AAT کی کمی، یا Alpha-1-antitrypsin کی کمی، ھڪڙو جینیاتي حالت آھي جيڪو حفاظتي پروٽين، الفا -1-اینٹی ٹيپینسن (AAT) جي عام سببن جي سبب آھي، عام طور تي جگر پاران تيار ڪيل. اسان جي وڏي اڪثريت لاء جيڪو AAT جي ڪافي مقدار آهي، اهو ٿورو پروٽين عام عضوي فعل کي برقرار رکڻ ۾ اهم ڪردار ادا ڪري ٿو. پر جيڪي AAT جي گھٽتائي جي لاء، ڪهاڻي مختلف حالتن تي وٺندو آهي.
صحتمند ماڻهون ۾، ڦڦڙن نيٽروفيل اليزيز، هڪ قدرتي اينزيما آهي - عام حالتن ۾، ڦڦڙن سان هڻڻ واري خراب ٿيل، عمرن جي سيلز ۽ بيڪٽيريا سان مدد ڪندو آهي. اهو عمل ڦڦڙن جي وٿ جي شفا کي وڌائيندو آهي. بدقسمتي سان، ان اينزيميمن کي اهو نه ڄاڻ ناهي، جڏهن रोक्न، اور آخرڪار ان کي مدد ڪرڻ جي بدران فنگر نسب تي حملو ڪيو. اهو ايٽ جتي اچي ٿو. انزيم کي تباهه ڪرڻ کان اڳ هن کي صحت جي ڦڦڙن جي وڻن کي نقصان پهچائي سگهي ٿو، ڦڦڙن عام طور تي ڪم ڪرڻ شروع ڪري ٿو. جڏهن ڪافي ڪافي AAT نه آهي، ڦڦڙن جي نسب تباهه ٿي ويندي آهي ڪڏهن ڪڏهن تباهه ڪرڻ واري وقت تائين .
آء اي AAT جي گهٽتائي ۾ ڪيئن آڻي سگهان ٿو؟
جڏهن ٻار پيدا ٿئي ٿي، هو ايٽ جين جون ٻه سيٽيون، هڪ هر والدين کان. جيڪڏهن ٻار ايٽ جينس جو ٻه سيٽ غير معمولي آهن ته ٻار صرف ايٽ کي گهٽتائي هوندي. جيڪڏهن رڳو هڪ AAT جين غير معمولي آهي ۽ ٻيو معمول آهي، پوء ٻار کي بيماري جو "گاڏين" هوندو، پر اصل ۾ بيماريء وارو نه هوندو.
جيڪڏهن جينج جا ٻه سادا عام آهن، ته ٻار کي بيماري سان نه ڏبي ۽ نه ئي گاڏي هوندي.
جيڪڏهن توهان ايٽ جي گهٽتائي جي تشخيص ڪئي وئي آهي، اهو ضروري آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽرن سان ڳالهايو توهان جي خاندان جي ٻين ماڻهن کي بيماري لاء آزمائشي، توهان جي هر ٻارن سميت.
جيڪڏهن توهان ٻار نه آهن، توهان جي ڊاڪٽر شايد توهان جي فيصلي کان پهريان جينياتي مشورتي جي صلاح مشورو ڪري.
وڌيڪ معلومات لاء Alpha-1 فائونڊيشن ويب سائيٽ سان رابطو ڪريو يا انهن جي مريض هيل لائن کي فون ڪريو: 1-800-245-6809.
انگن اکرن
عموما هر آبادي، ڪلچر ۽ تمدن ۾ ايٽ جي گهٽتائي جي نشاندهي ڪئي وئي آهي. آمريڪي لوانگ ايسوسيئيشن جو اندازو آهي ته آمريڪا ۾ گڏيل طور تي 100،000 ماڻهن جو تعلق ايٽ جي ڪمي سان جنم وٺي ويو آهي. انهن ماڻهن جي اڪثريت ۾، AAT سان لاڳاپيل ايمفساما سامهون پيش ٿي سگهي ٿي. ان کان علاوه، ايٽ جي ڪمي کي اڪثر يا ته تشخيص يا غلط قرار ڏنو ويندو آهي، جيئن ته ايٽ جي گهٽتائي سان لاڳاپيل سڀئي ايفيسما جي ڪيسن مان 3٪ ڪڏهن به نه ڄاڻيا ويا آهن.
عالمي سطح تي 116 ملين ماڻهو ايٽ جي گهٽتائي جا مالڪ آهن. انهن مان، گڏيل قومن ۾ تقريبا 25 ملين رهن ٿا. جڏهن ته ڪارڪردگي اصل ۾ بيماري نه ٿا ڪن، اهي بيماري کي پنهنجو ٻارن ڏانهن منتقل ڪري سگهن ٿا. انهي سان گڏ ذهن ۾، ورلڊ هيلٿ آرگنائيزيشن (ڊبليو پي ايڇ) سڀني ماڻهن کي COPD سان گڏ بالغن ۽ نوجوانن سان گڏ، سفارش ڪري رهيو آهي ايٽ جي ڪمي جي لاء.
AAT سان لاڳاپيل ايمفيسا جي ترقي جو خطرو ماڻهن جو تمثيل ڏيندڙ ماڻهن لاء وڌائي ٿو. آمريڪي لنگهه ايسوسيئيشن ٻڌائي ٿو ته تماڪ ايٽ جو شڪار هجي جيڪڏهن سگريٽ نه فقط پنهنجي ايماميسيما لاء خطرو وڌائي، پر اهو پڻ توهان جي زندگي گهٽ ۾ گهٽ 10 سال تائين گهٽ ڪري سگهي ٿو.
AAT ڪميٽي جون نشانيون ۽ علامتون
ڇو ته AAT متعلق ايمفيسا سان ڪڏهن ڪڏهن COPD جي وڌيڪ آساني سان تسليم ٿيل فارمن لاء هڪ پٺتي وٺندو آهي، ڪيترن سالن کان ان کي فرق ڪرڻ جا طريقا ڳولڻ جي ڪوشش ڪئي وئي آهي. سسٽ جي مطابق، ايفسيما جي ٻه وڏيون خاصيتون شديد ايٽ جي گهٽتائي سان لاڳاپيل هجڻ گهرجي ايٽ سان لاڳاپيل ايمفسيما کي شڪايت ڪرڻ گهرجي.
پهريون، اڻ ايٽ جي گھٽتائي وارن ماڻهن ۾ عموما علامتي عام طور تي ڇهين يا ستين ڏهاڪن تائين نه ٿينديون آهن. آمريڪي لوانگ ايسوسيئيشن موجب، اها ماڻهن جو تعلق ايفيسايما سان لاڳاپيل آهي جو صحيح ناهي. انهن ماڻهن لاء، علامات جي شروعات گهڻو وقت اڳ ۾ ئي 32 کان 41 تائين آهي.
ٻيو اهم خاصيت جيڪو ايٽ سان لاڳاپيل ائفسيما کان پنهنجي غير-ايٽ جي گهٽتائي واري منصب کان مختلف آهي، اهو ڦڦڙن ۾ هنڌ آهي جتي بيماري گهڻو ڪري ظاهر ٿئي ٿو. جيڪي AAT جي گهٽتائي سان لاڳاپيل ايفيسما آهن، انهن بيماريء جي ڦڦڙن جي هيٺئين حصي ۾ وڌيڪ آهي، جڏهن ته غير ايٽ سان لاڳاپيل ائفسمايما ۾، بيماري کي اوچائي ڇوڙ واري علائقي تي اثر پوي ٿو. اهي ٻئي خاصيتون توهان جي صحت جي سار سنڀال فراهم ڪرڻ ۾ صحيح تشخيص ٺاهڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿيون.
AAT جي گهٽتائي جي ايمفيسا جي سڀ کان وڌيڪ علامت ۽ علامتون آهن:
- Dyspnea
- ڳاڙهو
- دائمي اوندھ ۽ مشغول پيداوار وڌائي
- سينگار وارو سينه ٿڌو
- جياري
- پيٽ جو پير يا ڪپڙو
- ضايع ڪيو رواداري رواداري
- غير معتبر عموما يا سال جي ڊيگهه جهڙا
- ناجائز جگر مسئلا يا ايجاد ايورميز ايجاد
- برونپيٽراسس
تشخيص ۽ جاچ پڙتال
هڪ سادي خون آزمائش جيڪڏهن توهان وٽ ايٽ جي ڪمي آهي ته توهان جي ڊاڪٽر کي ٻڌائي سگهو ٿا. ابتدائی تشخیص کی اہمیت کی وجہ سے، ساؤتھ کیرولینا یونیورسٹی نے الفا -1 فائونڈیشن کی مدد سے، ایک پروگرام تیار کیا ہے، جو مفت، رازداری جا امتحان ان بیمار لاء خطرو کی اجازت دیتا ہے.
ابتدائي تشخيص اهم آهي ڇاڪاڻ ته سگريٽ جي جلدي ۽ ابتدائي علاج ايات سان لاڳاپيل ايفيسما جي ترقي کي سست رفتار ۾ مدد ڪري ٿي.
جانچ جي باري ۾ وڌيڪ معلومات لاء، مهرباني ڪري الفا-1 ریسرچ رجسٽري سان ساٿ ڪيريليريا جي طبي يونيورسٽي ۾ 8-877-886-2383 تي يا الفا -1 فائونڊيشن تي وڃو.
وڌيڪ ڄاڻو ته AAT جي گهٽتائي جي تشخيص ڪرائي وئي آهي ۽ جيڪو آزمائشي ٿيڻ گهرجي.
AAT جي گھٽتائي لاء علاج
ماڻهن لاء جيڪي AAT سان لاڳاپيل ايمفساما جي علامات ڏيکارڻ شروع ڪري رهيا آهن، متبادل (اضافو) جو علاج، شايد علاج جو طريقو ٿي سگهي ٿو جيڪو تباهه واري اينزيم، نيوتوروفيل الاساساس جي خلاف ڦڦڙن کي بچائڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿي.
ريپليشن جو علاج، انساني پلازما مان نڪتل ايٽ جو متمرکز بڻجي سگھن ٿا. اهو رت جي اسٽار ۾ AAT سطح وڌائيندو آهي. هڪ ڀيرو توهان متبادل متبادل علاج شروع ڪرڻ کانپوء، توهان کي زندگيء لاء علاج ڪرڻو پوندو. اهو ئي سبب آهي ته جيڪڏهن توهان کي روڪي، توهان جي ڦڦڙن کي پنهنجي پوئين سطح جي ڊاڪٽرن ۽ نيوتوفلف الاساسز ڏانهن موٽندا وري توهان جي ڦڦڙن جي نسب کي تباهه ڪرڻ شروع ڪندو.
نه صرف معالج علاج معالج ۾ ماڻهن کي ايٽ سان لاڳاپيل ايمفيسا سان گڏ ڦڦڙن جي نقصان کي سست ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿيون، پر اهو پڻ ڦڦڙن جي بيماري جي تعدد کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪري سگھي ٿو. چیسٹ ۾ شايع ٿيل هڪ مطالعي ۾، متبادل علاج جي حوالي سان ايٽ سان لاڳاپيل ايفيسيما سان لاڳاپيل فنگر جي بيماري جي شدت ۽ شدت ۾ وڏي گهٽتائي سان مضبوط تعلق ڏيکاريندي هئي. مطالعي جو نتيجو اهو نڪتو آهي ته ايمفيسا جڏهن غير معمولي رهي ٿي، گهٽ دير سان، سخت ڦڦڙن جي بيماري ايٽ سان لاڳاپيل ايمفسيما جي ترقي کي سست رفتار ۾ مدد ڪري سگهي ٿو ۽ زندگي جي اعلي معيار جي سبب ڪري ٿو.
AAT جي گهٽتائي يا متبادل علاج بابت بابت وڌيڪ معلومات لاء، توهان جي صحت جي سارڪ فراهم ڪندڙ سان ڳالهايو يا Alpha-1 فائونڊيشن جو دورو ڪريو.
ذريعن:
آمريڪي لنگهه ايسوسيئيشن. Alpha-1 لاڳاپيل ايمفسيما http://www.lungusa.org. نومبر، 2006.
آمريڪي ٿورڪسي سوسائٽي. آمريڪي Thoracic سوسائيٽي / يورپي سوسائٽيٽي سوسائٽي جي بيان: الفا-1 انٽيڊريريپسين جي ضمن سان فردن جي تشخيص ۽ انتظام لاء معيار ". ايس ٽي ايس: ڊسمبر 2002. اي آر ايس: فبروري 2003.
Alpha-1 فائونڊيشن. https://www.alpha1.org/
ليبرمين، ج "اى ويفټريشن تھراپي انتي ٽيريڊيسن جي کمائيئي ۾ لنگر انفسيشنز جي فریکوئنسي کي کم ڪري ٿو:" هڪ نئين هيڪوتيسيسس سپورٽ ڊيٽا سان ". چسٽ 2000؛ 118؛ 1480-1485.
اسٽولر، جي، ايم ڊي، ايف سي پي پي. "ڪلينائيل خاصيت ۽ سيري الفا-1 انسائيڪٿيسپسن جي ڪمي جي قدرتي تاريخ". چسٽ 1997؛ 111: 123S-128S.