مددگار ڪندڙ سيل سيلز جي مدد ڪرڻ پاڻ کي هٽائڻ جي سگنلن تي ٻڌل آهي
سي ايل ايل جو تمام عام قسم جي بالغ ليکيميا آھي . ليويميميا جي ٻين قسمن وانگر، سي ايل ايل رت جي رتبي ۽ رت ٺاهڻ واري خريدار آهي. CLL ۾، ليکيميا خانداني اڪثر وقت سان سست وڌائي ٿو. جيڪي ماڻهو ايل ايل ايل کي ترقي ڪن ٿيون انهن ۾ مختلف تجربا هوندا آهن، پر اڪثر انهن جي تشخيص ۽ گهٽ ۾ گهٽ ڪجهه سالن کان بغير ڪنهن به علامتون کان جاري رهندا آهن .
عام طور تي اهو هڪ معمولي رت جي ڳڻپ آهي جنهن کي اعلي سطحي لائيفيڪيٽ سفيد رت جي خانداني سطح ڏيکاريندي ڏيکاريندي آهي ۽ ليوکيمي علامات نه هونديون آهن جيڪي ڊاڪٽر کي بند ڪري رهيا آهن ۽ آخرڪار هڪ تشخيص جو سبب بڻجن ٿا.
قسمون
مختلف قسم جا CLL مختلف طرح سان رهنمائي ڪن ٿا. ڪجهه ٻين کان وڌيڪ تڪڙو وڌندا. ليکيميا سيلز جيڪي تيزيء سان وڌندڙ ۽ وڌيڪ سست وڌندا آهن، سي ايل ايل قسمن جي مٿاڇري تي هڪ جهڙا نظر اچن ٿا، پر ليبيم ٽيسٽ انهن جي وچ ۾ فرق ٻڌائڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿي. مثال طور، امريڪا جي ڪينسر سوسائٽي جي مطابق، سيلز جيڪي زپ-70 ۽ سي ڊي 38 جو پروٽين شامل آهن انهن کي وڌيڪ سست وڌندي آهي.
CLL جي ڪجهه حالتن ۾، ڪروموموم 17 جو هڪ حصو گم ٿي ويندو آهي ۽ ان سان گڏ، ايپولوپاسس (پروگرام ٿيل مرڻ واري) کي ڪنٽرول جو هڪ اهم جاندار آهي p53. 17p حذف ٿيل اڳين ماڻهن جي 3 کان 10 سيڪڙو ۾ مليا ويا آهن، پر 30 کان 50 سيڪڙو رجعت يا ڀروسي ڪيسن تائين. ٻين لفظن ۾، 17p ڊولي کي وڌيڪ سخت علاج جو اشارو ٿي سگهي ٿو.
انگن اکرن
2016 ۾ آمريڪا جي بيماري کان اندازي مطابق 4،660 موت ٿيندو. جيتوڻيڪ سي ايل ايل جون نشانيون ابتدائي علاج کان پوء جي مدي دوران غائب ٿي سگهن ٿا، بيماريء کي لاعلاج سمجهيو ويندو آهي ۽ ڪيترن ئي ماڻهن کي سرطان جي سيلن جي واپسي جي سبب اضافي علاج جي ضرورت هوندي.
وسنسلا ايف ايف ڊي منظوري
وينسليڪا (وينيڪلاڪس) ان قسم جي پهرين دوا آهي جيڪا منظور ڪئي ويندي هئي. اها ٺهيل ٺهيل بي سي ايل -2 پروٽينن کي بلاڪ ڪرڻ واري سيل جي قابليت (apoptosis) کي بحال ڪرڻ ۾ مدد ڪئي وئي آهي.
جيئن مٿي ڄاڻايل آهي، سي ايل ايل هڪ بيماري واري بيماري آهي ۽ ٽرانسپانس عام آهي، جيڪا 30 کان 50 سيڪڙو ماڻهن سان گڏ سي ايل ايل 17p ڊيلون وڌو، هڪ جينياتي مارڪر ڪندڙ سخت علاج جي بيماري سان لاڳاپيل.
اها ايف ڊي جي منظوري جو مطلب آهي ته وينسلڪا 17p ڊيلليٽ سان ڪل ايل سان مريضن جي علاج لاء اشارو ڪيو ويو آهي، جيئن ايف ڊي ڊي منظور ٿيل امتحان، جيڪا گهٽ ۾ گهٽ هڪ اڳئين علاج ملي آهي. منظوري جي بنياد تي M13-982 نالي ڪلينل مطالعي جي نتيجن تي ٻڌل هئي، جيڪا وينسنڪس سان 80 سيڪڙو مجموعي واري راء جي شرح ڏيکاري ٿي.
CLL سان مريضن لاء اهميت
"ماڻهن جي اڌ ماڻهن تي، جيڪي ڪل ايل ايل ۾ 17 ڪلو ميٽر ختم ٿي ويا، هڪ جينياتي مارڪر جو مرض ڏکيو پيدا ڪن ٿا." ڊي جي چيف طبي آفيسر ۽ گلوبل उत्पाद ڊولپمينٽ جي سربراهه سينڊرا هارننگ چيو. "وينسلسا پهريون منظور ٿيل دوا آهي، جيڪو قدرتي عمل کي ٽڪرائڻ لاء تيار ڪيو ويو آهي جيڪو سيلز پاڻ کي تباهه ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿو، ۽ ماڻهن جي مدد ڪرڻ جو هڪ نئون طريقو آهي جيڪو بيمارين جي بيماري ۽ بيماري جو شڪار آهي.
وينسلڪزا 17 ايف ڊيلشن سان اڳ ۾ علاج ٿيل (رجب ٿيل يا ڀرتيل) سي ايل ايل جي علاج لاء ايف ڊي وي پاران بريٿرو تھراپي جو اعزاز ڏنو ويو. ڪاميابي جي بيماري جو اعزاز ڊزائن کي سنجيده يا زندگي جي خطري جي بيمارين جي علاج ڪرڻ جو ارادو ڪيو ويو آهي ۽ انهي کي يقيني بنائڻ لاء ماڻهن کي فوري طور تي ايف ڊي ڊي جي منظوري ذريعي رسائي جي مدد ڪرڻ لاء ڊزائن جي ترقي ۽ تجديد کي وڌايو ويو آهي. وينسلكا لاء نيو ڊراگ ايپليڪيشن ڏني ويندي هئي ترجيحتي جائزي، دوا جي لاء هڪ اعزاز ڏني وئي آهي جيڪا ايف ڊي بي کي بيماري جي علاج، بچاء يا تشخيص ۾ اهم واڌارو مهيا ڪرڻ جو امڪان آهي.
حفاظت جي پروفائيل
ونسنسلا سان ممڪن سنجيده اثرات نموني ۾ شامل آهن، بخار سان گھٽ اڇو رت سيل جي ڳڻپ، بخار، غير معمولي مدافعتي ردعمل جيڪو گهٽ ڳاڙهي رت جي سيل جي ڳڻپ ۾ گهٽ، گهٽ ڳاڙهو سيل جي ڳڻپ ۽ ٽامر ليس سنسڪرت (TLS) ۾ نتيجو آهي. Venclexta جي سڀ کان وڌيڪ عام اثرات شامل آهن جن ۾ گهٽ اڇا خون جي ڳڻپ، داراش، متسي، گهٽ ڳاڙهي رت جي ڳڻپ جي ڳڻپ، مٿئين تنفس پيچ جي انفيڪشن، گهٽ پليٽليٽ ۽ ٿڪ ڏجن ٿا. ٽن کلينياتي آزمائشي کان اڳ علاج ٿيل CLL جي 240 مريضن جي پولنگ جا حفاظتي تجزيو ڏيکاريا ويا ته انهن مان ضمير اثر 43.8 سيڪڙو مريضن ۾ ٻڌايو ويو آهي. ضمني اثرات شدت جي بنياد تي گریڈ ڪيل آهن، د شدت د زياتيدو سبب تاسو ته د 1 نه 4 ته ځي. 3 يا 4 साइड इफेक्ट सबै भन्दा सामान्य ग्रेड शून्य सेतो रक्त सेल، कम रातो रक्त सेल गणना र कम प्लेटलेट गणना थियो.
پيئوبووب اسٽار جي مطابق فيبروري 2016 ۾ "آمريڪي هيلٿ اينڊ ڊگ فوٽ فوٽس" جي وائيسيڪلاڪس کي مضبوط مضبوط ضد ڪندڙ سرگرمي آهي، جيڪا طومار لائيس سنڊوموم ابتدائي مطالعيت ۾ وڏي تشويش ظاهر ڪيو، پر هي ايب ويئي (هڪ مطالعي جو اسپانسرز) ويينوڪولاڪس جي ڊيوڪ شيڊول کي ترتيب ڏيڻ جي تحقيق ڪندڙ، روزانو 20 ميگا تي علاج ڪرڻ شروع ڪيو ۽ هرهڪ 400 هلو گرام روز مرض وڌائڻ لاء 4 هفتن کان دير سان وڌي ٿو. نئين ڊيوڪ شيڊول سان ايل ايل ايس جي شرح 6 محض آزمائشي ۾، ڪلينڪ ٽي اين ايس سان گڏ ناهي.
ايف ڊي ڊي جي تڪڙي منظور منظور پروگرام جي دوا جي شرطي منظوري ڏئي ٿي جيڪا هڪ غيرممملي طبي ضرورت کي سنگين حالتن جي ابتدائي ثبوت جي بنياد تي کلينياتي فائدو فراهم ڪري ٿي. هي اشارو مجموعي جوابي جي شرح جي بنياد تي تڪڙي منظور منظوري جي تحت منظور ڪئي وئي آهي. هن اشاري جي مسلسل منظوري تصديق ڪندڙ ٽنڊن ۾ ڪلينٽيائي فائدو جي تصديق ۽ وضاحت بابت ٿلهي ٿي سگهي ٿي.
وسنسلا ۽ بي ايل ايل -2
Venclexta ھڪڙو ننڍو انوول آھي جيڪو چونڊيل باندھ ۽ بي ايل ايل -2 پروٽين، جنھن کي اپپتوٽسس يا پروگرام ٿيل سيل موت سڏيو ويندو آھي ان ۾ ھڪڙي اهم ڪردار ادا ڪري ٿو، بنيادي طور تي apoptosis ھڪ سيلولر خود تباھيندڙ تسلسل آھي. Bcl-2 هڪ اپٽٽيڪٽو پروٽين آهي. Bcl-2، ويڪنڪولاڪس کي ڦهلائڻ سان، سرطان جي سيلن تي پرو پروٽوٽيڪٽ اثر آهي - اهو پروگرام ٿيل سيل موت کي متاثر ڪري ٿو.
سال اڳ پهريان بي بي سيل لففاما تي تحقيق ڪئي وئي. B- lymphocytes يا B-cells، هڪ سفيد رت جا قسم آهن. سائنسدان سکيو ته بي بي سيلز ۾ ڪروموزومن ۾ تبديلي سبب Bcl-2 جين کي چالو بڻائڻ سبب، سيلز کي بچائڻ ۽ سرطان وانگر وڌڻ جي اجازت ڏني وئي. ان وقت کان وٺي، BCL-2 جي شموليت پڻ ٻين ڪينسر ۾ دريافت ڪئي وئي آهي. CLL جي اضافي ۾، BCL-2 ميلانما، سينو، پروسٽ ۽ پنگڻ جي ڪينسر ۾ شامل آهي.
جيئن مٿي ڄاڻايل آهي، مٿي، بي ايل ايل -2 پڻ علاج ڪرڻ جي سرطان جي سيلن سان ڳنڍيل آهي. سي ايل ايل جيڪا پي ايل ايل 2 پروٽين کي ڪامياب ڪري ٿي، ڪجهه مخصوص منشيات جي مزاحمت سان ڳنڍيل آهي. اهو يقين آهي ته بي ايم سي -2 کي روڪڻ واري سگنل سسٽم بحال ڪري سگهي ٿو جيڪو سيلن کي ٻڌائي ٿو، سرطان جي سيلز سميت، خود تباهي ڪرڻ.
ويسليسا اي وي وي ۽ جينيوچچ طرفان، رشي جي گروپ جو ميمبر ٺاهيو ويو آهي. گڏوگڏ، ڪمپنيون وسنليڪا سان تحقيق ڪرڻ جو عزم ڪيو ويو آهي، جيڪي فيصل 3 ڪلينل ٽرينلز ۾ ويجهڙائيء، ناقابل فراموش ۽ اڳڪيل ٿيل CLL جي علاج لاء، جاچيا ويا آهن.
CLL لاء هنگامي علاج
وسنلسٽا سي ايل ايل سان وڙهڻ لاء ٻيون منشيات سان گڏ هڪ گڏجاڻي ۾ اڀياس ڪري رهيو آهي. Venclexta پهريون منظور ٿيل دوا آهي جيڪو چونڊيو BCL-2 پروٽين کي بلاڪ ڪندي اپپتوٽسس کي بحال ڪرڻ لاء تيار ڪيو ويو آهي ۽ گذريل ستن سالن ۾ اهو جينيڪنچ جي 10 هين نئين دوا جي منظوري ڏني وئي آهي.
ان کان علاوه، 3 ٻيون نوان دوا وارا ايف اي ايل سان مريضن جي مريضن جي علاج لاء منظور ڪيا ويا آهن، جن ۾ برٿين جي ڪائنات منع ڪرڻ ibrutinib (Imbruvica) ، PI3K انفرافيٽڪ idelalisib (Zydelig) ۽ اين ڊي ڊي 20 اوبينٽزوماب (گزيائي) شامل آهن .
ڇاڪاڻ ته وينوڪلوڪيڪس هڪ مختلف ميڪانيزم آهي، اها صلاحيت آهي ته ٻين CLL منشيات سان گڏ گڏوگڏ تمام ضروري آهي جو عمل جي مڪمل طور تي منحصر طريقي سان آهي.
ذريعن:
آمريڪي ڪينسر سوسائٽي. دائمي لميفسوائيک لويويميا ڇا آهي؟
ايائي وي وي سي ويسنلسٽا ڄاڻ ڏني وئي آهي.
جينٽيچ، جينيوچچ ايف ڊي ڊي گرينٽس وينسلسيڪا ™ (وينوڪولاڪس) جي ماڻهن کي تڪليف ٿيل منظوري جو اعلان ڪيو آهي جيڪو هارڊ لائيفسائيٽو ليوکيميا جي هارڊ-آف-علاج سان.
> آنڪولوجي ۾ اين سي سي اين جي ڪلينڪ ڪليڪشن جي رهنمائي ڪرڻ. संस्करण 1.2016.
> رابرٽس AW، ڊيوڊس ايم ايس، پينگل جي ايم ايم، ۽ الائي. ويتنيڪلاڪس سان گڏ BCL2 کي ٽارگيٽ ڪيو ويو، ان ۾ ريڊيڪل ليفسائيٽوڪ ليويميميا ۾. اين اينگل ج مي . 2016 (37) (4): 311-22.
> اسٽارر پي. وينوڪولاڪس ڪليلڪ سرگرمي سي ايل ايل ۾ ڏيکاري ٿو. آمريڪي صحت ۽ دوا فائدي. 2016 (9 (مخصوص مسئلو): 21.