سائکلڪ نيوتوٽرينيا هڪ وارثي حالت آهي جتي نيٽروفيل ڳڻ (اڇو خون جو بيڪريلير جي ڦڦڙن کي ڦٽو ڪري ٿو) تقريبا هر 21 ڏينهن جي گهٽ ۾ گهٽ گهٽ (500 سيلز / ايم ايل کان گهٽ) گهٽ ٿئي ٿي. اهو عام طور زندگي جي پهرين سال ۾ پيش ڪري ٿو. سائيڪل جي عمر سان گهٽتائي آهي ۽ ڪجهه بالغ مريضن ۾ غائب ٿي سگهن ٿا.
ڪهڙا ڪهڙا آهن؟
جڏهن نيٽروفيل ڳڻڻ عام آهي، ڪو به علاما نه آهن.
علامتي عام طور تي نيٽروپينيا (گهٽ نيووفرويل ڳڻڻ جي پويان) ٿڪڻ واري معني آهي مطلب ته علامات جي ترقي کان ڪجهه ڏينهن اڳ نيٽروفيل شمار اڳ ۾ ئي گهٽ گهٽ آهي. ٻين پراڻاني نموني جي نيويوپروپينيا جي سخت مخالفت (سخت پيجنجنٽ نيوتوروپينيا، شوٿمن ڊيموڊ سنڊوميم وغيره) جي پيدائش جي خرابين کي نظر نه آئي آهي. علامن ۾ شامل آهن:
- ڪٿان الاسلام (وات ۾ السر)
- گلا جي سوزش (فريگرنٽيٽس)
- گم سماج (گنگوائيٽس)
- چمڙي جي بيماري
- بخار
خطر تي ڪير آهي؟
سائکلڪ نيوتوروپينيا پراڻي معني آهي جيڪو ماڻهو حالت سان پيدا ٿئي ٿو. اهو هڪ خودمختيار غالب فيشن ۾ خاندانن ۾ گذري ويو آهي مطلب ته رڳو هڪ والدين کي متاثر ڪيو ويو آهي ان کي پنهنجي ٻارن ڏانهن منتقل ڪرڻ. نه سڀئي خاندان جا رڪن ساڳئي طرح متاثر ٿي سگهن ٿيون ۽ ڪجهه شايد ٿي سگهي ٿو پر ڪجهه به نٿي سڃاڻان.
اهو ڪيئن ٺهيل آهي؟
سائکلڪ نيووٽروپين کي شديد نيٽروپنيا جي طور تي تشخيص ڪرڻ ۾ مشڪل ٿي سگهي ٿو هر چڪر دوران 3 کان 6 ڏينهن تائين.
انهن چڪن جي وچ ۾، نيٽروفيل حساب عام معمول آهي. چڪر واري زباني انفڪشن ۽ بخار هر 21 کان 28 ڏينهن سائيڪل نيوتوروپين جي شڪايت کي وڌائڻ گهرجي. شديد نيٽروپين جي چڪر کي پڪڙڻ لاء، رت جي حسابن کي مڪمل ڪرڻ (سي سي بي) 6 کان 8 هفتي تائين هر 3 2 3 ڀيرا ڪيو ويو آهي.
شديد نيٽروپين جي علاوه، اتي ناجائز ڳاڙهو رت جي خريات (ريگوليڪوائيپيپييا) ۽ / يا پليٽليٽ (ٺومبڪوائيپيشيا) ۾ گھٽ ٿي سگهي ٿو.
مونڪوٽ جي ڳڻپ (ڳاڙهو رت جي سيل جي هڪ ٻي قسم) اڪثر ڪري شديد ايٽروپينيا جي دور ۾ وڌائي ٿو.
جيڪڏهن سائيڪلڪ نيووپروپين سيرل رت جي حساب سان ٻڌل آهي، جيناتياتي جانچ ايلان جيني (ميووموموم 19 تي) ميوٽيشنز کي ڏسڻ لاء موڪليو وڃي. 90 - 100٪ مريضن جي سائيڪل نيٽروپين سان گڏ ايلان جي ميوٽيشن آهي. ايلان جين ۾ ميوٽيشنز چڪنڪ نيوتوپينيا ۽ شديد سينجنٽ نيوتوپروپين سان لاڳاپيل آهي. ڪلينل پيدائش جي ڏي وٺ ۽ تصديق ڪندڙ جينياتي جانچ، هڏا ميرو بايوپسي جي ضرورت ناهي، پر اڪثر ڪري نيٽروپينيا جي ڪم جي دوران ڪم ڪيو ويندو آهي.
علاج جا طريقا ڇا آهن؟
جيتوڻيڪ سائيڪلڪ نيووپروپين کي بائنس شرط سمجهي ويندي آهي، موت جي سنجيده انتانات جي وچ ۾ ٿينديون آهن. علاج کي روڪڻ ۽ / يا علاج جي علاج ڪرڻ ۾ مشغول آهي.
- گرينولوکو ڪالوني-سکيمائيٹنگ فیکٹر (ج-سي ايس ايف، جو فلگريسٽيميم پڻ سڏيو ويندو آهي): گ-سي ايس ايف کي وڌيڪ نائيٽروفيل پيدا ڪرڻ لاء هڏن ميرو کي وڌائي ٿو. اهو 500 سيلن / ايم ايل جي گرام کان هيٺ نڪرندڙ نيوتوفيليل شمار کي روڪڻ لاء استعمال ڪيو ويندو آهي. جی ايس سي ايف نيويوٽرينيا جي شدت کي گهٽائڻ ۽ انفيڪشن جي تعداد کي گهٽائڻ ۾ ڏيکاريو ويو آهي. جی سي ايس ايف هر هر 2 ڏينهن جي ماتحت طور تي (چمڪندڙ جلد) هيٺ انتظام ڪيو ويو آهي. ڪجهه مريض بالغن جي حيثيت ۾ G-CSF کي بند ڪرڻ جي قابل ٿي سگھن ٿيون ڇو ته ڪڏهن ڪڏهن نيٽروپينيا عمر سان ملندي آهي.
- روڪڻ واري ڏندن جي سنڀال: ڇو ته وات ۾ ڪيتريون ئي انفلوڪ واقع ٿينديون آهن، اهو ضروري آهي ته سٺو زباني صفائي برقرار رکڻ لاء. اينٽيبيڪيريل وائيس سفارش ڪري سگهجي ٿي.
- بخار جي لاء تشخيص: ڇاڪاڻ ته مريضن جي چڪر واري نيٽروپين سان سخت بيڪٽيريل انفڪشن کي اڀري سگھي ٿو، اهو ضروري آهي ته بخار جي ايسوسيڊس احتياط سان جائزو وٺندي. ڪڏهن ڪڏهن، ايجادس کي جراثيم (IV) اينٽي بايوٽيڪيوٽيڪيشن سان اسپتال داخل ڪرڻ جي ضرورت هوندي جيستائين سنجيده انفيڪشن کي ختم ڪري سگهجي ٿو.