ڪرڻ لاء. اهو اهو معلوم ناهي ته هن طريقي جي ڊگهي مدت خطرن کي ڇڪايو آهي.
ڪيانٿراپي
سڄي پاسي، ايم ايم ايل ايم جي کيمٿراپي تي غريب رد عمل حاصل ڪري ٿو. پرٻينيٽول (6- Mercaptopurine) ۽ سوٽرت (Isotretinoin) آهن جيڪي منشي جي ڪاميابي سان استعمال ڪيا ويا آهن.
ڇاڪاڻ ته JMML جي علاج ۾ ان جي محدود فائدو جو، کيمٿراپيڊي معياري نه آهي.
اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ
اينجگينيڪ اسٽيم سيل ٽانپلانٽ صرف هڪ علاج آهي جنهن کي JMML لاء ڊگهي عرصي وارو علاج پيش ڪري سگھي ٿو. تحقيق ساڳي طرح ڪاميابي جي شرح سان مليل ميراڻي ڪٽنب جي سيل ڊونرز سان گڏ يا ملندڙ ڊونرز سان ملن ٿا.
JMML لاء سليم سيل ٽرانسپلانٽ کان پوء رجحان جي شرح 30٪ ۽ 50٪ جي وچ ۾ ٿي سگھي ٿي، جيڪا تمام تيز آھي. سراسري طور تي 3 سھين مهينن کان پوء هڪ سراسري طور تي، هڪ تقريبا هڪ سال اندر. بهرحال، انهن بيشمار نمبرن جي باوجود، مريضن کي هڪ پهرين اسٽو سيل ٽرانسپلانٽ سان علاج حاصل ڪري ٿو.
جي ايم ايل ايم ايل سان ٻارن کي جارحيت واري علاج جي ضرورت آهي. اهو هڪ مطالعي ۾ مليو هو ته ٻارن لاء 5 سالن جي بقا جو خانداني خانداني سليم خانو موصول ٿي ويو هو 55 سيڪڙو هو، جنهن ۾ 5 سالن جي بقا جو شرح 49 سيڪڙو هو جن سان لاڳاپو ڊونرز موجود هئا، ۽ هي علاج هر وقت بهتر ٿي وڃي ٿي. .
هيٺيون لڪير
والدين وانگر، تصور ڪرڻ لاء سڀ کان وڌيڪ ڏکيا شيون توهان جي ٻار يا بيمار ٿيڻ واري آهي. اهڙي قسم جي بيمار، ٻار، ماء پيء ۽ ڀائرن تي زبردست سختي وجهي سگهي ٿي. توهان پنهنجي ٻارڙن کي پيچيدگي صورتحال جي وضاحت ڪرڻ لاء جدوجهد ڪري سگهندا، بغير پنهنجو پاڻ کي پنهنجي سر جي لفافي ڪرڻ جي قابل ناهي.
توهان جي ڪينسر جي مرڪز طرفان پيش ڪيل ڪنهن به سپورٽ گروپن يا وسيلن جي فائدي سان گڏ، توهان جي دوستن، دوست، خاندان ۽ پاڙيسرين. جڏهن ته توهان ۽ توهان جي خاندان کي جذبات ۽ احساسات جي وڏي حد تائين محسوس ڪري سگهجي ٿي، اهو ياد رکڻ ضروري آهي ته علاج لاء اميد آهي ۽ ڪجهه جي ايم ايل ايم سان گڏ ٻارن کي صحتمند ۽ پيداوار جي زندگي گذارڻ جي ڪوشش ڪجي.
ذريعو
چان، آر.، کوپپ، ٽي.، ڪرڪيٽ، سي، ويس، بي، ۽ لوه، ايم. "جوونيل ميرومونولوائيک ليکيمييا: ٻئي انٽرنيشنل جي ايم ايم ايم ايم سمپوزيم" مان هڪ رپورٽ "ليوکيريا ريسرچ 2009. 355-362.
ايمنيوئل، پي. "جوتنيل ميروومولوڪوائٽي ليويميا ۽ دائمي ميرووموسوائيسي ليويميا" ليوکيم 12 جون 2008 1335-1342.
لوٽاتلي، ف.، نولڪن، پي.، زيڪا، ايم ايم اي. ٻارن جي هوٽلوائيٽ اسٽيم سيل ٽرانسپانسينشن (HSCT) جو ننڍو ننڍو ميرووموسوائيسي ليويميميا (JMML) ۾ آهي: EWOG-MDS / EBMT جي جاچ جا نتيجا. رت . 2005. 105 (1): 410-9
نيشنل ڪينسر انسٽيٽيوٽ. پي ڊي آر جي ڪينسر ڄاڻ سماج. هيلٿ ورزن جو ورشن. ننڍپڻ ۾ ايڪلي ميڊيل ليوکيميا / ٻيا ميڊيلائيڊ ملڪي علاج (PDQ®). شايع ٿيل آن لائن 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
نويميئر، سي ۽ Kratz، سي "جووئنيل ميروومولوڪوائٽي لڪيميا" موجوده علاج جا سازش ۾ متبادل 2003 2003: 203-210.
يوشمي، اي، ڪوجانو، ايس، ۽ هيرانو، اين. جوتنيل ميرومونولوائيک لوکيميا: ايپيڊيمولوجي، ائيولوپوتوجنسي، تشخيص ۽ انتظام جو بنياد " پيڊلڪڪ ڳرگراف 2010 2010 1: 11-21.