دائمي Myelomonocytic leukemia يا ايم ايل ايم، رت جي ٺهيل خيلات جو هڪ سرطان آهي جيڪو هڏا ميرو ۾ رهندڙ آهي. ايم ايل ايم ۾، رت ٺاهڻ واري سيلز ۾ غير معموليات صرف هڏا ميرو متاثر نه ڪن ٿا، اهي هڪ شخص کي تمام گھڻي موونيڪيشن هجڻ جي ڪري ٿو. هڪ قسم جي اڇا رت جي سيل جو هڪ قسم آهي ۽ यो शरीरका अन्य भागहरूमा पनि असर गर्छ.
ايم ايل ايم بمقابلہ سي ايم ايل
سي ايم ايل دائمي ميرويلوسوائيسيسي ليميميا لاء آهي، جڏهن ته CML دائمي مائيڊرو ليميميا (جو دائمي مهربان ملڪ ليميم پڻ سڏيو ويندو آهي) لاء آهي.
شروعاتي نتيجن جي سلسلي ۾ سي ايم ايم ۽ ايم ايم ايل جي وچ ۾ ساڳيون ٿي سگهي ٿي، پر اهي ٻه بيماريون مختلف آهن.
انهن ٻنهي مان، ايم ايم ايم عام طور تي سي ايم ايل کان وڌيڪ بدترين ڪارڪردگي ڪندو آهي، جيتوڻيڪ ڪيترن ئي مختلف عنصر انفرادي پروسيسز ۽ بقا ۾ مدد ڪري سگهن ٿا ۽ انفرادي صورت حال جي لحاظ سان موجود علاج علاج ٿي سگهي ٿي.
سبب ۽ خطر فڪر جو ڪارڻ
سي ايم ايل اڳوڻي بالغن ۾ گهڻو ڪري ٿو، اڪثر ماڻهو جيڪي 65 سالن کان مٿي آهن.
CMML جي اڪثر صورتن ۾، اهو سبب اڻڄاتل آهي، ۽ ان کي روڪڻ لاء ڪو به معلوم طريقو ناهي. ڪجهه ماڻهو پنهنجي ڪينسر جي علاج ۽ ريجيشن حاصل ڪرڻ بعد ايم ايم ايم جي ترقي ڪن ٿا. ڪجهه حالتن ۾، ڪيميوٿراپي جي دوائن کان بچڻ لاء ڪوششون ڪيون ويون آهن، جيڪي گهڻو ڪري ايم ايم ايل جي اڳواڻي ٿيڻ جي امڪان آهن، پر انهن دواسازي جي ضرورت هوندي، ٻين صورتن ۾ زندگي گذارڻ جو علاج.
هيٺيون
ايم ايم ايل جو صحيح واقعو نامعلوم ناهي. مجموعي طور تي، ايم ايم ايل هڪ تمام عام سرطان جو نه آهي. جڏهن ته، هيٺيون وضاحت ڪئي وئي آهي، اها ايم ڊي ايس ايم / ايم اين اي پنهنجي درجي ۾ رت جي بيماري جو سڀ کان وڏو عام قسم آهي.
خاصيتون
CMML جي درجي بندي، ٻين ڪيترن ئي خون جي سرطان وانگر، ڪيترن سالن کان ڪجهه نظر ثاني ڪري چڪو آهي، ان مرض جي هڪ بهتر سائنسي سمجهه جي پيداوار سان.
اڄ، ايم ايم ايل کي رت جي بيمارين جي ٻن مختلف قسمن جي خاصيتن کي ٺهڪندڙ طور سڃاتو وڃي ٿو: ميلاڊڊيسس پيالوڊ سنڊوموم ۽ ميلاپولوولوفرين نانوپلاسم .
- ميڊيلوڊس پيلي سنڊوم (MDS) بيمارين جو هڪ گروپ آهي جيڪو هڏا ميرو ۾ معمولي رت جي پيداوار جي پيداوار کي متاثر ڪري ٿو. ايم ڊي ايس ۾، هڏا ميرو غير معمولي ڏسڻ ۾، اڻائو رت جي خانداني اڏاوت خاني کي سڏيو آهي. اهي ڇوڪريون سيلون صحيح نموني سان ناڪام ٿين ٿيون ۽ انهن جي ڪردار کي رت جي سيلن جي طور تي ڪم ڪرڻ جي قابل ناهي.
- ميپل ايللاولوفرائتو نيپلاسم (ايم پي اين) بيمارين کي ڌيان ڏئي ٿو جنهن ۾ هڏن ميرو اڇا رت جي خرياتن ۾ تمام ڪيترائي لال رت جي خالن، پليٽليٽ، يا مختلف قسمن جي ڪري ٿي.
ايم ايل ايم سان ماڻهو پنهنجن هڏن جي مروج ۾ غير معمولي ڏسڻ (ڊسلوپلچ) سيلز آهن، ۽ گهڻو وقت سان، ايم ايم ايم ايل ميلاڊيسيسپولڪ سنڊرم جو هڪ قسم سمجهي رهيو هو.
تنهن هوندي به، ايم ايم ايم سان گڏ ماڻهن کي رتبي خانداني خاني کان وڌو آهي، ۽ ايم ايس جي هڪ خاص خصوصيت رت جي گهٽتائي ۾ رت جي گهٽتائي هوندي آهي، تنهن ڪري ايم ايم ايم اي ايم ڊي جي درجي جي لاء بلڪل سٺو نه هو.
Myelodysplastic / myeloproliferative neoplmsms (MDS / MPN)
انهن ۽ ٻين سببن لاء، ورلڊ هيلٿ آرگنائيزيشن (ڊبليو پي اي) جي درجي بندي سسٽم ۾ ڪي ايم ايل هڪ پنهنجي درجه بندي ۾ شامل هوندي: ايم ايس / ايم اين اي، جيئن هيٺ هيٺ ڏيکاريل آهي.
سي ايم ايل ڪيترن ئي قسمن جي ايم ڊي ايس / ايم اين اي مان هڪ آهي.
- دائمي ميروومولوسوسي ليويميميا (CMML)
- Atypical دائمي ميلايل ليوکيميا (aCML)، بي سي آر-ABL1 -
- نوجوانن جي ماوريمونڪوائيو ليوڪيريا (JMML)
- ايم ايس ايس / ايم پي اين جي انگن سڊوبلسٽس ۽ ٿروببايٽسس (MDS / MPN-RS-T) سان
- ايم ايس ايس / ايم پي اي، غير محفوظ
هن گروپ ۾ ايم ايم ايل جو سڀ کان وڏو عام بيماري آهي. هن گروپ ۾ گهٽ عام بيماريون گهڻو ڪري دائمي ميڊيڪل ليکيميا ۽ نوجوان نيليل ماولومونڪوائٽي ليويميا آهن. اهي سڀئي بيماريون عام طور تي غير معمولي رت جي خريجون آهن.
WHO کے ذریعہ 2016 میں جاری کردہ ایک تازہ کاری میں، کچھ پہلے سے مستعفی انیمیا کہا جاتا ہے جو نشان زدہ تھومبیکیٹوسس (RARS-T) سے منسلک کیا گیا تھا، مکمل طور پر قبول، نیا تشخیصی اصطلاح کے طور پر متعارف کرایا جاتا ہے، جس میں MDS / MPN کے ساتھ انگوٹی sideroblasts اور thrombocytosis کہا جاتا ہے.
نشانيون ۽ علامتون
ڊگھي عرصي دوران عام طور تي، ٽن مهينن دوران ڪيترائي مونڪوٽ هجڻ سي ايم ايل جو سڀ کان عام علامت آهي.
ڪيترن ئي علامن جي ڪري مون کي مارڪوٽز وڌائڻ جو الزام آهي. اضافي مونڪوٽ سفر ڪري سگھن ٿا ۽ پيٽ ۾ ٻه ادارن کي پيٽ ۾، جگر ۽ اسپين ۾، جتي ڪٿي وڌائي ۽ ڪجهه علامتون پيدا ڪري سگھن ٿا.
- هڪ وڏو چمڪندڙ ، يا splenomegaly، پيٽ جي مٿين حصي ۾ درد پيدا ڪري سگهي ٿي. جڏهن ته هن علائقي ۾ اضافو پڻ ماڻهن کي تمام تيز محسوس ڪري سگهي ٿو جڏهن اهي کائيندا آهن.
- جيڪڏهن جگر وڌايو وڃي ٿو، جنهن کي هيپاپا مونگل سڏيو ويندو آهي، اهو شايد پيٽ ۾ پريشان ٿي سگهي ٿو، ۽ ساڄي طرف واري حصي ۾.
جيتوڻيڪ ايم ايم ايم سان ماڻهن ڪيتريون ئي مونوشي اڇا خانداني ٺاهڻ ڪندا آهن، ڪڏهن ڪڏهن هن پوري عمل جي حصي سان ڳاڙه ۽ ٻين سوراخ جي ٻين قسمن جي گهٽتائي ٿي سگهي ٿي، ۽ اهي گهٽتائي پڻ CMML جي علامتون پيدا ڪري سگھن ٿيون.
- ڳاڙهو رت جي خامن يا انميا جي گھٽتائي، تمام گهڻو ٿڪجي پيو آهي، ۽ هڪ ضعيف، سانس جي ٿڪ ۽ پيالي جلد.
- عام سينو رت جي خفيه يا ليڪاپونيا جي ڪافي تعداد ۾، اڪثر ڪري يا سخت انفڪشن ٿي سگهن ٿا.
- رت جي پليٽٽن يا ڪوومبڪوائيپيڊيا جي ضايع ڪري ٿي سگهي ٿو. ايم ايل ايم سان گڏ هڪ شخص ۾، هن کي شايد معمولي يا سخت نڪتل يا گم ڪرڻ جي طور تي محسوس ڪيو وڃي.
ٻين علامن ۾ غير معمولي وزن نقصان، بخار ۽ ڀاڄي جي نقصان شامل ٿي سگھي ٿي.
نشان ۽ علامات سراسر پيش ڪري سگھن ٿا، پر اھي ايم ايم ايم جي تشخيص لاء ڪافي نه آھن.
تشخيص ۽ تشخيص
ايم ايم ايم جي تشخيص شامل آهي توهان جي رت ۽ وهڪري جي هڏا جي سيلز جي هڪ خاص مطالعي ۾. هن جو مطلب آهي ته هڏن ميرو باڪسپسي تشخيص جو حصو آهي، تنهنڪري انجڻ جي استعمال کان وڌيڪ واقف ٿيل رت جي مقابلي ۾.
ابتدائي جاچ جي وصولي جي بنياد تي، پڻ خاتمي جو عمل پڻ آهي، ڇو ته ڪيترن ئي مختلف بيمارين اهي علامتون پيدا ڪري سگھن ٿا ۽ بنيادي بنيادي ليبارٽري جي نتيجن کي.
2016 ايم ايم اي ڊي جي تشخيص جو معيار
- مستقل (3 کان وڌيڪ مهينا) 1000 / مائڪرو ايل کان پردي جي رت ۾ مونوocytes (مونڪوائيٽسس) کان وڌ.
- سڄو سفيد خون جي سيل (WBC) جي فرقن مان 10 سيڪڙو کان وڌيڪ مونڪوٽز اڪائونٽ.
- ملاقات نه ڪيو ويو ته ٻيا رت جي بيماري واري معيار جو معيار: BCR-ABL1 مثبت دائمي ميلايل ليويميميا، پرائمري ميلوفروبيروسس، پوليسيتيميا ويرا، يا ضروري تھومبيوتوسس
- ناگوار ڇوڪريون جا قسم جيڪي رت ۽ ميرو ۾ آهن: 20 سيڪڙو کان گهٽ گھٽيل دماغي ۽ هڏا ميرو ۾ ميلوبلاٽس + موبوبلينڊ + پروونڪوائٽس.
- ڊسڪليٽ تبديلين (خوردبيني جي هيٺيون شڪلون ۽ ويهڪون) خون جي خانداني خاني جي ترقي لاء هڪ يا وڌيڪ خاندانن ۾ "منيليل ڪٽنب وارو وڻ." هن جي ميزائلي وڻ ۾، "شاخن" ۾ سيل لائنون شامل آهن جيڪي آخرڪار مونوڪيوز پيدا ڪن ٿا، ميڪروفورس، نيوتوروفيلس، ٽوففيلس، ايوسينفوز، ڳاڙهي رت جي خريات، ڊائنٽيڪڪ سيلز ۽ ميگاکريڪوائس.
سي ايم ايل سان گڏوگڏ جا نتيجا اڪثر ڪري سگهجن ٿا، ۽ ڪڏهن ڪڏهن ڊاڪٽرن ايم ايم ايل سان مريضن جي علاج کان اڳ اضافي سفارشن کي انجام ڏيندو، ڇو ته اهي پهريان ئي توهان جي هڏن جي مرو ۽ رت جي نموني جي تشخيص حاصل ڪري رهيا آهن.
جيڪڏهن ڪجهه جينن جي ڪجهه جنياتي تبديلي يا ترميمون مسئلي سيلز ۾ (اڻڄاڻ ماڻهن ۾ مونڪوکوسيزس ۾ پئجي ويندا آهن، پر پي ايم جي ايف ايف يا پي ڊي جي ايف بي، FGFR1، يا PCM1-JAK2 شامل آهن)، پوء يو مختلف WHO طبقه بندي موجود وي، ۽ د علاج لپاره معتبرات موجود دي. جيڪو مخصوص ايجنٽ اميتينب سڏيو ويندو آهي.
ايم ايل ايم جا بندي
ڊبليو ايڇ او طبقه بندي کي ايم ايم ايم سان ماڻهن کي ٽن مختلف قسمن ۾ ورهايو آهي جيڪي پروسيسز سان تعلق رکندا آهن:
- سي ايم ايل-0: پردي رت ۾ 2 سيڪڙو کان وڌيڪ ڌماڪي ۽ ميرو ۾ 5 سيڪڙو کان گهٽ ڌماڪي.
- CMML-1: ميرو ۾ پراڻي رت ۾ / يا 5 کان 9 سيڪڙو ڌماڪي ۾ 2 سيڪڙو 4 سيڪڙو ڌماڪو آهن.
- CMML-2: 5 کان 19 سيڪڙو ميرو رت ۾ 10 کان 19 سيڪڙو ڌماڪي، ۽ / يا هڪ يا وڌيڪ اور واري رڻن جي موجودگي (ڪوري جي شڪلن جي شڪل ۾ برگنڊي رنگ جي گرينر مواد جو پٿر، جنهن ۾ cytoplasm ۾ ڏٺو ويو آهي. مٽيء ۾ ڦوڪندڙ).
علاج
هڪ هون ميرو ٽرانسپانس هڪ ڊونسر (مڙنيگنياتي هيماتپووائيٽ سيل سيل ٽرانسپلانشن) کان ايم ايم ايم سان گڏ مريضن لاء صرف ممڪن آهي. جڏهن اهو اختيار آهي، اهو فيصلو ڊاڪٽرن مريض بحث جي نتيجي جي طور تي ڪيو ويندو آهي.
ڪلينڪ ٽنڊل
جيموتوتراپي جي لحاظ کان، اڃا تائين، ڪوبه "ايم ايم ايل لاء جادو وارو فوٽ" اڃا تائين نه مليو آهي. اهو علاج موجود آهي ته بيماري جي فطري ترقي تي گهڻو اثر نه ڪن، ۽ ايم ايم ايم سان گڏ ماڻهن کي کلينڪل ٽائلين ۾ داخل ٿيڻ تي غور ڪرڻ لاء ڏاڍي حوصله افزائي ڪئي ويندي آهي.
اهي ماڻهو جيڪي ڪنهن ٽرانسپينٽ لاء نٿا ٿين، ۽ جيڪي ڪنهن آزمائشي ۾ داخلا نه ٿا ڪن، انهن کي بيمار جي علاج لاء، علاج کان ننڍڙو، علامتي-هدايت واري علاج سان گڏ ڪيترن ئي اختياري موجود آهن.
علامتي معتبر ۽ معاون علاج
ماهرن جي رهنمائي ڪرڻ جو چوڻ آهي ته علامتون کانسواء مريضن کي پنهنجي ڊاڪٽر ڊاڪٽرن سان پرائمري امتحانن ۽ ليبارٽري اڀياس سان نگراني ڪرڻ گهرجي. انهن کي پڻ سفارش ڪري ٿو ته حفاظتي ڪاري اپڊيٽ ٿي ويندي آهي ۽ جيڪڏهن مريض هڪ تماڪڪر آهي، ته تماڪ ٺڪرايو وڃي ٿو.
ڪلياسياتي آزمائشي جي غير موجودگي ۾، اڃا تائين دوا ئي موجود آهن، جيڪي غير معمولي سيلن (Cytoreductive therapy) جي گهڻيون انگيونٽي (جراثيم) کي استعمال ڪن ٿا، جهڙوڪ هائيڊروڪسائرا، ايزاٽسائائن، يا ڊيٽيٽابين.
ايم ايم ايل سان مريضن لاء مددگار خيال جهڙوڪ ايم ڊي جي مريضن لاء جيڪي ڪم ڪيو ويو آهي انهن سان ملندڙ آهي. ڳاڙهو سلائي خالن ۽ پليٽليٽ جي منتقلي به ڏني وينديون آهن، ۽ آرتروروپوزيس جي تڪليف جي ايجنٽ جو استعمال سمجهي سگهجي ٿو، ۽ ان سان گڏ انجيائيٽيڪڪ علاج انفيڪريشن لاء.
غريبي CMML يا ڪيسن جي لاء جيڪي ڪوشش ڪيون ويون آهن پر ناڪام ٿي ويا آهن، جڏهن ته اهي موجود آهن جڏهن مريض کلينڪل ٽرينون ۾ حصو وٺندا آهن.
پروسيس
بقا جي لاء ڪوبه سٺو پارڪ نه آهي، ڇو ته ايم ايم ايم سان ماڻهو بيماري سان تمام مختلف تجربا هوندا.
تشخيص جي وقت کان شايع ٿيل ميزان (يا، حقيقتن جي بقا جي سلسلي ۾ وچي نمبر) تقريبا 30 مهينا بقا آهي. ھن ميڊيا ۾ اھم تڪرار آھي، حالانڪ، عام طور تي، بقا جي انگن اکرن ۾، نئين علاج کي ظاھر نه ڪندا آھن جنھن جي لاء اڃا تائين ڪا ڊيٽا موجود ڪونھي. پروسيسرس هيٺ وڌيڪ تفصيل سان سمجھي ويندي آهي، هڪ ڀيرو مختلف CMML خطري جي گروپن وضاحت ڪئي وئي آهي.
انگن اکرن تي غير يقيني صورتحال شايد توهان کي پريشان محسوس ڪري ٿي. توهان جي ڊاڪٽرن سان هڪ کليل گفتگو توهان جي ذاتي معاملن کي سمجهڻ ۾ مدد ڪندي. سي ايم ايم سان گڏ نتيجن ۽ بقا جي گهڻائي جو وسيع سلسلو آهي، ۽ گهٽ ۾ گهٽ نو مختلف اسڪيلنگ سسٽم جو اندازو لڳائڻ جي ڪوشش ڪن ٿيون جيڪي شين وانگر ڪلينٽيل خاصيتن ۽ ليبارٽري نتيجن کي استعمال ڪن ٿيون، ۽ ڪجهه به ڪنسرسي سيلز جي جينياتي .
رينجرز ۾ ڪيترائي فرق هوندا، ان جي بنياد تي ادارو جي حوالي سان ايم ايم ايم خطري جي حوالي سان اختلاف ٿي سگهي ٿو، پر انهي جي ڊيٽا اڃا تائين خطرن جو جائزو وٺڻ جو هڪ بهترين طريقو آهي.
آمريڪي ڪينسر سوسائٽي جي انگن اکرن کي هاڻي ڪجهه دير سان بيان ڪيو ويو آهي، جڏهن ته انهن CMML-1 ۽ CMML-2 قسمن جي فرقن کي ڏيکارڻ ۾ مدد ڪري رهيا آهن، ۽ انهن مان پڻ واضح آهي ته سڄي آبادي ۾ ڪي خاص گروپ ٻين کان بهتر نظر اچن ٿا.
1975 ۽ 2005 جي وچ ۾ ايم ايم ايم جي مريضن جي هڪ مطالعي ۾، ميڊيڪل بقايا وقت ايم ايم ايل-1 سان ۽ ايم ايم ايل -2 جي ترتيب سان 20 مهينا ۽ 15 مهينا هئا. بهرحال، ڪجهه مريض گهڻو عرصو گذاريو. ايم ايل ايم-1 مريضن جو 20 سيڪڙو ۽ سي ايم ايم-2 مريضن جو 10 سيڪڙو پنجن سالن کان گهڻي عرصي کان بچايو. اهو پڻ، ايم ايم ايم -2 سان مريض ايم ايم اي 1 جي مريضن جي مريض کان وٺي ايٽٽ ليميميا کي وڌائڻ جي امڪان آهي. ساڳي مطالعي ۾، CMML-1 مريضن جو 18 سيڪڙو ۽ ايم ايم ايم جي تشخيص جي پنجن سالن جي اندر ايبل ميالائيل ليويميا جي واڌ جي مريضن جو 63 سيڪڙو.
هڪ لفظ کان
ايم ايم ايم سان گڏ فرد لاء، اميدوار ڪيترن ئي مختلف عنصر تي ڀاڙين ٿا، ۽ هڪ شخص جي عمر ۽ مجموعي صحت اهم آهن. ڇو ته هي مرض ڪيترن ئي پراڻن ماڻهن کي متاثر ڪري ٿو، جيڪي ٻيون دائمي بيماريون، سڀ کان وڌيڪ جارحتي علاج ۽ هڪ بالقوه طور تي جراثيمه علاج واري آهي.
سٺو سپورٽ اپاء موجود آهن، پر ايم ايم ايل هڪ بيماري آهي، جيڪا ضروري علاج جي دريافت جي ڪنڊ تي لڳي ٿي. جيئن ته، ڪالهه ڇا ڪيو ويو هو ڪالهه ٿي سگهي ٿو يا سڀاڻي سچ نه ٿي سگھي، تنهنڪري توهان جي سڀني اختيارن تي نظر ڪريو ۽ ڪلينڪ جي آزمائش ۾ داخلا ڪرڻ تي غور ڪيو.
> ذريعا:
> آربر ڊي، اوززي اي، حسيرجين آر، ايٽ ال. 2016 ۾ ورلڊ هيلٿ آرگنائيزيشن جي درجه بندي جي بدلي ماپلائڊ نيووپسس ۽ اييوٽس ليميميا جو. رت . 2016؛ 127: 2391-2405.
> ايلينا سي، گليائي اي، ايئن اي، ۽ الف. دائمي Myelomonocytic ليکيميا سان مريضن جي تشخيص جو خطري ۾ ڪلينٽي خاصيتن ۽ جنياتي زخم کي ضمير. خون 2016؛ 128 (10): 1408-1417.
> زيدان ايم، هو ايڇ، ڊگهي جبي، ايٽ. آمريڪا ۾ آمريڪا جي دائمي ماپلمونڪوائيٽ ليميما سان پراڻن مريضن ۾ هائپومينولنگنگ ايجنٽ جي علاج جو استعمال ۽ بقا: وڏي آبادي تي ٻڌل مطالعو. ڪينسر . 2017 آڪٽوبر 1؛ 123 (19): 3754-3762.