خراب ڪارڪردگي رت جي سيلن ۾ نقص جي سبب آهي
پروڪسسململ نوٽرنل هيموگلوبنورويا (PNH) هڪ حاصل ڪيل رت جي اسٽيم سيل خرابي آهي. اصل ۾ هن صبح جي گهيرو رنگ جي پيشابين (هيموگلوبينورويا) جي ان جي علامتن جي نالي سان رکيو ويو هو. اهو اهو سوچي ورتو ويو ته ڳاڙهي رت جي خيلات ( هومولوز ) جي غير معمولي خرابي جو سبب رات جو واقع ٿي، تور تار پيشاب (پارڪسسيم) ۾ واقع ٿي. بهرحال، ظاهر ڪيو ويو آهي ته پي پي ايڇ ۾ هيمولوز جيڪو بائيويڪيمڪ عيب جي سبب بنائي ٿو، اهو سڄو ڏينهن سڄو ٿيندو ۽ فٽسٽ ۾ نٿو ٿئي.
پيشاب جي رنگ ۾ تبديلي ڪنهن به وقت تي ٿي سگهي ٿو پر متصل رات جي رات جي پيشاب ۾ تمام گھڻي نموني هوندي آهي.
بهتر سمجهه واري پارسيسململ آرترنل هيموگلوبنوريا کي بيمارين کي رد ڪري ڇڏيو آهي جيئن ته هيموليز، رت ۾ رت جي دڙن ۾ (ٿورڀياس) ۽ سڀني قسمن جي رت جي خريات ( هوماتوپيزيس ) جي پيداوار ۾ گهٽتائي هوندي آهي. PNH سڀني قومن جي پس منظر جي مرد ۽ عورت کي متاثر ڪري ٿو ۽ شايد ڪنهن به عمر ۾ واقع ٿي سگهي ٿي، پر عام طور تي نوجوان بالغن مان مليل آهي.
علامات
ڪيترا ماڻھو ماڻھن سان علامتن کي ڪونھي. PNH جي علامن تي انحصار ڪيو ته هو هولولس، ٿامباسس، يا حاماتپووزيس موجود آهي.
- هومولوز رنگ رنگ جي پيشاب (هيموگلوبينيريا)، هومولوائي انيميا
- Thrombosis - جتي ڪلٽ علامي نموني بيان ڪري ٿي. جيڪڏهن ڪلٽ جگر جي رڳ ۾ واقع آهي، ته شايد اڳتي وڌندي ۽ وڌايو جگر هجي. پيٽ ۾، هڪ پٿر جو درد پيٽ ڀريندو هو؛ سر ۾ سور چمڙي جي چمڪندڙ سببن ۾ چمڪندڙ، ڳاڙهو، ڳاڙهو لالچ، چمڙي جي وڏي ايراضين تي، جهڙوڪ موٽ.
- بااختيار hematopoiesis - انيميا (ڪافي سرخ رت جي خريس نه)، انفيڪشنس جي سھولتائيت (ڪافي اڇا رت جي خفيات)، ۽ غير معمولي خونريزي (ڪافي پليٽليٽز) نه آھن.
تشخيص
اهڙا ڪيترائي ليبارٽري ٽيسٽ آهن جن کي پروڪسسململ نوٽسرنل هيموگلوبنورويا جي تشخيص جي مدد ڪري سگهي ٿي. خون جي چڪاس ڪرڻ لاء سڀ کان وڌيڪ صحيح آهي CD55 ۽ CD59، ٻن پروٽين.
ڳاڙهو رت جي خريدار تي هنن پروٽينس جي غير موجودگي کي پي ايڇ جي تشخيص جي تصديق ڪري ٿي. تشخيص جي دوران، ٻيا خون آزمائشي مڪمل خون سيل جي ڳڻپ (سي بي سي)، ريڪيڪويڪيٽ شمار، سيرم ليٽيڪٽ ڊيوڊروروجنس (LDH)، بليربين ۽ هاپگلوبن شامل ڪيا ويندا. هڪ هون ميرو نموني (باپسسي) کي ميڪروسڪوپ جي ذريعي ۽ جانچ ڪري سگهجي ٿو.
علاج
علاج تي ٻڌل آھي جنھن ۾ علامتون موجود آھن. ڪيتريون ئي بالغن کي ساروڊيو (پريسائنون) سان روزانو ڪيو ويندو آهي جڏهن هولولوز جنم اچي ويندي آهي ۽ خارج ٿيڻ جي دوران متبادل ڏينهن تي تبديل ٿي وينديون آهن. لوھ ۽ فولڪ ائڊم سپلائٽ مدد ھومولوز جي سبب نقصان جي بدلي ۾ مدد ڪن ٿا. ڪجهه ماڻهو لال رت جي پيداوار جي پيداوار کي تيز ڪرڻ لاء ايروجنسي هارمونون حاصل ڪري سگھن ٿيون. شديد انميريا ۾، رت جي ٽرانسين کي ضروري هجي. رت جي گراهڪن رت جي ڪلٽ جي ترقي کي گهٽائڻ لاء استعمال ڪري سگهجي ٿي. معتبر هيماتپووزيس ايٽيتيمڪوائي گلوبلين (ATG) سان علاج ڪري سگهجي ٿي.
هڪ هڏن ميرو (اسٽيم سيل) ٽرانسپانسٽ عام طور پي اين اي ۾ خراب عيب خاني کي تبديل ڪري سگهي ٿو. PNH سان تقريبن سڀني ماڻھن کي آخرڪار زندگي گذارڻ لاء، ھڪڙو منتقلي جي ضرورت آھي. جيڪڏهن بيماري جي مرحلن ۾ دير سان منتقل ٿيڻ جي نتيجي ۾ نتيجو سٺو نه آهي ڇو ته انفرادي وقت تمام بيمار آهي.
پي اين ايڇ جي لاء منظور ٿيل پهرين
16 مارچ، 2007 تي، آمريڪي فوڊ اينڊ ڊراپ ايڊمنسٽريشن (ايف اي ڊي) جي پي ايڇ جي علاج لاء سوليرس (اييوڪيزيماب) منظور ڪئي. منظوري جي نتيجي ۾ ڪيترن ئي مطالعي جي بنياد تي ڪيو ويو جنهن ۾ ايڪوڪوزوماب سان علاج ظاهر ڪيو ويو هوسولس ۾ هڪ ڊراماتي گهٽتائي، ۽ هر مهيني هيموگلوبنيا جي ڏينهن ۾ گهٽتائي ٿي.
ذريعو
> پارڪر، چارلس، مٽسيوروروين، ستيفن رچرڊس، ايٽ ال. "پروڪوسيسلم نوڪرنلل هيموگلوبنورويا جي تشخيص ۽ انتظام." بلڊ 106 (2005): 3699 - 3709.