رچرٽر جي سنڊوم (RS)، رچرٽر جي تبديلي جي طور تي پڻ سڃاتو وڃي ٿو، هڪ مخصوص، وڌيڪ جارحيت واري قسم جي هڪ مخصوص رت جي سرطان جي قسم جي تبديلي ڏانهن اشارو آهي.
آر جي ڪنهن شخص ۾ اعلي رتب غير هودگکن لميفوما جي ترقي ڏانهن اشارو ڪري ٿو جيڪو دائمي لميفسائيٽو ليويميميا (CLL) / ننڍڙو لففيڪائيٽو ليمفاoma (SLL) آهي . RS جي ٻين قسمن ۾ پڻ معلوم ٿئي ٿي، جهڙوڪ هدوگن ليمفاوم ڏانهن تبديلي.
انهن شرطن جو وضاحت ۽ انهن جي اهميت جو ذڪر آهي.
نظرثاني
RS ڪنهن ماڻهو ۾ ترقي ڪري ٿو جيڪو اڳ ۾ اڇو رت جي خريسر جي سرطان جي سرطان آهي. اها پهرين سرطان جي ڪري ٻه مختلف نالا آهن، جسم جي سرطان ۾ ڪهڙو معنى رکي ٿو: ان کي سي ايل ايل سڏيو ويندو آهي، جيڪڏهن اڪثر ڪري لفف نوڊس ۾ گهڻو ڪري خون ۽ هڏا ميرو يا ايس ايل ايل ۾ سرطان موجود آهي.
سي ايل ايل استعمال ڪيل ٻنهي ادارن کي، هن مضمون ۾ اڳتي وڌڻ لاء استعمال ڪيو ويندو آهي.
سي ايم ايل سان ڪو به نه رچٽر سنڊوم پهچايو آهي
CLL کے عوام میں RS کی ترقی نسبتا غیر معمولی ہے. 2016 ۾ شايع ٿيل تخمينو اهو آهي ته رچرٽر جي ڦيرڦار ۾ CLL سان مريضن جي صرف 5 سيڪڙو ٿيندي آهي. ٻيا ذريعا 2 ۽ 10 سيڪڙو جي وچ ۾ ھڪ رينج ڪيو. جيڪڏهن توهان وٽ آهستي آهستي، اهو تمام غير معمولي آهي ته اهو ساڳئي وقت سان ٿيندو، جيڪا ايل ايل جي تشخيص ڪئي وئي آهي. ماڻهو سي ايل ايل کان وٺي ترقي ڪندڙ ماڻهو عام طور تي سي ايل ايل جي تشخيص بعد ڪيترن ئي سالن بعد ڪندا آهن.
نون ڪينسر عام طور تي باقاعده طريقي سان ڪم ڪندو آهي
نئين سرطان جو سبب آهي جڏهن CLL سان گڏ هڪ شخص جيڪو ڦيرڦار جي نالي سان ڄاتو وڃي ٿو ان کي ترقي ڪري ٿو، اڪثر ڪري وڏي گريڊ غير هودگکن لميفما (NHL) ڏانهن. "هاء گريڊ" جو مطلب آهي ته ڪينسر وڌيڪ تيزيء سان وڌڻ ۽ وڌيڪ جارحيت وڌندو آهي. لففوما ليمفيڪيٽ سفيد رت جي خاني جو هڪ سرطان آهي.
هڪ مطالعي مطابق، ڪليلينڊ مان تقريبا 90 سيڪڙو تبديلي وارا هڪ قسم جي ايڇ ايل ايل جا وسيع وڏن بي ايلي ليمفاما (DLBCL) آهن، جڏهن ته 10 سيڪڙو هاڊڪينن لامفاما کي تبديل ڪري رهيا آهن.
اهو اصل ۾ "رچرڊ سنڊوم آف هدوڪين ويريٽ" (HvRS) اصل ۾ آهي "انهي صورت ۾، ۽ اهو واضح ناهي ته پروجيزن هودگن ليمفاما کان مختلف آهي. CLL کان ٻيون تبديليون به ممڪن آهن.
ڇا اهو رچرٽر سنڊوم سڏيندو آهي؟
موريس آر رچرٽر نالي هڪ شخص پهريون ڀيرو سن 1928 ع ۾ سنڊوم جو بيان ڪيو. هن هڪ 46 سالن جي نوڪري جي ڪلريٽر ڪلچر بابت لکيو هو جيڪو اسپتال ۾ داخل ٿيو ۽ ترقي پسند طور طريقي سان موت جي ڪري هئي. خودڪشي جي تجزيي ۾، هن اهو طئي ڪيو هو ته اڳ ۾ موجود موجوده بدانتظامي هوندي هئي پر ان مان هڪ نئين بدانتظامي ڀري پئي آهي جيڪا ان تي تيز رفتار وڌائي ۽ ان جي ماتحت هئي.
هن نظرياتي ڳالهه اها آهي ته سي ايل ايل هر ڪنهن کان وڌيڪ ڄاڻڻ جي باوجود موجود هئي، هن مريض بابت ڄاڻڻ بابت، ٻه ڪينسر يا زخم جي باري ۾ لکن ٿا. "اهو ممڪن آهي ته مانن جي هڪ ترقي ٻين جي وجود تي منحصر آهي. . "
خاصيت
آر ايس سان ماڻهو لفف نوڊ کي تيز ڪرڻ سان جارحيت واري بيماري کي ترقي ڪن ٿا، اسپين ۽ جگر کي وڌائڻ ۽ رت ۾ مارڪر جي بلند سطح سيرم ليڪٽٽ ڊيوڊروجنجنس يا LDH جي نالي سان مشهور آهي.
بقا جي شرح
جيئن سڀني ليمفيما سان، بقا جي انگ اکر تشريح ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو.
انفرادي مريض پنهنجن تشخيص کان پهريان عام صحت ۽ طاقت ۾ مختلف آهن. اضافي طور تي، ٻه ڪنسر پڻ انهي سان گڏ مختلف ماڻهن ۾ بلڪل مختلف طريقي سان رويي ڪري سگهن ٿا. تنهن هوندي به، نئين سرطان جو وڌيڪ جارحتي آهي. RS ماڻهن سان گڏ ڪجهه ماڻهن ۾، بقا جي تشخيص کان 10 مهينن کان گهٽ جي انگن اکرن سان گڏ ٻڌايو ويو آهي. تاهم، ڪجهه مطالعات 17 مهينا اوسط بقايا، ۽ آر ڪيو ايم ٻين ماڻهن سان گهڻي وقت گذاريا هوندا آهن؛ اسٽيم سيل ٽرانسپلانشن شايد ڊگهي بقا لاء هڪ موقعو پيش ڪري سگھن ٿا.
نشانيون ۽ علامتون
جيڪڏهن توهان جو CLL ڊي ايل بي سي تي تبديل ڪيو ويو آهي، توهان توهان جي علامات جي هڪ الڳ خرابي محسوس ڪندا سين.
RS جي خاصيتن ۾ شامل ٿئي ٿو تڪليف طومار جي واڌ سان گڏ يا ٻاهران ايجاد شامل ٿيڻ کان سواء، اهو آهي ته، نئين واڌ کي لفف نوڊس تائين محدود ٿي سگهي ٿو، يا ڪينسر ۾ لفف نوڊس کان سواء ٻيا شامل هوندا آهن، جهڙوڪ اسپين ۽ جگر.
توهان شايد محسوس ڪيو:
- جلد ئي لفف نوڊ وڌائي
- एक ठूलो स्पिन र हेप्टरोस्प्लेनोमगायी नामक यकृत से संबंधित असामान्य असुविधा
- گهٽ ڳاڙهي رت جي سيل جي ڳڻپ (انميا) جي علامات ، جهڙوڪ اضافي ٿڪجي، پيالي جلد، سانس جي گھٽتائي
- گهٽ پلاٽليٽ جي علامات ڳڻپ (ٺومبيڪيوپيپييا)، جهڙوڪ آسان سوچي ۽ ناپسنديده خونريزي
- غير معمولي سائٽن ۾ اضافي اضافو جي نشاني، جهڙوڪ دماغ، چمڙي، گيسٽروچيني نظام، چمڙي، ۽ ڦڦڙن
تبديلي لاء خطر فڪر
CLL کان آر پي ترقي ڪرڻ جو خط توهان جي ليميميا جي اسٽيج سان لاڳاپيل ناهي، توهان کي اهو عرصو گهڻو ڪيو آهي، يا علاج جو جواب توهان کي ملي آهي. حقيقت ۾، سائنسدان مڪمل طور تي نه سمجھندا آهن اصل ۾ تبديلي جو سبب بنجي ٿو.
حالانڪه، ڪجهه اڀياس اهو ظاهر ڪيو آهي ته جن جي CLL سيلز زپ-70 نالي هڪ خاص مارڪر کي ڏيکاري ٿو، ان ۾ تبديلي جو وڌندڙ خطرو هوندا. ٻين مارڪرن جهڙوڪ مريضن جي پيچيدگي تي NOTCH1 ميوٽيشنز کي تحقيق جي دلچسپي ڏني وئي آهي. اڃا تائين ٻين مطالعن جو تجويز ڪيو آهي ته ننڍي CLL مريضن جو ننڍي عمر 55 سالن کان به گهٽ آهي، ان سان گڏ وڌندڙ خطرو پڻ ٿي سگهي ٿو.
هڪ ٻيو نظريو اهو آهي ته اهو ايل ايل جي انتهائي مدافعتي نظام سان ڊگهي عرصي وارو وقت آهي جيڪو تبديلي جي ڪري ٿو. ٻين قسمن جا مريض جيڪي ڊگهي وقت ۾ مدافعتي فنڪشن کي گھٽائي چڪا آهن، جهڙوڪ انساني امونائيڊ فائيس وائرس (ايڇ آئي) يا انهن ماڻهن جو جيڪو عضوي پيٽرن وارو هوندو آهي، ان ۾ پڻ اين اي ايل جي ترقي لاء وڌيڪ خطر آهي.
باقي اهو معاملو شايد ٿي سگهي ٿو، اهو ظاهر نٿو ٿئي ته توهان جي ڊي ايل کي تبديل ڪرڻ کان روڪڻ يا روڪڻ لاء ڪجھ به ڪري سگهو ٿا.
علاج ۽ پروسيس
عام طور تي آرامي جي علاج عام طور تي ڪيمٿراپي پروٽوڪول شامل آهي جنهن کي عام طور تي اين ايڇ ايل لاء استعمال ڪيو ويندو آهي. انهن ريگيمن خاص طور تي تقريبا 30 سيڪڙو جي مجموعي جوابي جي شرح پيدا ڪري ٿي. بدقسمتي سان، باقاعده ڪيروٿراپي سان اوسط بقا ڇهه مهينن کان لاڳيتو لاڳيتو کان گهٽ آهي. جيتوڻيڪ نئين علاج ۽ گڏوگڏ مسلسل مسلسل ڪلينل ٽائلز ۾ آزمايا ويندا آهن.
تازن سالن ۾، اڀياس فلڊوارابين جيميروتراپي پروٽوڪولس جي استعمال جي تحقيق ڪئي آهي جيئن اهي پيچيدليل CLL سان مريضن ۾ بهتر نتيجو ڏيکاريا ويا آهن. هڪ مطالعي ۾ هن قسم جي کيمٿراپي سان اوسط بقا 17 مهينن تائين وڌي ويو.
ٻيو ڪجهه جاري آهي ماناتوموماب جو استعمال آهي - هڪ مڪمل طور تي انساني مخالف-سي ڊي 20 20 مانونڪولون انٽيبوڊو جيڪي بي لففيڪيوس تي هڪ منفرد ٽئڪس ٺاهي ٿو. سيپ پي اي مطالعيت ۾ اندراتماب سان گڏ ميلاپ جي جيپ ڪيمٿراپي جي حفاظت، فزيبليت ۽ سرگرمي جي جائزي ۽ نئين تشخيص آر ايس جي مريضن لاء بعد ۾ سار سنڀال. وقتي تجزيي تي، پهرين 25 شرڪت ڪندڙن کان 7 کان وڌيڪ سيپ پي ايڇ ٽي پي جي بعد مڪمل يا جزوي ردعمل حاصل ڪيو.
ڪجهه ننڍن مطالعي هن آبادي کي علاج ڪرڻ لاء اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ جي استعمال تي نظر آئي آهي. انهن مطالعي ۾ اڪثر مريض ڪيترائي گهڻو اڳ جيمياپيپيئر مليون آهن. اسٽيم سيل جي پروپئگنڊن جي قسمن مان جيڪي قسم جي آزمائشي ڪيون ويون آهن، غير غيريلابيلاتي ترقيء وارو گهٽ زهرت، بهتر ڪارڪردگي ۽ امڪان جو امڪان هو. وڌيڪ مطالعو ڏسڻ لاء ضروري آهي ته اهو آر پي مريضن لاء هڪ قابل اختيار آهي.
مستقبل جي تحقيق
RS سان مريضن ۾ بقا بهتر بڻائڻ لاء، سائنسدان ڀلي هڪ بهتر سمجھڻ حاصل ڪرڻ جي ضرورت آهي جو CLL کان تبديلي جي سبب بنائي ٿو. سيلولر سطح تي RS بابت وڌيڪ معلومات سان، انهن مخصوص غير معمولياتن جي خلاف، بهتر-ھدف وارا طريقا ٺاهيا ويا. جيتوڻيڪ، ماهرن جو احتياط ڪيو ويو آهي ته ريسرچ سان گڏ لاڳاپو اهڙا پيچيد ٿيل پيچروڪيل تبديليون آهن، اتي ڪڏهن به هڪ "سڀني مقصدن" جي حدفازي علاج نه ٿي سگهي ٿي ۽ انهن مان ڪنهن به دوا جو باقاعده طور تي کيمٿراپي سان گڏ هجڻ جي ضرورت هوندي. بهترين اثر. جئين جيئن سائنسدانن آر ايس جي سببن کي ظاهر ڪيو، اهي ڏسي رهيا آهن ته RS يو واحد وردي يا مسلسل عمل نه آهي.
ساڳئي وقت ۾، انهن جي سي ايل ايل جو مريضن جو مريض تبديل ڪري رهيا آهن انهن کي موجوده معيار مان علاج جي اختياري ۽ نتيجن کي بهتر ڪرڻ جي ڪوشش ۾ ڪلينٽيائي اڀياس ۾ داخلا داخل ڪرڻ جي حوصله افزائي ڪئي وڃي ٿي.
ذريعن:
رچرٹر، ايم لیمفیٹ لیویمیمیا سے منسلک لفف نوڈس کے جنرل عموما ریٹیکول سیل ساراکا . آمريڪي جرنل آف پاٿولوجي. 1728؛ 4؛ 4. 285-292.
رچرٽر سنڊوميم ۾ نئين ترقي. ايري ٽي، ڪلفورڊ آر، رابرٽس سي، ۽ الائي. نئين سنگت ريڪٽر جي سنڊومر جي مريضن لاء هڪ سنگل هٿ اين سي سي آر آئي جو مرحلو II جي پي ايس پي جو مطالعو ڪيو ويو آهي. بي ايم سي ڪينسر . 2015؛ 15 52
> پرخانيس SA، حبرمينن ٽم، چا اي اي جي ايم، اي ۽. دائمي لائيفڪوائيٽ ليويميميا جو هدوڪين تبديلي: واقعن، نتيجن ۽ نوو هاڊکن لميفما جي مقابلي ۾. ايم ج هماتول. 2015؛ 90: 334-38.
Rossi D، Gaidano G. رچرٽر سنڊوم. ايڊ پي ايم ميڊول . 2013. 792: 173-91.