والدنتروم جي ماکرولولوبوليميايا، يا WM، غير هودگکن ليمفوما جو هڪ قسم آهي جنهن ۾ اينٽيبوڊو-پيداوار سيلز شامل آهن. خاص طور تي، متاثر ٿيل خانو انونائيلولوبولن اي يا IgM جي طور تي ڄاڻيل انيڪوپو جو گهڻو حصو ٺاهيندا آهن، ۽ "مکرولولوبوليميا" کي وڌيڪ اضافو ڪرڻو آهي. جيتوڻيڪ اهو هڪ ليماپو سمجهي وڃي ٿو، اهو بنيادي طور تي هڏا ميرو متاثر ڪندو آهي.
WM فقط تقريبن ڇهه ڪيسن ۾ في ملين ماڻهن جي ٿيندي آهي، ۽ اهو ڪيترن ئي ٻين بدنامين جي مقابلي ۾ سست رفتار آهي، پر اڃان تائين ڪا علاج نه آهي.
جيڪي ماڻهو رت جي تيز رفتار ۾ اي ايم ايم جي غير معمولي سطح تي آهن، انهن کي WM ترقي ڪرڻ جي 46 کان وڌيڪ خطر آهي، ۽ تشخيص جي اوسط عمر 60 جي وچ ۾ آهي.
جزياتي لنڪس
تازو تحقيق جي مطابق، ڊي ايم ڊي سان گڏ 90 سيڪڙو ماڻهن هڪ مخصوص ميوٽيشن ۾ جين ۾ ڄاڻايل آهن جن کي MYD88 ڄاڻايل آهي. هي جين عام طور تي هڪٻئي جي سيلز کي هڪ ٻئي کي صحيح شڪل ۾ رهڻ لاء مدد ڏئي ٿو، انهن کي زنده رکندو آهي. هن جين ۾ ميوٽيشنز شايد سوئچ تي سيلر تي رهڻ سبب، هر وقت، شايد شايد ڊي ايم جي سيلز کي وڌائي سگهجي. اميد آهي ته نئين علاج وارا هن مؤثر انداز سان هن دريافت کي بهتر بڻائي ڇڏيندا.
FISH تجزيه جي ذريعي ڄاڻايل سڀ کان وڌيڪ عام ميوٽيشن ختم ٿي چڪو آهي. ۽ اهو ڪرومومووم تي ٿيندو. 6. اها تبديلي عام ماڻهن جي ايم ايم سان ماڻهن جو 55 سيڪڙو تائين ڏٺو آهي. WM سان ڪيترائي ڪيترائي جنياتي ميوٽيشنز آهن.
علامات
جيئن ته ڪيترا ئي مريضن جي 25 سيڪڙو ڪو به علامه نه هوندا آهن جڏهن اهي ڄاڻندا آهن ته انهن کي WM آهن. پر گهڻا ماڻهو تشخيص جي وقت ۾ علامات ۽ نشانيون آهن ، جن کي بنيادي طور تي هڏن جي مرو ۾ سرطان جي سيلز جي گڏ ڪرڻ يا رت جي گردائي پروٽينن جي ڪري آهي.
عام طور تي سڀ کان وڌيڪ علامتون ٿوري ۽ ضعيف آهن انماد جي سبب.
ٻين علامن جي بخار، رات جو سوجھ، وڌائي لفف نوڊ، وڌايل اسڪرين ۽ جگر کي وڌائڻ ، ٿڪ مسئلا يا پردي جي بيوروپيپي، ڪڏهن ڪڏهن هٿ يا پيرن ۾ ڪمزور ۽ نونمائي يا ٽنگڻ سان. ماڻهو WM سان گڏ محسوس ڪري سگهي ٿو جهڙوڪ اهي هڪ انفيڪشن سان وڙهندا آهن جو صرف پري نه ٿيندو.
WM جي هڪ متنازع علامات hyperviscosity خون ۾ IgG M پروٹین جمع کی وجہ سے ہے. Hyperviscosity syndrome ظاهر ڪري سگھي ٿو جيئن ٿڪ، غير معمولي خونريزي، سانس جي ٿڪڻ، سر درد، بصري تڪليف (خاموشي نقشو)، عمودي، يا ذهني حيثيت ۾ تبديلين (مونجها، ياداشت نقصان، خراب ڪرڻ).
WM جو علاج ٿيل آهي؟
WM جي لاء ڪو معياري علاج نه آهي ۽ ٻين گهٽ گريڊ يا "بوڪنگڻ" ليمفيما، مريضن جو مريض آهي جيڪي علامات نه آهن انهن کي عام طور تي صرف ڏٺو ويندو آهي. علاج ڪيترن ئي مختلف عنصر تي ڀاڙي ٿو، ٻئي فرد - مثال طور، عمر، مجموعي صحت ۽ بيماري جي مخصوص - مثال طور، ترقي جي شرح، اي ايم ايم پروٽين جي سطح.
ڪجهه علاج ۽ علامات کان بچڻ جو مقصد آهي. اهڙي طرح تي علاج ڪرڻ تي پلاسماپيشن موجود آهي. اهو ننڍڙو ڊيليزيز وانگر ٿوري آهي- توهان هڪ مشين کي ڌڪايو آهي جيڪو رت جي ٿلهي کي گھٽائڻ ۾ مدد ڪري ٿو ته ڪجهه اي ايم ايم کي رت کان هٽايو وڃي.
ڪجھ ايجنٽ جو مقصد سنڀالڻ واري خانداني سيلز کي هڻڻ جو مقصد ڏئي ٿو. موجوده علاج ۾ الڪيلنگ ايجنٽ شامل آهن - مثال طور کلورامڪوڪيل ۽ ساڪلوفوسفامايڊ - نيويولوسائيز اينالاگ - فڊودارابين ۽ ڪلادريرن - مونڪوولون انٽيبوڊ رٽڪسيماباب ۽ پروٽيناسوم آفريٽر برورتزيب. ڪامريڊ پڻ استعمال ڪيا ويا آهن.
بدقسمتي سان، WM جي علاج لاء متحده اي ايف ايف جي طرفان خاص طور تي منظور ٿيل ڪو نه آهي. ڪيترين ئي حالتن ۾، WM سان مريضن تي غور ڪرڻ جي حوصله افزائي ڪئي وئي آهي ته ڇا ڪلينل ٽرينلون بهترين رستو هجن.
ڦاٽل تي
علاج جي بيماري واري مريضن جي مريضن لاء علاج جي اختيارن ۾ ابتدائي علاج جي هڪ ٻيو دور شامل آهي، مختلف فرائيڪري ايجنٽ جو استعمال، يا آلوالوس هيماتپووائيٽيڪ سيل ٽرانسمينٽنسيشن (HCT) جي پٺيان هلندڙ وڏي ڊيموٿراپي جو استعمال.
گذريل ڪيترن سالن ۾، سائنسي معلومات ۾ واڌ ڪيا ويا ته ڪيئن WM ترقي ڪري ٿي، ۽ نئين علاج سان ڏيکاريل آهي جيڪي WM سيلاب جي خلاف سرگرميون آهن.
انهن مان ڪجهه نئون ايجنٽ جا جواب بهتر آهن.
مريضن سان گڏ مريضن جي لاء تحقيق جي حوالي سان تحقيق ڪندڙ ايجنٽ شامل آهن:
- ايوروليمس
- پرفيسائن
- Alemuzuzumab
- امنياباب mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- ٻلپوٽو
- Obinutuzumab
- بيچل 2 يونس (oblimersen، جينوسائي)
- Ibrutinib *
- سدلينافل
* 20 آڪٽوبر 2014 تي، جينسنسن کي آمريڪي کاڌي ۽ دوا جي انتظاميه (ايف اي ڊي) کي ibrutinib لاء هڪ نئين ضمير درخواست لاڳو ڪرڻ جو اعلان ڪيو، جيڪو WM جي علاج جي منظوري حاصل ڪري ٿو.
افق تي ڇا ٿيڻ جو ڇا مطلب آهي؟
بيماري جي حياتيات جي ڀلي ڌيان ڏيڻ جي اميد ڪئي وئي آهي ته وڌيڪ بهتريء کي هلائڻ.
- پوري جينوم جي ترتيب واري مطالعي کي WM سان مريضن جي ذيلي گروپن ۾ مخصوص ميوٽيشنز کي سڃاڻڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿي.
- WM ۾ ايجادنيسي تبديلين بابت تحقيق ڪري سائنسدان ڄاڻڻ ۾ مدد ڪري سگھن ٿا يا ڪئين ڪجهه تبديليون ڪاميابي سان ڪامياب ٿي سگهن ٿيون.
- آخرڪار، هڏن ميرو ماحول ۾ طومر سيلز وڌڻ ۽ خوشحالي جي رهڻ جي اجازت ڏئي ٿو، ۽ سائنسدان اهو معلوم ڪيو آهي ته اها مدد ڪيئن ٿي وڃي.
- ٽيو سيلز جو استعمال ٿيندڙ امونٿراپيرا جيڪي ڪنراڻ يا انجنيئر ڪيا ويا آهن انهن جي سرطان جي سرن تي حملو ڪرڻ لاء ڪجهه رت جي ڪينسر جي علاج ۾ واعدو ڏيکاريل آهي.
اڳيون قدم
WM تي وڌيڪ معلومات لاء، هيٺين سائيٽن تي پڻ غور ڪيو:
بين الاقوامي Waldenström's Macroglobulinemia فاؤنڊيشن انٽرنيشنل
http://www.iwmf.com
نيشنل ڪينسر انسٽيٽيوٽ
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> ذريعا:
> ليبليجاني > ايڇ، اگروال اي، گوبل ايئن. والنسٽرموم ميگرولوبوليميايا لاء علاج جا اختيار. ڪلينل ليمفاما، ميلايلووم ۽ لييويميا. 2013؛ 13 سپاهين 2 > S310-316 >.
> MYD88 L265P والنٽرموم ماکرولولوبوليميايا ۾ ميوٽيشنز. http://www.bloodjournal.org/content/121/22/4504 سٿو لڳايو = صحيح.
> ڪروڙور-سوانپيلو ڊي، ۽ الف. عام طور تي 2 قو 37.3، 8 قوس 24.21، 15 ق 21.3 ۽ 16 ق 24.1 تي اثرانداز لميفڪوائيٽ ليويميميا خطري تي اثر انداز. طبيتي جانياتي 2010؛ 42 (2): 132-6.
> فونسيڪا آر، Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. برطانوي جرنل جي هوماتولوجي. سيپٽمبر 2007؛ 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) والڊمنسٽوم جي macroglobulinemia لاء امريڪا ايف اي ڊي جي حوالي سان ضمني نيو ڊولپ ايپليڪيشن. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. اي
> آمريڪي ڪينسر سوسائٽي. والنٽرموم ميڪرولولوبوليميايا.