هيمفيليا هڪ وارث ويندڙ خونريزي بيمار آهي . هيمفوفيا جي هڪ شخص هڪ رت جي فڪر کي غائب آهي جنهن کي رت جي وڇائڻ جي ضرورت آهي، جيڪو گهڻو ڪري خونريزي ۾ نتيجو آهي.
علامات
هيمفيليا سان ماڻهو ڪڏهن ڪڏهن "آزاد خونريزين" جي نالي سان سڏيو ويندو آهي مطلب ته اهي آسانيء سان خونريزي سان. شدت تي منحصر ڪري، ويندڙ زخمي طور تي (زخم جي بغير) يا جراحي يا سورن کان پوء.
علامن ۾ شامل آهن:
- ڊگهي نڪتل
- گيمن کان مٿي
- وڏي پيماني تي
- جراثيم يا شاخ کان پوء ڊگھي خونريزي سميت
- خونريزيء کان گڏيل جھيڙن جو سودو (ڊگھن، ڪنوار، گوڏن، انگ)
- درد رت ۽ پٺي ۾ رت مان
خطر تي ڪير آهي؟
ٻين خاندانن ۾ ٻين مائٽن جي هومفيليا جي تاريخ سان مردن کي جنم ڏيڻ کان خطرو آهي. hemophilia جي وراثت کي سمجهڻ لاء، اسان ٿورو جينياتي ڳالهائڻ جي ضرورت آهي. ملن جي انهن جي ماء کان هڪ ڪر Chromosome آهي ۽ انهن جي پيء کان يو يو ڪرومومووم آهي. عورتون پنهنجن پيء ۽ ماء ٻنهي کان اي ڪروموسوم ورثي ۾ ڪن ٿا. هيموفيليا جي خرابي کي ايڪس ڪرومومووم تي ملي ٿو، مطلب ته مائر (جيڪي بيمارين جي نگراني آهن) هن جا جينياتي عيب سندن پٽ کي گذاري رهيا آهن؛ هن کي اي-ڳنڍيل ورثي سڏيو ويندو آهي. ڇاڪاڻ ته اهي ٻه X ڪروموزومس آهن، ڌيئرون عام طور تي متاثر نه ٿيندا آهن (پر نادر حالتن ۾ ٿي سگهي ٿو).
تشخيص
هيمففيا مشڪل آهي جڏهن ڇوڪرو يا انسان خونريزي سان لڳي ٿو ته گهڻو ڪجهه لڳي ٿو.
اهو اجتماعي عوامل کي ماپ ڪري ٿو (پروٽين جو خون کي استعمال ڪرڻ جي ضرورت آهي) جي پيچيدگي آهي.
توهان جو طبيب تمام ليبارٽري سسٽم جو جائزو وٺڻ لاء ليبارٽري ٽيسٽ سان شروع ٿيندي. اهي پروٽومومينب جي وقت سڏيا ويا آهن (پي ٽي) ۽ جزوي تومبوپيلاسلين جي وقت (PTT). هيمفيليا ۾، پي ٽي ٽي ڊگهي آهي.
جيڪڏهن PTT ڊگهي ٿي وڃي ٿي (عام حد کان مٿي)، ڪوجن جي عنصر جي گھٽتائي سبب هجڻ سبب ٿي سگهي ٿي. پوء توهان جو طبيب گڏوگڏ عوامل (خون ۾ پروٽين جيڪو خون روئڻ واريون رڪاوٽ) ڪري ٿو، 8، 9، ۽ 11. جڏهن ته صاف خاندان جي تاريخ ناهي، عام طور تي سڀني 3 فڪٽر هڪ ئي وقت آزمائيا ويندا آهن. اهي امتحان پنهنجي طبيعت کي هر عنصر جي سرگرمين جو سيڪڙو ڏيو، جيڪي هيمفيليا ۾ گهٽ آهن. تشخيص جينياتي چڪاس طرفان تصديق ڪري سگهجي ٿي.
قسمون
هيموپيلا خاص خاص ٺاهي فڪر کي غائب ٿي سگهن ٿا.
- هيموفايا فيڪٽر 8 ۾ گھٽتائي کان نتيجا.
- هيمفيليا بي (پڻ ڪرسمس جي بيماري پڻ) فيڪٽر 9 ۾ گھٽتائي جي نتيجي ۾.
- هيمفيلويا سي (Rosenthal Syndrome پڻ سڏيو وڃي ٿو) فڪر جي 11 ۾ گهٽتائي جي نتيجي ۾.
هيموپيلايا جي گنجائش فيڪٽر جي مقدار جي ذريعي پڻ درجه بندي ڪري سگهجي ٿي. توهان کي گهٽ ڪرڻ جي گهٽ ۾ گهٽ ڪارڪردگي عنصر، توهان کي انتهاپسندي ڪرڻو پوندو.
- نوڪري: 6 - 40٪
- وچٿري: 1-5٪
- هيٺيون: <1٪
علاج
هيمولوفس کي فڪر سان علاج ڪيو ويندو آهي. اهي عنصر انهن جي رڳ (IV) ذريعي متاثر ٿيل آهن. هيمفيليا کي ٻن مختلف طريقن سان علاج ڪري سگهجي ٿو: خونريزي ايائسڊس کي روڪڻ لاء فقط مطالبن (جڏهن بيسائس ايڪسائڊس ٿيندي آهي) يا پروفيلڪسس (هفتي هڪ ڀيرو ٻه ڀيرا، ٻه ڀيرا يا ٽي ڀيرا وصول ڪرڻ).
توهان ڪيئن علاج ڪيو پيو وڃي ڪيترن ئي عنصر، جن ۾ توهان جي هيموپيلايا جي شدت شامل آهي. عام طور تي، نوڪري هيموفيليا جي ماڻهن جو وڌيڪ مطالبو ڪيو ويندو آهي ڇاڪاڻ ته انهن کي گهٽ گهٽ رتبو آهي. خوش قسمت، هومفيليا جي گهڻائي جي علاج تي گهرايو ويندو آهي. والدين پنهنجي ٻار جي رڳ جي فزيڪل کي ڪيئن انتظام ڪري سگهن ٿا ته گهر ۾ رگ ذريعي يا گهر هيل نرس کي فڪر کي منظم ڪري سگهي ٿو. ٻار به هففيليا سان پڻ سکن ٿا ته فڪٽر کي پاڻ ڏانهن وڌائڻ لاء، اڪثر ڪري نوجوان ٿيڻ کان اڳ.
اگرچه فڪر کي ترجيح ڏني وئي آهي علاج، هي علاج سڀني ملڪن ۾ موجود ناهي.
هيمولوس پڻ رت جي شين سان گڏ ٿي سگهن ٿا. فيڪٽر 8 کي فريپروراپروپ (پلازما جي هڪ متمرکز فارم) سان علاج ڪيو وڃي ٿو. تازو منجمد پلازما فيڪٽر 8 ۽ فيڪٽري 9 کي علاج ڪرڻ لاء استعمال ٿي سگهن ٿا.
نرمي واري مريضن ۾ مريض، ڊيموپيٽينٽ اي ايڪٽ جو ڊاڪٽرن (ڊي ڊي وي پي) کي رڳ يا نالال سپرے ذريعي ترتيب ڏئي سگهجي ٿو. اهو جسم جي فيڪٽر 8 اسٽاڪ کي ڇڏڻ لاء ان کي تيز ڪري ٿو.