هڪ عام سبب اوچتو موت جي ڪري نوجوانن ۾
ڊگهو ق ٽي سي سنڊوم (LQTS) دل جي برقي نظام جي هڪ وارثي خرابي ڏيندڙ آهي. LQTS اچارڪيولر ٽيچيو ڪارڊيا جي عام طور تي ٽورسس ڊي پوائنٽ کي اوچتو، اڻڄاتل، زندگيء جي خطري واري قسم جو سبب بڻائيندو آهي . اهي ماڻهو جيڪي قائداعظم آهن اهي مطابقت (شعور جي نقصان) لاء ۽ خطرناڪ موت، اڪثر ڪري عمر ۾.
شڪل. مٿين شڪل: عام دل تال. هيٺيون انگ اکر: توريتس ڊيل. "تورين جو ڌيان ڏيڻ" جو مطلب آهي هڪ نقطو جي ارد گرد. هن arrhythmmia ۾، دل تال انتهائي تيز رفتار آهي، ۽ اي سي جي تي پيچيدگين جي شڪل مسلسل لاڳيتو بدلجي رهيا آهن، اڪثر هن سينو لہر جي نمون وانگر ظاهر ٿيندا آهن. جڏهن دل جي بجليء جو نظام هن طريقي سان رويو ٿي، مؤثر پمپنگ ناممڪن آهي
نظرثاني
ماڻهو ايلقٽس سان گڏ اي سي جيز تي ڊگهي ڪائنات جي وقتي هونديون آهن. قائدا وقتي نماين جي سيلاني جي ثالثيت يا "ري چارج" جي نمائندگي ڪري ٿو. دل جي بجليء جي تسلسل کانپوء دل جي سيل کي جذب ڪري ٿو (اهڙيء طرح ان کي شڪست بنائڻ)، ريچارجنگ سيل ٿيڻ لاء اگلي بجلي تسلسل لاء تيار ٿيڻ لاء. ق ٽي وچولي (جيڪو آر آر ايس پيچيده جي شروعات کان ط وي موج جي آخر تائين ماپي ويندي آهي) اهو خارج ٿيڻ جي ڪل وقت جي ڪل ڊيگهه آهي، پوء ڪارڊ سيل کي بحال ڪري ٿو. LQTS ۾، ق جي وچولي ڊگهي ٿي ويندي آهي. اي ٽي پي وقف ۾ غيرممموليات لفٽس سان لاڳاپيل اشتهميه جي ذميوار آهن.
سبب آهن
LQTS ھڪ وارثي خرابي جي بيماري آھي. ڪيترن ئي جين جي سڃاڻپ ڪئي وئي آهي جيڪي ڪائنات جي وقار تي متاثر ڪن ٿا، تنهن ڪري LQTS جي ڪيترن ئي قسمن جو وجود موجود آهي. ڪجهه خاندانن وٽ آيل قائدن جي اعلي عالمن جو تمام اعلي واقعا آهن. ڇو ته ڪيترائي جين ٽيڪٽي وقار تي اثر انداز ڪري سگهن ٿا، LQTS ۾ ڪيتريون ئي تفاوت جي سڃاڻپ ٿي چڪي آهي.
انهن مان ڪجهه ("کلاسک" LQTS) خطرناڪ arrhythmas ۽ اوچتو موت جي اعلي واقعن سان ڳنڍيل آهن، جيڪي گهڻو ڪري ڪيترن ئي گهرايل ميمبرن ۾ واقع ٿينديون آهن. LQTS جي ٻين شڪلن ("LQTS متغيرات") گهٽ گهٽ خطرناڪ ٿي سگهي ٿو. انهن مان ڪيترائي جينياتي مختلف قسمن جي عام معمولي قطار ڪٿا جي وقار سان منسوب ڪيا ويا آهن، ۽ عام طور تي cardiac arrhythmias ڏسڻ ۾ اينديون آهن جڏهن ته ڪجهه اضافي عنصر (جهڙوڪ منشي علاج، يا هڪ اهم الیکٹروائيٽي بي ترتيب) ڪٿا جي وقار کي طويل ڪرڻ.
تنهن هوندي، جڏهن ق ٽي وقفاء ماڻهن جي ماڻهن ۾ ڊگهي عرصي ۾ آيل قائداعظم جي مختلف قسمن سان گڏ، خطرناڪ arrhythmas ٿيڻ پوندي.
هيٺيون
ڪلاس LQTS تقريبا 5000 ماڻهن ۾ موجود آهي. LQTS نوجوانن ۾ اوچتو موت جي عام سببن مان هڪ آهي، ان جي نتيجي ۾ هر سال 2000 کان 3000 ٻارڙن جي وچ ۾ آهي. LQTS جي متغيرات تمام عام آھن، ۽ غالبا آبادي جو 2 - 3٪ تائين ممڪن آھي.
علامات
LQTS جي علامتون صرف ان صورت ۾ ٿينديون آهن جڏهن مريض خطرناڪ ويندڙ طريقي سان ٽريڪ ڪارڊيا جي ايجاد کي ترقي ڪري ٿي ۽ علامات جي ڊيگهه واري عرصي تائين جاري رکندي آهي. جيڪڏهن اهو صرف لمحاتي طور تي رهي ٿو، انتهائي چٽالي جي ڪجهه سيڪنڊن جو واحد علامه ٿي سگهي ٿو. جيڪڏهن اهو 10 کان وڌيڪ سيڪنڊن لاء جاري آهي، انهي سان گڏوگڏ ٿيندو آهي. ۽ جيڪڏهن اهو ڪجهه منٽ کان وڌيڪ عرصي تائين رهي ٿو، مقتول اڪثر ڪري ڪڏهن شعور نه ٿي ڪري.
انهن ماڻهن ۾ جيڪي ڪجهه قسم جي LQTS سان گڏ، ايپاسسٽس اڪثر ڪري ايڊينالائن جي اوچتو دفن جي ذريعي شروع ڪيا ويا آهن. جهڙوڪ جسماني اضافو جي دوران ٿي سگھي ٿو، جڏهن سختيء سان شروع ٿي وئي هجي يا ناراض ٿي وينديون.
خوش قسمتي طور تي، اڪثر ماڻهو آيل LQTS مختلف قسمن سان ڪڏهن به زندگي جي خطري واري علامتي تجربا نه ٿا ڪن.
تشخيص
ڊاڪٽرن کي ڪنهن شخص ۾ LQTS جو سوچڻ گهرجي، جيڪو سنڪوپ يا ڪارڪن جي گرفتاري هوندي آهي، ۽ هڪ شخص جي نامزد LQTS سان تعلق رکندڙ خاندان ۾.
ڪنهن به نوجوان ماڻهن سان مشق جي ڪري ٿي، يا ڪنهن ٻئي حالتن ۾، جنهن ۾ ايڊينالائن جي سطح جو اضافو هجڻ ممڪن هوندو هو، خاص طور تي LQTS هجڻ گهرجي.
LQTS جي تشخيص عام طور تي غير معمولي گھڻي ڊگهي ڪائنات جي وقتي کي اي سي جي تي پهچائي ٿي. ڪڏهن ڪڏهن اي ڊي جي غيرمممنيات کي ختم ڪرڻ لاء هڪ ٽيسٽميل ٽيسٽ ضروري آهي. LQTS لاء جينياتي جاچڻ ۽ ان جي مختلف قسمن جا جتن گهڻو ڪري عام طور تي صرف چند سال اڳ جي ڀيٽ ۾ استعمال ٿيندي پئي وڃي.
علاج
گهڻا LQTS سان ڪيترا مريضا بيٽ بلاڪرن سان گڏ هوندا آهن. بلاڪ ڪندڙ ايڊينلين جي سرن کي ٽوڙي ڇڏيندي انهن مريضن ۾ arrhythmi جي ايجساس کي ٽوڙڻ.
بدقسمتي سان، اهو ثابت نه ڪيو ويو آهي ته بيٽا بلاڪرز ايل اي ايف سان گڏ مريضن ۾ ناگوار موت ۽ ان جي اوچتو موت کي گهٽ ۾ گهٽ واقعا گهٽائي ٿي.
اهو ماڻهو ماڻهن سان گڏ لئڪٽس ۽ ان جي مختلف قسمن جي لاء ڪيترن ئي دوا کان بچڻ لاء خاص طور تي اهم آهي، جيڪا قائدا وقتي کان وڌائي ٿي. انهن ماڻهن ۾، اهڙي قسم جي دوا واريون نقطا جو نقشو ثابت ڪرڻ جا امڪان آهن. واضح رهي ته قائدا وچ ۾ ڊگهو عام طور تي عام آهن. وڏن ڏوهن وارا، ذھني طور تي، ضد ۽ الهامي دوا آهن ؛ ڪيترا ئي خطرناڪ ادارن، ۽ اينٽي بايوبيڪٽيون جهڙوڪ erythromycin، ڪلريترمومين، erythromycin ۽ اييتٿرموڪين. معياري حدون منشيات جي ھڪڙي فهرست کي برقرار رکندي آھي جنھن کي قائدا وقتي کان وڌائي سگھندي آھي.
LQTS سان گڏ ڪيترن ئي ماڻهن لاء، قابل پگهار آڪسائيڊٽرٽر چڱو علاج آهي. هي ڊاڪٽرن کي مريضن جي گرفتاري کان بچڻ وارا مريضن ۾ استعمال ٿيڻ گهرجي، ۽ شايد مريضن ۾ جيڪي قابليت جي ڪري سيڪڪوپ هجي، خاص طور تي جيڪڏهن مطابقت پذير ٿيندو بيٽ بلاڪرز اڳ ۾ رهندي آهي.
ماڻهن لاء جيڪي بيٽ بلاڪرن کي برداشت نه ڪري سگھندا آهن يا جو اڃا تائين پيمائش جي دوران واقع آهن، بائیں ڪارجيکي ضميمه مينارنر (LCSD) سرجري کي ٿي سگھي ٿو.
سوڊيم چينل بلاڪرز LQTS قسم 3 سان استعمال ڪري سگھجي ٿو.
ذريعو
> ڪي ٽي سي سنڊڪ ڪهڙي آهي؟ اين اي ايل بي بي، اين ايڇ. صحت جا نيشنل انسٽيٽيوٽ. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. اپڊيٽ 21 سيپٽمبر، 2011. رسائي 27 جولاء 2016 تي.
> ايڊررز ايم، > مسيحين > آء. ڊگهو قT سنڊوم . سي اين اي ڪتابيليلف؛ 18 جون، 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. جولاء 27، 2016 ۾.
Moss AJ. وڏا ق ٽي سيڊرن. JAMA 2003؛ 289: 2041.
لي ايڇ، فوائنس گارسيا ج، توبن جا. ڊگھي قائلي سنڊوم ۾ موجوده تصورات. پيڊرري ڪارائيل 2000؛ 21: 542.