اضافي ڌماڪن سان گڏ ٻرندڙ انميا، يا RAEB، رت جي ٺهيل خيلات جي خرابي جي حوالي ڪري ٿو. ايڇ ڊي ايڇ جا ست قسمن مان هڪ آهي، يا ميروڊيسس پيچل سنڊرمورسز (ايم ايس ايس)، عالمي صحت جي تنظيم طرفان ڄاڻايل (WHO) درجه بندي، جنهن ۾ RAEB جو تعلق ٻن ڀاڱن جي وچ ۾ آهي: RAEB-1 ۽ RAEB-2.
ٻئي شڪل عام طور تي ڏکيو پروسيسرس کڻندا: اوسط بيزاري جي وقت (هاڻ ٿيل) جي حد تائين 9-16 مهينن کان.
ايڇ ڊي جي ايڇليڊ ليويميميا کي هٿي وٺڻ لاء وڌندڙ خطري جي خطر سان پڻ لاڳاپيل آهي.
ڄاڻايل RAEB، ايم ڊي ايس جو هڪ قسم
ميڊيلوڊسپلپل سيولوموم يا ايم ايس ايس رت جي نادر بيمارين جي خاندان ڏانهن اشارو ڪيو آهي جنهن ۾ هڏن جي ميز ڪافي صحت مند ڳاڙهي رت جي خانداني، اڇو رت جي خاني يا پليٽليٽ پيدا نه ڪندو آهي. RAEB عام طور تي ايم ڊي ايس جو هڪ عام قسم آهي، ۽ بدقسمتي سان، اها MDS جو اعلي خطر آهي.
ايم ايس جي ٻين شڪل وانگر، RAEB عام ماڻهن کي متاثر ڪري ٿو 50 کان گهٽ عمر آهي، پر اهو نوجوان ماڻهن ۾ ٿي سگهي ٿو ۽ ان جو ڪارڻ اڃا تائين اڻڄاتل آهي.
جڏهن هڪ شخص صحت مند جي مقابلي ۾ ايم ڊي ايس جو روپ آهي، جهڙوڪ RAEB، هڏن ميرو شايد ترقي يافته يا ناجائز پيدا ڪري سگھن ٿيون. اهي ابتدائي، نوجوانن، رت جي نسخن کي سيلون خانداني طور تي سڏيو ويندو آهي ، جيڪي اصطلاحن جو گهڻو وقت ليوکيميا ۾ استعمال ڪيو ويندو آهي.
در حقيقت، اڄ ڪيترن ئي سائنسدان ايم ڊي ايس کي رت ۽ هڏن جي ميڊيڪل جي سرطان جي حيثيت سان ڏسي رهيا آهن.
انهن مشڪلاتن لاء مختلف درجي بندي جو نظام استعمال ڪيو ويو آهي. ڊبليو ڊبليو ايڇ ڊي جي درجه بندي واري نظام کي هڪ خراب خرابي جي امتحان تي ڌيان سان ايم ڊي ايس جي قسمن کي ترتيب ڏيڻ جي ڪوشش ڪئي وئي آهي. ڊبليو پي اي سي هن وقت 7 قسم جي ايم ڊي ايس کي تسليم ڪري ٿو، ۽ ايم ڊي ايس جي سڀني معاملن جي تقريبا 35-40 سيڪڙو لاء RAEB-1 ۽ RAEB-2 حساب گڏجي.
- غير مرضي ڊيوسپليشيا سان ڀروسوتيٽو سائيوپيپيريا (RCUD)
- ڳاڙھو ساڊبلاستن سان گڏ اجتماعي انميا (RARS)
- ملائي سلائيڊ ڊائيپلوپيزا سان ڀروسيٽيٽيڪوپيريا (آر سي ايم ڊي)
- اضافی بمبئي سان 1 کان ڀروسي انميا (RAEB-1)
- اضافي ڌماڪن سان 2 کان وڌيڪ خطرناڪ انميا (RAEB-2)
- ميڊيلوڊس پيلي سنڊوم، غير مرتب ڪيل (ايم ايس-يو)
- ٿلھيلي ڊيل (5 ق) سان لاڳاپيل ميڪيلوڊيسپلڪ سنڊروپ
هنن مٿين نالن کي اڪثر ظاهر ڪيو ويو ته خون ۽ هڏا ميرو سيل سيلز ظاهر ٿيندا، جڏهن مائڪروسڪوپي جي جانچ ڪئي وئي. جڏهن ته مٿين لسٽ ۾ آخري نالو، ڪجهه خاص ميوٽيشن، يا ڪرومومووم تبديلي جي ذريعي بيان ڪيو ويو آهي، رت جي شڪل هڏا ميرو خاني جي جينياتي مواد ۾.
RAEB (ٻنهي قسمن) جي صورت ۾، نالو ٻه حصا آھي: واپسي انميا؛ ۽ گھڻي ڦٽيون. انيا، عام طور تي، ڪافي صحتمند سرخ رت جي خاني جي کوٽ آهي. انفرافياتي انميا جو مطلب آهي ته ايمينه انيميا جي عام طور تي عام سببن جي سبب نه آهي ۽ عام طور تي صرف خون جي منتقلي سان صرف انماد صحيح آهي. جڏهن ماڻهو هڪ غير معمولي انميا ڪيو آهي ۽ تجربن عام طور پر ناپسنديده بمباري سيلون جي وڏي انگ ظاهر ڪري ٿو، اها اضافي بمباري سان ڀتاندڙ انميا آهي.
اهو ممڪن آهي ته ڪنهن شخص کي هروڀرو سان هڏا ميرو ٺهيل ٻين خاني ۾ گهٽ شمار ڪيو وڃي.
ماڻهو RAEB سان گڏ انضمام انميا (گهٽ لال رت جي خامس)، ڀروسي نيٽروپينيا (گهٽ نائيٽروفيلس)، ڀوتوٽو برومبيوپيپييا (گهٽ پليٽليٽ)، يا ٽي جو ميلاپ هوندا.
RAEB ايم ڊي ايس جو هڪ انتهائي خطر آهي
MDS جي تشخيص جا مريضن لاء، خطر جي سطح کي طئي ڪرڻ لاء ضروري آهي. MDS جي ڪجهه صورتون گهٽ خطري، ٻين جي وچولي خطري، ۽ ٻين کان وڌيڪ خطرناڪ آهن. ٻئي آر ڊي ۽ آر سي ايم ڊي کي ايم ڊي ايس جي اعلي خطر فارم سمجهيو ويندو آهي. اڃا تائين، نه ئي RAEB سان سمورا مريض ساڳيو پروسيس نه آهن. ٻيا عنصر راند ۾ اچن ٿيون، جهڙوڪ عمر، مجموعي صحت، خاصيت جي بيماري، ۽ ملوث هڏا ٺاهڻ واري سيلن جي جينياتيات.
تشخيص
جڏهن ايم ايس ايس شڪايت ڪئي وئي ته، هڪ هڏن ميرو بايوسيسي ۽ سازش ٿيڻ گهرجي. انهي ۾ هڏن جي ميرو جي نموني حاصل ڪرڻ ۽ تجزيو ۽ تفسير لاء ليبارٽري ڏانهن موڪلڻ شامل آهي.
تشخيص جي بنياد تي پيدا ڪيو ويو آهي ته سيلز خوردبيني جي تحت ڪيئن ظاهر ٿيندا آهن، اهي ڪيئن ڪيئي رنگ جي مختلف سيٽن ۽ مارڪرن سان ڳاڙهو ٿي پيا آهن جيڪي ايم اي سي جي وڌيڪ ترقي يافته ذيلي قسمن جي صورت ۾ انجيبيوڊ جي استعمال ۾ شامل آهن، ڪجھه وهڪري جو وهڪرو cytometry . وهڪرو سيٽيٽريٽري هڪ ٽيڪنڪ آهي، جيڪا سيل جي خاص خصوصيتن جي نشاندهي ڪرڻ جي اجازت ڏني وئي آهي ۽ ڏنل ڏنل نموني ۾ سيلز جي وڏي آبادي کان ترتيب ڏني وئي آهي.
قسمون
RAEB جو ٻئي صورتون (1 ۽ 2) خطرناڪ سان لاڳاپيل آهي مييليلائ ليويميميا (AML) کي وڌائڻ جو خطرو. اضافي طور تي، هڪ مريض وڏي خطرناڪ MDS جهڙوڪ RAEB بون ميرو ناڪامي کان بغير ٿي سگهي ٿو، بغير ايم ايل جي ترقي کان سواء، ۽ اهو حالت اڪثر وقت تي ليڪيميا کان بغير ترقي جي لاء خطرناڪ آهي.
RAEB سان لاڳاپيل اصطلاحيات
RAEB درجي جي درجي تي ڪيترن ئي شرطن کي سمجھڻ تي مشتمل آهي:
- بون ميرو ڇوڪريون ڳڻپ : توهان جي هڏن جي ميرو جو هڪ نمونو ملي ٿو، ۽ غير معمولي، ناگزير بمباري جي ماپ جو تعداد ماپ آهي.
- پردي جي رت جو ڌماڪو: توهان جي رت جو ٺهيل رگ مان ٺهيل ٺهيل آهي، ۽ غير معمولي، ناگزير بمباري جي ماپ جو تعداد ماپ آهي.
- ايور رڙ : اهو ڪجهه آهي جيڪو ڊاڪٽرن کي نظر ايندو، جڏهن اهي خوردبيني هيٺ توهان جي وڻن کي ڏسڻ ۾ اينديون. جيتوڻيڪ اهي آور کي "رڍ" سڏيندا آهن، اهي اصل ۾ ڪيترن ئي مختلف شڪلن ۽ سائز ۾ اچن ٿيون. اهي ننڍڙي ننڍن کان ننڍا ننڍا آهن، ۽ اهي سيٽيپلوسم اندر موجود آهن. گهڻو ڪري اهي نشاندهي پڇاڙيء سان انجيل آهن، پر اهي ڪاما جي شڪل، هيرن جي شڪل، يا ڊگهي ۽ وڌيڪ مستطيل هوندا.
مٿي ڏنل نتيجن جي موجودگي يا غير موجودگي جي بنياد تي، هڪ ماڻهو RAEB-1 يا RAEB-2 تي ڄاڻايل آهي:
مريض RAEB-1 جي تشخيص آهن جيڪڏهن انهن کي يا ته (1) گهٽ ۾ گهٽ 500 سيلز مان 5 ۽ 9 سيڪڙو جي وچ ۾ ڳڻپاسي جي ڳڻپ جوڳي هجي يا (2) هڪ پردي جي ڇوڪري جو گهٽ ۾ گهٽ 2 2 ۽ 4 فيصد 200 سيلز جي ڳڻپ جو شمار ڪيو ويو آهي، ۽ (3) آور رڙ غير حاضر. يا ته مقرر ڪيل 1 يا 2 پلس 3 جي موجودگي کي ايم ڊي ايس جي صورت ۾ RAEB-1 جي طور تي موجود آهي.
RAEB-1 جي موقعي تي ايڪلي ميروائيل ليويميميا جو اندازو لڳ ڀڳ 25 سيڪڙو اندازو ڪيو ويو آهي.
مريضن جي پي ايڇ ڊي -2 جي تشخيص ڪجي ٿي ته انهن جي يا گهٽ ۾ گهٽ 500 سيلن مان 10 ۽ 19 سيڪڙو جي ڳڻپ ۾ رهندڙ هئا يا (1) هڪ هون ميرو ڇوڪريون شمار ڪيو ويو آهي. (2) هڪ پردي واري ڇوڪريون گهٽ ۾ گهٽ 200 سيلز جي 5 ۽ 19 سيڪڙو جي وچ ۾ شمار ڪن ٿا، يا (3) ايور رڙ جو آڌارڀاء. ٻئي معيار جي 1، 2 يا 3 جي موجودگي MDS جي صورت ۾ RAEB-2 جي حيثيت سان درجه بندي ڪري ٿي.
اهو اندازو لڳايو ويو آهي ته RAEB-2 جي شديد موٽا مييليلائ ليويميميا ۾ 33 کان 50 سيڪڙو ٿي سگهي ٿي.
RAEB-T ڇا آهي
توهان هن لفظ کي "ٽرانسريري انميا جي منتقلي ۾ اضافي ڌاڙيلن سان،" يا RAEB-T سان منهن ڪري سگهون ٿا. اهو اصطلاح موجوده ماڊيوڊيسپلوچين سنڊومورس جي موجوده ايڇ او-اسٽوريج ۾ ختم ٿي چڪو آهي.
سڀ کان وڌيڪ مريض هن درجي کان اڳ مريض آهن جن کي هاڻي ايبل ٽيلي ليويميما طور سڃاتو ويو آهي. مختلف درجه بندي جي سسٽم ۾، فرانسيسي آمريڪي برطانوي (FAB-classification) ۾ مريضن جي ايراضي ڪئي وئي هئي ته انهن ۾ 1 يا هڪ هون ميرو ڇوڪري جي وچ ۾ 20 کان 30 سيڪڙو، هڪ پرديلي ڇوڪريون گهٽ ۾ گهٽ 5 سيڪڙو، يا (3) جي ڳڻپ جو ڪارڻ، ڇوڪريون جي ڳڻپ جو پتو لڳائي، اڻٽر رستا.
هتي ايف اي بي سسٽم جي طور تي RAEB-T جي درجه بندي جي اهميت جي حوالي سان ڪجهه تڪرار جاري آهي، "AML-20-30" کان الڳ الڳ ڊبليو ڊبليو ايف جي سسٽم ۾. تازن سالن ۾ ڪيترن ئي وڏن ڪلينڪل ٽنڊو ايسوسيئيشن ڊائريڪٽوريشن سسٽم ۾ تبديلي جي باوجود، RAEB-T جي اصطلاح کي استعمال ڪيو آهي. مريضن ۽ صحت جي سار سنڀار فراهم ڪرڻ جي هيٺان لائين لڳي ٿي ته اهو معلوم ڪرڻ ضروري آهي ته اوورلوپنگ اصطلاحات آهي، جيئن ته ڪنهن کلينياتي آزمائشي ۾ داخلا ڪرڻ جي موقعي تي ناهي.
RAEB جو ڪهڙو تعلق آهي؟
RAEB جو علاج مختلف فرقن جي لاء مختلف آهي. فرد جي عمر ۽ مجموعي صحت جهڙوڪ علاج جي فيصلي تي فڪر ڪري سگھي ٿي. مريضن سان گڏ آر ايف کي انهن جي حفاظتي دستاويزن تي تازه معلومات حاصل ڪرڻ گهرجي، ۽ RAEB سان سگريٽيندڙ کي سگريٽ نوشي ڪرڻ کان روڪي ٿو. انهي ڳالهه جو اشارو اهو آهي ته RAEB شايد جاري ٿيڻ ۾ شامل ٿي سگهي ٿو باقاعدي انفائشن، غير معمولي خونريزي، بورجنگ، ۽ وڌيڪ بار بار ٽرانسفسشن جي ضرورت.
MDS سان سڀني مريضن کي فوري طور تي علاج جي ضرورت ناهي، پر مريض علامتي گهٽ شمارن جي مريضن (انميا، تھومبڪوٽوپييا، نيوتوپينيا سان بار بار ٿيندڙ انفڪشن سان) ڪندا آهن، ۽ انهي ۾ مريض تمام اعلي مريضن جي اعلي يا تمام وڏي خطر سان شامل آهن (جنهن ۾ RAEB-2 شامل آهن) غريب ترين امتحان سان ايم ڊي ايس جي گريڊ).
نيشنل جامع ڪينسر نيٽورڪ (اين سي سي اين) جو هڪ فرد جي صحت جي ڪارڪردگي ۽ عالمي ڪارڪردگي سسٽمنگ سسٽم) IPSS (۽ نظرثاني ٿيل IPSS (IPSS-R) MDS جي خطرات جي درميان ۽ ٻين بيماري جي خاصيتن ۾ شامل ڪرڻ جي رهنمائي واري هدايتن جي رهنمائي ڪرڻ واري انتظام جي فيصلي جي رهنمائي ڪرڻ ۾ مدد ڏيڻ. جيتوڻيڪ ڪو به نه آهي "هڪ سائيز سڀن کي ڀاڙي ٿو"، جڏهن ته ايڇ ڊي جي ماڻهن جي علاج لاء.
عام طور تي علاج جا ٽي ڀاڱا آهن: مددگار خيال، گهٽ شدت واري علاج، ۽ اعلي شدت واري علاج. اهي هيٺيان هيٺ بيان ڪيا ويا آهن:
- معاون خيال ۾ انفيڪٽيڪيشن لاء اينٽي بايوٽيڪٽ ۽ علامتي گهٽ ڳاڻين لاء لال سيل ۽ پليٽليٽ ٽرانسين شامل آهن.
- گھٽ شدت واري علاج سان رت جي سيل سيل جي عنصر، ٻين ايجنٽ جهڙوڪ ازيڪائڊائن ۽ ڊيٽيٽابين، امونس اپپيپيائيو علاج، ۽ گهٽ شدت ڪيفوتراپيپي. اهي علاج هڪ ٻاهرئين بنيادن تي پهچائي سگهن ٿا ۽ زندگيء جي علامات ۽ معيار بهتر ڪري سگهن ٿا پر انهن حالتن جو علاج نٿا ڪن.
- تيز شدت واري علاج سان گونج ميلاپ جورو ۽ سڀنيجينياتي هڏن ميرو ٽرانسپلانٽ شامل آهن. اهي علاج توهان کي اسپتال جي ضرورت ڏين ٿا ۽ زندگي جي خطري واريون اثرات جي خطري کي هلائڻ جي ضرورت هوندي آهي، پر انهن کي شايد رت جي حساب سان گهٽ گديد علاج سان وڌيڪ جلدي بهتر ڪرڻ جي قابل ٿي سگهي ٿو ۽ طريقي سان حالت عام طور تي اڳتي وڌائي سگهندي. صرف ڪجهه ماڻهون اميدوار تيز شدت واري علاج لاء آهن.
ڪلينڪل آزمائشي ڪجهه مريضن لاء پڻ اختيار آهن. بلڪل گهڻو عرصو اڳ نه، ڪنهن ڪلينڪ ٽنڊوئيشن جي آزمائش ۾ رائج تبديلي (RAEBT) کان وڌيڪ بم ڌماڪي سان گڏ انميا جي پراڻين مريضن ۾، بهترين حمايت پسند خيال جي مقابلي ۾، ڊيتابين جي فائدي سان ڏيکاريل هئي.
هڪ لفظ کان
جيڪڏهن توهان RAEB-1، RAEB-2 سان تشخيص ڪئي وئي آهي يا توهان وٽ هڪ ٻئي قسم جي ايم ايس آهي جيڪا توهان کي وڌيڪ خطر سمجهي ويندي، توهان جي اختيارن بابت پنهنجي صحت جي ٽيم جي ٽيم سان ڳالهايو.
مريضن جي اعلي سطح تي ايم ايس ايس، ايزيڪينڊائن (5-ايا اي، ووزازه) ۽ ڊيٽيٽابين (ڊيڪين) ايم ڊي ايس لاء ايف ڊي ڊي پاران منظور ڪيل دوا آهن، جيڪي توهان جي سنڀال جي ٽيم تي غور ڪري رهيا آهن. اهي واضح رهيون آهن جنهن کي hypomethylating ايجنٽ سڏيو ويندو آهي.
متفق اتفاق گروپن اهو ظاهر ڪيو آهي ته ايم ايس ايس کان وڌيڪ خطرناڪ ايججنسيسي اي ايس سي سي (هائي ميرو ٽرپلانٽ) يا هائيومومائيائلنگ ايجنٽ سان گڏ علاج لاء فوري طور تي شروع ڪيو وڃي. اينججينيڪ اي ايس سي سي (ڊونر کان هون ميرو ٽپيپلانٽ) ايم ڊي ايس جي واحد ممڪن طريقي سان آهي، پر بدقسمتي سان، ايم ڊيز پاران متاثر ٿيل عمر جي عمر جي گروپ جي ڪري، تمام گهٽ مريضن لاء اهو حقيقي اختيار آهي حالتون ۽ ٻيا مريض مخصوص عنصر.
> ذريعا:
> بيڪر اي، سيڪو سي S، روٽر بي اي، اي ۽. پراڻن مريضن ۾ تبديلي جي اضافي اضافو سان ڊاسٽابين جي بهترين سهولتي خيال (RAEBT) سان گڏوگڏ ڊي آرٽيڪل مرحلو III جي مطالعي جي تجزيه 06011 اي اي سي ٽي لييويميا کوپٽيٽيو گروپ ۽ جرمن ايم ڊي ايس مطالعو گروپ (GMDSSG) جو نتيجو. Ann Hematol . 2015 ڊسمبر؛ 94 (12): 2003-13.
> Germing U، Strupp C، Kuendgen A، et al. WHST پروپوزل جي مطابق تجويز ڪيل تجزيي جي تجزيه ڪرڻ. Br J Haematol. 2006؛ 132 (2): 162-7.
> هولڪووا بي، سپرڪو جي جي ايم، ايم ايم ايم، ايٽ ال. هڪ مرحلو آئون ويرايوستوٽ ۽ اليوسائيڊب جي مريضن سان گڏ بيمارين، غداري يا غريب امراض جي تڪڙو لئميميا يا اضافي اضافو ڌماڪن سان ڀريل انيميا ۾. ڪلين ڪينسر ري. 2013؛ 19 (7): 1873-1883.
> جيانگ يار، ڊنبر اي، گنڊڪ ايل پي، ۽ الائي. ايم ڊي ايس اي ڊي ميٿيلشن هڪ ايمانداري ميڪانيزم آهي ايم ايم ايس ۾ ترقي ڪري ٿي. رت . 2009؛ 113 (6): 1315-1325.
> پيرل ايل، برگرسٽر ايس، اسٽوجر آر، ايٽ. Myelodysplastic syndroms سان 339 مريضن ۾ ايڪيڪائڊائنائن فائنل لائن ۽ اييوٽ ميڊيل ليويميميا: فرانسيسي-آمريڪي-برطانوي ۽ عالمي صحت جي تنظيمن جي مقابلي ۾. ج هاماتول انولو. 2016؛ 9: 39.