شديد پراڻاني نيٽروپنيا هن حالت کي پورو ڪري ٿو. اهو هڪ جزياتي آهي (مطلب ته توهان ان سان گڏ ڄائو) شديد ايٽروئنينيا سان حالت (نئٽروفيل في ڪلاڪ 500 ميٽر في ڪلاڪ جي طور تي وضاحت ڪئي وئي آهي، اڪثر ڪري <200). هڪ مخصوص فارم کيسٽن سنڊوم سڏيو ويندو آهي. اهو هڪ غير معمولي حالت آهي جيڪا هر هڪ لک ماڻهو ماڻهن لاء 2 -3 ماڻهن کي متاثر ڪري ٿي.
ڪهڙا ڪهڙا آهن؟
علامتي جنم ڏيڻ کان پوء عام طور تي شروعات ٿيندي.
نئٽروفيلس هڪ قسم جي اڇا رت جي سيل آهي جنهن کي بیکٹريريل انفائٽي سان وڙهندو آهي. انتهائي گهٽ نيويٽررويل ڳڻپ جي توهان کي بيڪٽيريا جي بيماري جو خطرو وڌائي ٿو. بخار پڻ هڪ عام علامه آهي، پر اهو آهي ته انفڪشن سبب نه نيٽروپينيا. عام طور تي ڄمڻ جي عيب نه ڏٺو آهي.
- اخباري ميڊيا (ڪن انفيڪشن)
- سينوولائٽس (چمڙي جي انفيڪشن)
- زباني السرس
- گنگوائٽس (گم گم)
اهو ڪيئن ٺهيل آهي؟
اهو ممڪن آهي ته انهن انفيڪشن جي دوران، توهان جو ڊاڪٽر مڪمل رت جي ڳڻپ (CBC) حاصل ڪري سگهندا. سخت نيووپروپينيا (<500 سيل / ميٽرولائٽر) صرف خون جي سيل متاثر ٿيڻ گهرجي. لال رت جي خالن ۽ پليٽليٽ معمول هجڻ گهرجي. عام طور تي مونوocytes (هڪ ٻئي قسم جي اڇا رت جو سيل وڌايو ويندو). جيڪڏهن هڪ قسم جي رت جي سيل کان وڌيڪ متاثر ٿئي ٿي، ٻين تشخيص (جهڙوڪ Shwachman Diamond Syndrome) سمجهيو وڃي ٿو.
هڪ ڀيرو شديد ايٽروپينيا جي سڃاڻپ ٿيڻ کانپوء، توهان جي ڊاڪٽر توهان کي هيماتولوجسٽ جي حوالي ڪري ٿو، رت جي بيمارين ۾ ماهر ڊاڪٽر.
شروعاتي طور تي توهان چئلڪٽي نيوتوٽرينيا (هڪ وڌيڪ بيزائن حالت) کان بچڻ لاء هڪ سي بي سي 2 هفته تيار ڪئي هيا .
ايندڙ قدم هڪ هڏن ميرو بايوسيسي آهي. هن ٽيسٽ ۾ توهان جي هپ مان هڪ هڏا ٿلهو مٽائڻ شامل آهي ته هڏا ميرو، ايراضي جتي اڇو رت جي سيلن کي ٺاهيو وڃي.
سخت فزيجنٽي نيويوپروپينيا ۾، خيلات عام طور تي ابتدائي طور تي ٺاهيندا آهن پر ڪجهه وقت تي اهي گردش ۾ ڇڏڻ کان اڳ مري ويندا آهن.
جيڪڏهن توهان جي هڏن جي ميز سخت سينجنجن نيوتوٽرينيا سان لاڳاپو رکي ٿي، ته توهان جو ڊاڪٽر توهان جي خاص ميوٽيشن کي مقرر ڪرڻ لاء جينياتي ٽيسٽ موڪليندو. اهو ضروري آهي جيئن ته اهو طئي ڪيو ته جيڪڏهن توهان پنهنجي ٻارن کي هن حالت ۾ ڪيئن وڌائي سگهون ٿا.
ڪهڙو علاج آهن؟
- گرينولوڪ ڪالوني اسٽيم فيڪٽر (G-CSF يا فريگسٽميم): G-SCF روزاني طور تي (جلد هيٺان) انجنيشن طور ڏنو ويو آهي. هي دوا هڏن جي ميرو جي پيداوار ۽ نيووتروفيل جي پيچيدگي کي تيز ڪري ٿو. مقصد مقصد نيٽروفيل جي ڳڻپ کي عام طور تي انفيڪشن کي روڪڻ لاء شمار آڻڻ لاء آهي.
- بون ميرو ٽرانسپشن: هون ميرو ٽرانسپشن جراثيم ٿي سگهي ٿو. اهو عام طور تي ماڻهن ماڻهن لاء سمجهي رهيو آهي جيڪي گ-سي ايس ايف جي غريب جواب سان. جيڪڏهن ڪنهن هيل کان هڏا ميرو ٽرانسپلانٽ حاصل ڪريو، اهو ضروري آهي ته انهن کي پڪ ڪرڻ سان انهن جي وڏي پيچيني نيٽروپنيا جو ملڊر فارم نه آهي.
- اينٽي بايوٽيڪوٽو: جيڪڏهن توهان وٽ وڏي پيشيجن نيٽروپينيا آهي ۽ بخار کي ترقي ڪري، توهان کي فوري طور طبي علاج حاصل ڪرڻ گهرجي. بخار شايد هڪ سنگين انفڪشن جو هڪ علامه ٿي سگهي ٿو. خون جو ڪم انفڪشن جو ممڪن هجڻ جي سڃاڻپ ڪرڻ لاء موڪليو وڃي. هن وقت تائين توهان IV (ري ر) اينٽي بايوٽيڪيوٽ ذريعي جاري ڪيو ويندو جيڪڏهن توهان کي هڪ سراف آهي.
ڇا ڪنهن به ڊگهي مدت وارا خدشا آهن؟
بهتر علاج سان، ماڻهن جي لاء زندگي جي تڪليفاتي نئتوپيڊيا سان زندگي جي اميد گهڻو بهتر ٿي وئي آهي. وڌندڙ عمر سان، عام ماڻهو جي مقابلي ۾ توهان جي ماڊليسس پيچل سنڊوم (ايم ڊي ايس) ۽ لويويميا (اڪثر ڪريٽر ايليليڊ ليميميا) لاء وڌندڙ خط وڌائي رهيا آهن. اهو خطرو گ-سي ايس ايف جي علاج جي ثانوي هجڻ بابت سوچي ويو پر حالت جي پيچيدگي ظاهر ٿيڻ لڳي.
جی-سي ايس ايف سان علاج ڪري سگهجي ٿو ته نتيجن ۾ ورهينومگل (اسپين جي وڌاء). ڪڏهن ڪڏهن به اسپين سائيز ۾ واڌارو ٿيندو گهٽ گهٽايل ليٽ جي ڳڻپ (thrombocytopenia) جو سبب ٿيندو. جيڪڏهن تھومبوتوپيپيريا سخت آھي، اوھان کي ھڪڙي قسم جي ڦهلائڻ جي ضرورت آھي.