ايٽسٽنيا انوالي جو هڪ قسم جي پيشي جي دل جي بيماري آهي جيڪو ٽسيسپيڊ ويلز ۽ صحيح ويرٽري جي غير معمولي ترقي جي ڪري آهي . انهن غير معموليات جي شدت تي مدار رکندي، علامن ايبسٽين سان گڏوگڏ ڄمڻ جو تجربو مختلف ٿي سگهن ٿا.
ھن حالت ۾ ڪجھ ٻار ڄمندڙ بيمارين تي بيمار آھن. ٻيا ايسٽسٽين سان گڏ انواليسي جي بغير ڪنهن به علامتون بغير ڪنهن کي ناپسند رهندا آهن.
بهرحال، تقريبن هر ماڻهو سان هن جنم وٺندي جلدي يا بعد ۾ ڪارڪردگي واري صورتحال پيدا ڪنداسين.
ايبسٽين انوالي ڇا آهي؟
ابتدائي طور تي، ايسٽنسٽ انوالي کي عام طور تي جنين ۾ پروسيس ڪرڻ واري ٽسيسپي ويل جي ناڪامي جي سبب آهي. ٽائڪسيپ ويل والو جي ڇاپڻ واريون ان جي عام عهدي تي منتقل نٿو ڪري، سڄي دؤر جي دڙي تي ۽ صحيح وائيٽري جي وچ ۾، ترقي دوران. بجاء، نشانن کي بيهڻ واري جاء تي، سڄي وٽي ۾. ان کان علاوه، نشانن پاڻ کي اڪثر ڪري چڪا آهن ("پڪو") دائیں وير جي ڀت ڏانهن، ۽ اهڙيء طرح صحيح طور تي بند نه ۽ بند ڪري.
ڇاڪاڻ ته ايبسٹن ۾ ٽائياسسپي ويل والو مخفف بيٺل آهي، جو مٿي واري دڙي واري غيرمطنيمي ٽسيسپيڊ والو جي مٿان موجود آهي "atrialized." اهو آهي، دل جي آميش چيمبر رڳو نه صرف عام طور پر آريا انسائيس پر مشتمل هوندي پر پڻ جو صحيح ويندڙ ٽائيم جو.
ڪارڪن مسئلا
ڇاڪاڻ ته عام طور تي "لڪي" آهي. ان جي نتيجي ۾، ٽائيسپوڊ ريجريشن جي خاص طور تي هن حالت جو بنيادي اظهار آهي.
ان کان علاوه، حق واري دڙي واري حصي جو ايجادائيشن جيڪا بيڪار ٿيل ٽسيسپيڊ ويل جي مٿان آهي، انهن ۾ پڻ مسئلا پيدا ڪري ٿو.
حق واري ويرميل جي ايٽيڪل ٿيل حصو جڏهن سڄي دڙي واري ڏيڏر کي ڌڪ لڳي ٿو، ۽ جڏهن صحيح دوريم کي ڌڪ نه اچي. ايمرجنڊ چيمبر جي اندر اندر هي زبردست عارضي عمل ٽسيسپيڊ ريجريجريشن ختم ڪري ٿو ۽ پڻ رت جي دڙي جي پيدا ٿيڻ جي حالت ۾ رت جي آرتم اندر رت جي لاڙو پيدا ڪري ٿو.
ايبسٽين آميالي جي شدت سان ٽسيسپيڊ والو جي بيباري ۽ خرابگي جي درجي سان تعلق رکي ٿي، ۽ صحيح وائيروڪيولر ٽائيس جو مقدار جيڪو بعد ۾ atrialized آهي. ماڻهو ايسٽسٽين آميالي سان ڄائو آهي جيڪي نسبتا ڪجھ (يا نه) علامتون آهن اڪثر عام طور تي تمام ٿورو گھٽ ويورول بي گھرڻ.
ماڻهو ايسٽنسٽ ائوئليا سان پيدا ٿيڻ واري پڻ هڪ اعلي واقعا آهن جن کي ٻين جي دلاني دل جي پريشاني آهي. انهن ۾ پيٽرن فارميز آور ، ائڊيل سيپال عيب ، پلمنري آئو فلو رکاوٽ، پيٽرن ڊڪڪٽس آرٽسيس ، ويرڪيولر سيپال عيب، ۽ دل ۾ اضافي بجلي جو رستو شامل ڪري سگھن ٿيون جيڪا ڪارڊاتي آرهٿميمي پيدا ڪري ٿي. جيڪڏهن انهن مان هڪ ٻئي کان وڌيڪ پراڻين مسئلا موجود آهن، اهي ايٽسٽين جي ماڻهن جي علامات ۽ نتيجن جو اندريون گهڻو ڪري خراب ٿي ويا آهن.
سبب آهن
Ebstein اٽڪل 20،000 ڄمڻ واري ڄمڻ جي نتيجي ۾ ايٽسٽين انوالي ٿيندي آهي.
جڏهن ته ڪجهه جينياتي ميوٽيشنز ايٽسٽين انوزيائي سان لاڳاپيل آهن، ڪنهن خاص ميوٽيشن کي هن حالت جو وڏو سبب سمجهيو ويندو آهي. ايبسٽين ائاملازي جي وچ ۾ هڪ تنظيمي ۽ حامله ماء جي ليتيم يا بينزوديازيپائن جي استعمال جو اطلاع ڏنو ويو آهي، پر ڪو سببن جي ايسوسيئيشن ثابت نه ڪئي وئي آهي. سڀ کان وڌيڪ حصو لاء، ايسٽينسٽ انوالي بي ترتيب انداز ۾ ٿيڻ لڳي ٿي.
علامات
ماڻهن کي ايٽسٽين آومالييا سان ڪيل تجربن کان گهڻو ڪجهه مختلف آهي، ٽائسيسپي ويل غيرمادي جي درجي جي لحاظ سان ۽ ٻين جنم جي دل جي مسئلن جي موجودگي يا غير موجودگي تي.
ٻارن کي سخت ٽسيڪ پلپ ويل ويل ڊيوشن سان پيدا ٿيندڙ ايبولين آوميليا جي سبب اڪثر ڪري ٻين دلاني دل جي مسئلن سان گڏ آهي، ۽ ڄمڻ کان انتهائي بيمار ٿي سگهي ٿو.
اهي ٻار گهڻو ڪري سخت سيانسنس (گهٽ رت آڪسجن جي سطح)، ڊسيينا ، ڪمزور، ۽ ادويما (سويل) آهن.
ٻار ايسٽسٽين آميالي سان ڄائو جيڪي وڏيون رجسٽريشن رجسٽريشن ڪن ٿا، پر ٻيو ڪوبه سنجيده ڄميل دل جي پريشاني، شايد صحتمند ٻار هجن پر گهڻو ڪري ننڍپڻ يا زوال جي دوران حق واري رويي جي دل ۾ پيدا ٿيندو.
ٻئي طرف، جيڪڏهن ٽريسپيڊ ويل ويل ڊيوشن صرف نرمي آهي، هڪ شخص جيڪو ايسٽنسٽ انوالييا سان بغير ڪنهن علامي طور تي پنهنجي سڄي زندگي کي برقرار رکي سگهي ٿو.
ايٽسٽين ۾ ائوٽاليس ۽ دل جي بيماري برقي رستي جي وچ ۾ هڪ مضبوط ايسوسيئيشن موجود آهي. انهن کي "خيالي رستو" نالي سڏيو ويندو آهي ۽ ائرين جي وچ ۾ هڪ غير معمولي بجلي جوڙيو آهي. ايسٽسٽنيا انوالي ۾، اهي تقريبا سڄي صحيح دڙي سان صحيح آريوم سان ڳنڍيل آهن.
هنن جو رستو هميشه اڪثر ڪريٽر ٽريڪيولر ٽيچيو ڪارڊيا کي استعمال ڪري ٿو، جنهن ۾ آڳاٽو ويينڪٽرڪولر ريٽرنٽري ٽيچيو ڪارڊ (AVRT) سڏيو ويندو آهي. ڪڏهن ڪڏهن ئي ساڳئي ئي رستو رستو Wolff پارڪسنسن وائٹ سنڊوم سبب ڪري سگهي ٿو، جيڪو نه رڳو اين آر آرٽ تائين پهچائي سگهي ٿو، پر ويرميريولر فليليشن سميت تمام وڌيڪ خطرناڪ arrhythmias پڻ. انهي جي نتيجي ۾، انهن آلات جي رستي کي اوچتو موت جي لاء وڌيڪ خطري پيدا ڪري سگهي ٿو.
ڇاڪاڻ ته ايسٽينسٽ انوائيئل اڪثر وقت سڄي آرتم ۾ اندر خون جي وهڪري جي پيداوار ڪري ٿو، رت جي پٽيون اتي ٺاهيندا آهن. جيڪڏهن اهي رت جي ڪلٽيون ايبولا ٿي ويندا آهن (اهو آهي، بند ٿئي ٿو)، اهي گردش ذريعي سفر ڪري سگهن ٿا ۽ نسب جو نقصان پهچائي ٿو. تنهن ڪري ايٽسٽنيا انوزيليس پلمونري ايبولس جي اضافي واقعات سان جڙيل آهي، ۽ (ڇاڪاڻ ته دڙو آريم جي ڪلٽ کي بائيٽ آريم ۾ پيٽئين وارنامن آور جي ذريعي منتقل ڪري سگهجي ٿو)، اهي پڻ هڪ فريب سبب ڪري سگهن ٿا.
ايبسٽين کان موت جي وڏي سببن جو اندريون دل جي ناڪامي ۽ اوچتو موت آهي.
تشخيص
ايبولين آميالي جي تشخيص ۾ اهم امتحان ايچڪوڊيوگرام - ساڳئي طور تي، ٽرانس فزيالل گونج آزمائش سڀ کان وڌيڪ صحيح نتيجا ڏئي ٿو. هڪ اليڪٽرڪوڊيوگرام سان گڏ، هڪ ٽسيسپي ويل غير معمولي جي موجودگي ۽ درجي کي درست طور تي جائزو ورتو وڃي ٿو، ۽ گهڻو ڪري ٻيون پراڻاني تاڪيد کي خراب هجڻ جو شايد شايد موجود هجي.
بالغ ۽ وڏن ٻارن جو جيڪي ايسٽينٽ انواليالي لاء پنهنجي ابتدائي تشخيص حاصل ڪري رهيا آهن، مشق جي جاچ عام طور تي پنهنجي مشق جي صلاحيت، ورزش دوران رت آکسيجنشن، ۽ پنهنجي دل جي شرح ۽ رت جي دٻاء جي ردعمل جي اندازي لاء عام طور تي ڪئي ويندي آهي. اهي ماپون انهن جي اندرين حالتن جي مجموعي شدت کي پورو ڪرڻ، ۽ جراحي علاج جي ضرورت ۽ تڪليف کي مددگار بنائڻ ۾ مدد ڪري رهيا آهن.
اهو ويجهڙائي ڪندڙ ماڻهن کي پڻ اهم آهي، جيڪو ايٽسٽين آميالي جي ڪارمياتي ارهٿميامي جي موجودگي لاء. ساليانو برقي ڪارروائيئروميمس (اي سي جي) ۽ اي ايم جي ايم جي نگراني جي علاوه ، انهن مان اڪثر ماڻهن کي تشخيص ڪيو ويندو آهي، انهن مان اڪثر ماڻهن جي تشخيصي طور تي خطرناڪ حرڪت واري ترقي جو جائزو وٺڻ لاء، هڪ ذهني اليڪٽرروفيائيولوجسٽ جي ذريعي جائزو وٺڻ گهرجي.
علاج
عام طور تي، جيڪڏهن ايٽسٽين انوالي وڏي اهميت واري علامات پيدا ڪري ٿي، علاج علاج جراحي مرمت آهي.
جگر ۾ نون زيورن ۾ سخت ايبسٽين ايتلي جي شديد حملن سان عام طور تي دير تائين دير ٿي وينديون آهن، ڇاڪاڻ ته ٻار ۾ هن مسئلي جي بحالي جي اعلي خطري جي سبب. اهي ٻار اڪثر ڪري جارحتي طبي امداد سان منظم ڪنٽرول جي مدد سان منظم ڪن ٿا، انهن کي وڌڻ جو موقعو پيدا ڪرڻ جي ڪوشش ۾، ڇوڪري کي دير جي دير تائين پهچڻ جي ڪوشش ۾. جڏهن به ممڪن هجي، گهٽ ۾ گهٽ ڪيترن مهينن لاء سرجري دير ٿي ويئي آهي.
نئون ايٽسٽينٽ آسٽريليا جي نئين پراڻن ٻارن ۽ بالغن ۾، جراحي مرمت جي تمام گهڻي نشاندهي پيدا ٿيڻ وانگر جلدي سفارش ڪئي ويندي آهي. بهرحال، جيڪڏهن انهن وٽ دل جي ڪاميابي جي وڏي اهميت هوندي آهي، انهن کي هلائڻ کان اڳ طبي علاج سان باضابطه ڪرڻ لاء هڪ ڪوشش ڪئي وئي آهي.
ايٽسٽين ائميليٽي لاء جراحي طريقا ڪافي پيچيدگين ٿي سگهن ٿا، ۽ مخصوص جراحي مداخلت جيڪي انجام ڏجن ٿا، انهن کان وٺي انسان کان مختلف آهن، ٽائسلسڊ ويلز جي حالت تي ٻڌل، اضافي فزني دل جي خرابين جي موجودگي يا غير موجودگي تي، ڇا پر يا نه. سخت دل جي ناڪامي موجود آھي ۽ مريض جي عمر تي.
عام طور تي، سرجري جو مقصد عام طور تي (ممڪن ممڪن آهي) ته ٽائسيسپيڊ جي پوزيشن ۽ ڪارڪردگي ۽ درست وائيٽري جي ائڊريشن کي گهٽائڻ. باضابطا ڪيسن ۾ هن مقصد کي ٽيڪنالاجي استعمال ڪندي جراحي طور تي ٽسيسپي ويلز جي مرمت ۽ بحالي ڪرڻ سان رابطو ڪري سگهجي ٿو. وڌيڪ سخت ڪيسن ۾، هڪ مصنوعي والو سان ٽريڪپوڊ ويل ويل متبادل ضروري آهي. ايسٽسٽين جي ايٽميريا لاء جراحي به موجوده صورت ۾ ايري ۽ / يا ويڪرائيل سيل سيلن جي خرابين جي مرمت ڪري ٿي، ۽ ٻئي جي دلانياتي دل جي خرابي جي تشخيص جو ڪو به شامل آهي.
ٻارن ۽ بالغ جيڪي صرف ايسٽينز آميزي جي نرمي سان تشخيص ڪيا ويا آهن ۽ انهن وٽ ڪو به علامات نه آهي، اڪثر اڪثر جراحي مرمت جي ضرورت نه هوندي آهي. بهرحال، اڃا تائين انهن جي باقي زندگيء جي ڪنهن به تبديلي جي تبديليء جي لاء محتاط نگراني جي ضرورت آهي. ان کان علاوه، ان جي "نرم" ايسٽينسٽ انواليالي باوجود، هنن اڃا تائين پهچندڙ برقي رستا رهن ٿا ۽ تنهن ڪري ڪارڪن arrhythmias جو خطرو، جنهن کي اوچتو موت جي وڌائي خطر سميت. تنهنڪري هن خطرناڪ تشخيص کي هن خطري جي چڪاس ڪرڻ گهرجي. جيڪڏهن هڪ ممڪن آهي ته خطرناڪ نقلي رستي جي سڃاڻپ ڪئي وڃي ٿي، ته ڦولر جي علاج سان ايتري قدرتي بجلي جو جتن کان نجات حاصل ڪرڻ لاء سمجهي وڃي ٿي.
ڊگھي جو نتيجو
ايبولن آومالييا جي امتحان، ٽسيسپيڊ والو جي مسئلي جي شدت تي، ۽ ٻين جڳهن جي دل جي مسئلن جي موجودگي يا غير موجودگي تي منحصر آهي. هن حالت سان ٻارن ۾ جيڪي ڄميل بيمار آهن، مريض جي خطري کان به 30 سيڪڙو کان وڌيڪ آهي، انهي کان اڳ اهي اسپتال مان خارج ٿي سگهن ٿيون.
ايبسٽين جي انوالي جي ابتدائي موت جي خطري ۾ بعد ۾ ننڍپڻ يا زنا جي حالت ۾ پڻ حالت جي شدت تي منحصر آهي. تنهن هوندي به، گذريل حدن ۾، جارحتي جراثيمي انتظام، ۽ امڪاني ذهني arrhythmas جي پروپيائيڪڪ علاج، ماڻهن جي تڪليف کي ايسٽ اسٽيني انواليائي سان بهتر بڻايو.
هڪ لفظ کان
ايٽسٽين انوالي هڪ پريزاني مالافت ۽ ٽريسي پل ويلز جي مالزمين آهي. هن حالت جي اهميت شخص کان شخص جي لحاظ کان مختلف آهي، ۽ حد کان انتهائي سخت نسبتا نديد آهي. اهو هر ڪنهن لاء ايٽسٽين آوماليائي سان اهم آهي، جيتوڻيڪ اهي انتهائي نموني سان گڏ، مڪمل ڪارائتي تشخيص ۽ زندگي گذارڻ جي نگراني حاصل ڪن ٿا. جديد جراثيم جي ٽيڪنالاجي ۽ محتاط انتظامن سان، ايٽسٽين آومالييا جي عوام جي امتحان ۾ ڪافي عرصي ۾ بهتر ٿي چڪو آهي.
> ذريعا:
> بون رو، ڪارابيللو بي اي، چترج ڪ، ايٽ ال. 2008 وچولي دل جي بيماري سان مريضن جي انتظام لاء Accoc / Aha 2006 جي رهنمائي ۾ شامل ڪيو ويو آهي: آمريڪي ڪاليج جي ڪاريوولوجيشن / آمريڪي دل ايسوسيئيشن جي رپورٽ جي عمل جي هدايتن تي ٽاسڪ فورسز (آرٽيڪل ڪميٽي جي هدايت لاء 1998 جي هدايتن) مريض وڪرو ڪندڙ دل جي بيماري سان): سوسائيٽيڊ جي cardiovascular انستشيوبولوجسٽس، سوسائيٽي لاء ڪاريويوسولر Angiography and Interventions، ۽ سوسائٽي جي نظرياتي سرجنز جي تصديق ڪيل آهي. سرسيج 2008؛ 118: e523.
> محترمه جاني، مورا بي اين، نيلسن TJ، ۽ الف. ايسٽسٽون انواليائي جائزو: ڇا هاڻي آهي، ڇا ڇا آهي؟ ماهر ريو ڪاريوساس Ther 2015؛ 13: 1101.