پورورفيريا ۾ گيٽور جي بيماري ۽ گهٽ ۾ گهٽ ست ٻيا شرط شامل آهن
پورورفيريا کي گهٽ ۾ گهٽ اٺ حالتن ڏانهن اشارو آهي، جيڪا ڪيميائي پورفيرين جي تعمير جي سبب آهي. پورفيريا سان ماڻهو انزايمز ڪافي نه آهن جيڪي هيم، هڪ ذخيرو جو هڏا ميرو، ڳاڙهي رت جي خاني ۽ جگر ۾ موجود آهن. ھي اينجيم جي گهٽتائي کي پورفيرائن جي اجازت ڏئي ٿي، جيڪا عام طور تي سڄي جسم ۾ پيدا ڪئي ويندي، زهرجي مقدار ۾ جمع ڪرڻ لاء.
Porphyrias خاص طور تي ٻن قسمن تي مشتمل آهي - شديد ۽ غير - نقص. اهي حالتون اڪثر ڪري اعصاب سسٽم يا چمڙي تي اثر انداز ڪن ٿا. هر حالت ۾ علامتن ۽ علاج جو پنهنجو سيٽ آهي. اييوٽ پورفيريس درد ۽ نفسياتي اثرات جي حملن کي پيدا ڪن ٿيون جيڪي سخت ۽ تيزيء سان ظاهر ٿيندا آهن. ايڪليٽ قسمن ۾ شديد مداخلت پورفيريا، ALAD جي گهٽتائي پورفيريا، ويريگيٽ پورفريريا ۽ موروثيپي کاپيروورفيريا شامل آهن. غير قسمتي قسمون پورفيريريا ڪپينا ٽاردا، هپتورياٿٿپوٽو، ۽ سينجنٽيڊ ايئرٿروپوائيسي پورفيريس آهن.
پورورڊيريا ناهن بيماريون آهن. گڏو گڏ، اهي گڏيل قومن ۾ 200،000 کان گهٽ ماڻهن تي اثر انداز ڪن ٿا.
اييوٽ انٽرميٽسٽ پورورريا
ايڪيوٽ متوازي پورفيريا (AIP) سڀ کان وڌيڪ سخت قسم جي پورفيريا آهي، جيڪو حملن سان ڪيترن ئي ڪلاڪن يا ڪيترن ئي ڏينهن کان ترقي ڪري ٿو. اڪثر ماڻهو جيڪي اي آئي پي لاء جيني ورثي ۾ ڪن ٿا انهن جي نشاندهي نه ٿيندي. يقيني طور تي حملن کي حملن کي بدلي يا بدترين طور تي معلوم ٿئي ٿو، انهي سان گڏ شراب پيئڻ، غذا، ۽ هارمونل تبديلين سان گڏ.
هڪ حملو گهڻو ڪري سخت پيٽ جي پيٽ ۽ قبضي ۾ شامل آهي ۽ شايد ڪيري، الٽي، پٺ ۾ درد، هٿن ۽ پير، عضلات جي ضعيف، ۽ حتي دل جي دلال، مونجهاري ۽ ضوابط شامل ٿي سگھي ٿي.
ڪيترا دفعا پهرين ايپ حملي کي غلط قرار ڏئي سگهجن ٿا، ۽ دوائون ڏني وئي جيڪا مريض کي بدترين شين جي بدترين ڪري ٿي.
علاج ۾ اعلي-کولوري غذا شامل هجڻ گهرجي، جيتوڻيڪ هي ڇوٽرن جي حملي کي رائج ڪرڻ ۾ مدد ڪري رهيا آهن سائنسدان جيڪي پڪ سان پڪ ناهي. هيم جو علاج ڪري انهن کي هٿن سان منظم ڪري سگهجي ٿو. علامتي حملي کان عام طور تي حل ڪيو ويندو آهي پر ڪجهه مريض اعصاب نقصان جي ترقي ڪن ٿا.
ٻيا خطرناڪ پورفيئرس آهن. مڪي جي گهٽتائي porphyria تمام نااخت آهي. موروثيپي کاپيروپرافيريا ۾، جلد جي فوٽوسينائزيشن ٿي سگهي ٿي.
پورورفيريا ڪٽيانا تارتا (PCT)
Porphyria Cutanea Tarda (PCT) پورفيفيريا جي سڀني کان وڌيڪ آهي. پي سي سي حاصل ڪئي آهي، مطلب ته اهو ڪنهن فرد ۾ ترقي يافته ڪارخاني سبب آهي. اهي فڪر ۾ لوهه، شراب، هيپاٽائيٽس سي وائرس، ايڇوگسن (جهڙوڪ پيدائش ڪنٽرول گولائيز)، ۽ سگريٽ نوشي ۾ شامل هوندا آهن. انهن سڀني کي شايد جگر ۾ اينزيما جي گهٽتائي ڪري سگهي ٿي، جيڪا پي سي سي کي ٿي سگهي ٿي.
جڏهن سج ڏانهن اشارو ڪيو ويو ته چمڙي واري چمڪندڙ ۽ چمڙي شايد ٿڪجي ۽ ٿڪجي سگهي ٿي. پي سي سي کي وڌيڪ علاج ڪرڻ واري پورفيفريا سمجهي ويندي آهي. هڪ دفعو انهن جي علامات ڏيکارڻ بعد، رت جي هڪ سڱ کي هر هڪ ٻن هفتن کان (رت جي 5 يا 6 پنٽن تائين) کان وٺي رت کي ختم ڪرڻ) جگر ۽ لويو پيش ڪرڻ جي رليف کي لوهه ختم ڪري ٿو. پي ٽي سي اڪثر علاج کان پوء ٻيهر نه ٿو ڪري.
گينء جي بيمار جي
برانڊيٽي ايريٿروپوائيسي پورفيريا (سي پي اي پي)، گيتن جي بيماري جي نالي سان پڻ مشهور آهي، تمام گهڻا نادر آهي.
گينر جي بيماري جو جلد چمڪندڙ شايد سخت ٿي سگهي ٿو. سج جي نمائش شايد بلڊنگ، ڳاڙهو، ۽ بالن جي واڌ وڌائي سگھي ٿي. متاثر ٿيل چمڙي شايد باڪرايريا، ۽ گهڻيون خاصيتون ۽ آڱريون سورج جي نقصان ۽ انفيڪشن ذريعي گم ٿي سگهن ٿيون. هپتوٽريريٿروپويتڪ پورفيريا به تمام نااخت آهي ۽ گنٽ جي سنڌ وانگر چمڙي سان چمڙي رهيو آهي.
ايٿٿروپوٽائتي پروٽوپوورفيريا
porphyrias سان لاڳاپيل هڪ خرابيريريا ايرياٿروائيٽائتي پروٽوپرافيريا (EPP) آهي. اي پي پي ۾، پروٽوپورفريين هڏن جي مرو، ڳاڙهو رت جي خاني ۽ جگر ۾ جمع ڪري ٿي. علامات سان روشني ڪرڻ کان پوء جلد چمڪ تي ڏيکاريو. انهن ۾ سوئر، جلدي، خارش، ۽ لالچ شامل آهن.
انهن جي ڀيٽ ۾ مشڪل ۽ ڳاڙهو گهٽ عام آهن، انهن سان گڏ ٻيون پورفيريون آهن.
پورورفيريا جينس جي سڃاڻپ آهي
Chromosome نقشي سازي سڀني جين کي نشاندهي ڪئي آهي جيڪا پورفيريز ۾ عيب اينزيميمس ۾ شامل آهن. ڊي اين جي جاچ ڪندڙ ماڻهن کي سڃاڻي سگهي ٿو جيڪي انهن عيب جين مان آهن. بهرحال، ڪجھه ليبارٽريٽس هن قسم جي جاچ پيش ڪن ٿا. سينگروالي ايريٿروپوائيٽ پورفيفيريا جي اڳوڻي تشخيص پڻ سيپ ۽ اي پي پي جي لاء ڪامياب جين جو علاج ڪيو ويو آهي.
ذريعن:
آمريڪي پورورياريا فائونڊيشن (2015)
ڪيگي، يوڪ، چواهرير، ٽي.، ۽ ڪوبس، اي. (2000). ايڪيوٽ متوازي پورفيفريا جي جهاز سان ۽ پئريريم ۾ پيالسنسي. جي ايم ايم ڪني ڪم ڪار، جلد. 13، نه. 1، 76-79.
ل، ايڇ ڊي، ۽ ڪوهين، جي ايل (1999). سينيئر porphyrias. سيمين ڪتن ميگ سرگ، وي. 18. 4، 285-292.