نوروفبرموموساس هڪ جنياتي، گهڻئي نظام جي خرابي جي ڀيٽ ۾ نه رڳو اکيون شامل آهن پر دماغ، اعصاب، هڏن ۽ جلد. ٻه قسمون نيورفائيبرمٽائوسس: اين ايف 1 (ٽائپ 1) ۽ اين ايف 2 (قسم 2) آهن . اين ايف آر تمام گهڻي عام قسم جي بيماري طرفان آهي، 90 سيڪڙو ڪيسن جي نمائندگي ڪن ٿا.
ماڻهن سان NF1 اڪثر ڪري ڪيترن ئي خاصيت جا نشان آهن جيڪي شايد ڄمڻ ۾ موجود هجن پر گهڻو ڪري علامات ۽ علامات جي شروعات ننڍپڻ ۾ ظاهر ٿي.
اين ايف 2 سان جيڪي ماڻهو عام طور تي 20 سالن کان 30 سالن جي عمر ۾ نشانيون ۽ علامتون پيدا ڪري رهيا آهن. NF1 ڪڏهن ڪڏهن وان وان ريڪنگ هاسسن يا پرديري نيروفيبومیٹوس جو حوالو ڏنو ويو آهي. ڪڏهن ڪڏهن اين ايفف 2 مرڪزي نيروفوبرمتوس جو حوالو ڏنو ويو آهي.
نشانيون ۽ علامتون
جيڪي نيورائيببرماتاس ٽائپ 1 جو تعلق هيٺ ڏنل خاصيتون هوندا.
- ڪيفي-ايو-لاٿ ميکولون: ڪيفي-آو-لاڙڪ ميڪلون جلد چمڙي جي زخم وارا آهن جيڪي 95٪ ماڻهن ۾ نيورفائيبرواتاسس سان گڏ آهن. اهي گڊو پيچ اڪثر ڪري زندگي جي 10 10 سالن دوران سائيز ۽ انگ ۾ وڌائي رهيا آهن.
- چمڪندڙ فريڪنگنگ: چمڪندڙ فيلڪ مارڪنگ اڪثر ڪري Crowe سائين جي طور تي لکيو ويندو آهي. نيورفائيبراٽاتس سان گڏ ماڻهو اڪثر ارغٽ ۽ گرين علائقن ۾ فريڪ جا مجموعا آهن. ڪجھه ۾، اهي ٻڪيل پگهار مٿي، سينا جي هيٺان ۽ گردن جي چوڌاري مليا آهن.
- بون تبديلي: نئروفائيبرميٽس سان ماڻهو هڪ غير معمولي هڏا وڌائڻ ۽ ڪڏهن ڪڏهن سليليال ڊائيپپليسا جي ڪري آهن. ننڍڙي قد ۽ هٿن جي ڪري ننڍن ننڍن ۽ پيرن جو مقابلو ڪرڻ باقي جسم جي جسم سان.
نوريفائيبرموسس ۽ اکين
نيورفائيبروٽاتس سان ماڻهو اڪثر غير معمولي ترتيب ڏنيون آهن جيڪي سڌو سنئون اکين تي اثر انداز ڪن ٿا.
- آڌار نيورفائيبرما: ڪٽني نيورائيبراوما هالارڪي چمڪندڙ NF1 آهي. نوروفبرما بلند ٿي ويا آهن، گولن جي گهمڻ واريون. ننڍڙو ننڍپڻ ۾ نوريفبرما ويهندا ۽ سڄي زندگي ۽ سائيز ۽ تعداد ۾ وڌائي رهيا آهن. نئفروبراوما تمام وڏي ٿي سگهي ٿو، ڪڏهن ڪڏهن پنجن ڪلاڪن تائين پهچي وڃي ٿو. اھي عام طور تي ڏکوئيندڙ نه آھن پر ان کي پڪڙڻ ۽ رابطي سان ملندڙ ٿي ويندا آھن. جڏهن اهي محرمن جي چوڌاري واقع ٿين ٿا ته انهن کي سوفائٽي ۽ انفڪشنس جهڙوڪ بلفيرائٽيس پيدا ڪري سگهي ٿي. اهي پليل تحريرن کي پڻ ڪري سگهجن ٿا جهڙوڪ پتلون، جتي محرم ان جي ڀيٽ ۾ گهٽ لٽندي آهي، ۽ ايڪروپون، جتي گهٽ پتلون نظر کان ڦري ويندي آهي ۽ ماحول غير معمولي طور تي ٿي سگهي ٿو.
- نوشيل نوڊلن: لچ نڊول بلند ٿين ٿا، باضابطه زخم جيڪي ويري ۾ اچن ٿا. اکين جا ڊاڪٽرن ماڻهن جي اکين ۾ نيورروبروٽاتاسوسس جي ڀيٽ ۾ لنش نوڊول ڏسي سگهن ٿا جيئن ڇهه سالن جي عمر ۾ نوجوان. انهن ننڍڙي، گول، گونگو ۽ ٻني جي شڪلين وانگر نظر اچن ٿا جيڪي آئري مان نڪرندا آهن. اهي تشخيص واري مقصد لاء اهم هوندا. ڪڏهن ڪڏهن، لچ نڊولز هڪ شخص نيورائيبروٽاتس جي تشخيص کان اڳ هڪ اکين جي امتحان دوران دريافت ڪيو آهي.
- ريٽرمين astrocytic hamartomas: ريٽرمينٽ astrocytic hamartomas رٽنا جو بينجن ٽيمر آهن جيڪي اکين ۾ ترقي ڪري سگهن ٿيون. اهي نظرياتي اعصاب شامل ڪري سگھن ٿا پر شايد ماکولا، ريٽائن جي مرڪز تي اثر انداز ٿي سگهي ٿي. جيڪڏهن انهن حصن ۾ ملوث آهن، خواب ڏسڻ ۾ اچي ٿي ۽ تڪليفن (اکين جي موڙ) ٿي سگهي ٿي. هن قسم جو ڳاڙهو پوسٽر قطب ۾ واقع آهي، يا
- Optic pathway gliomas: اين ايف آر سان گڏ 15 سيڪڙو ٻارن جو جيترو دماغ ٽيوڪ آهي جيڪو نظرياتي رستي تي متاثر ڪندو آهي، جنهن ۾ نظرياتي اعصاب شامل آهي جيئن اهو اکين جي پٺ کان ٻاهر آهي ۽ دماغ ۾ واپس اچي ٿو. ڪڏهن ڪڏهن انهن ٽامس پروپوسس جي سبب ڪري سگهي ٿو. پروپوزل هڪ شرط آهي جنهن ۾ هڪ ڪاميٽي هن جي اڳيان اڳتي وڌندي آهي. اسٽرابيسس (اکين جو ڦيرو) نظريا گوليومن جي نتيجي ۾ پڻ ٿي سگهي ٿو.
علاج
نئفروبراوماس نمبر ۾ وڏي تعداد ۾ ٿي سگهي ٿو يا ننڍڙو بونچ ۾ واقع ٿيندي. جيڪڏهن اهي بلند ٿيل نوڊول ناامني جڳهن ۾ واقع ٿين ٿيون جيڪي مسئلا پيدا ڪن ٿا، مثال طور، گڏوگڏ، اهي جراحي کي ختم ڪري سگهجي ٿو. مندر وٽ نيروفبراوما وڏي مسئلي کي صرف نسخن جي شيشيز يا چشمي چشمي ڏيڻ جي ڪوشش ڪري سگهي ٿي. جراحي ختم ڪرڻ واريون اڪثريت سببن لاء ڪمائي ٿي پر اهو سڀ کان وڌيڪ ڪيسن ۾ وڏي تعداد ۾ هٽائڻ ناممڪن آهي.
اکين ۽ پگهار جي چوڌاري گهڻائي نوري نموني جي ماڻهن کي انهن علائقن ۾ سٺي نموني جي استعمال ۾ اضافي خيال رکڻ گهرجي. پليل جي ڀرسان نيورفائيمرمن جي ڀرسان صفائي جي ذريعي خونريزيس ۽ ٻين چمڙي جي بيماري کي روڪڻ کان بچائي سگهجي ٿي.
ٻارن جو آپٽيڪو گوليٽڪ کي ترقي ڪندڙ ٻارن کي عام طور تي علاج جي ضرورت ناهي. جيڪڏهن اهو ٿيندو آهي، جيمونٿراپي جو انتخاب جو علاج آهي. ڪڏهن ڪڏهن اهي دماغي زخم ترقي يا سنجيدگي جي سبب بنائي سگهن ٿا. انهن ٻارن کي خاص ڌيان جي ضرورت آهي جيئن اهي زخم غير معمولي خرابين، ويزومٽرٽر خسارن ۽ زبان جي مسئلن ۽ موٽر جي همراهن جي مسئلن کي وڌائي سگهن ٿيون.
تصور
ماڻهن ۾ NF2 سان ڪجھه پيچيدگي پيدا ٿئي ٿي.
- صوتي نيوروما: نروفائيبرماتس ٽائپ 2، اين ايف ايف، ٽيمن جي واڌ کي وڌايو جين ۾ وابستگي جي سبب آهي. هن جي اعصاب نسب ۽ تومور جي واڌ جي اوڳاڙي جو سبب آهي. NF2 جي سڀ کان وڌيڪ عام نشانين مان هڪ صوتياتي نيوروما آهي، يا هڪ طومار جنهن کي اسان جي اعصاب کي متاثر ڪري ٿو جيڪا اسان کي ٻڌائي ٿي. جيڪي ماڻهو هن کان متاثر ٿيون بيلنس جي مسئلن جي شڪايت، ٻڌڻ ۽ ٽنيٽس کي ٻڌڻ ۾ آڻيندا آهن.
- موتي موٽر : اين ايف 2 ماڻهن جي اڪثريت جو سيڪڙو ٻن قسمن جي موتيبز، پوسٽريئر سبسيپولر ۽ ڪارنٽي موتي موزي جو ترقي ڪندو. عام طور تي نسبتا نوڪري موتيبيبيا آهن پر هنن جي ڪري 20 سيڪڙو تجربو گهٽجي ويو آهي.
- آپٽڪ اعصاب ميان مردينوما: تقريبن 27 سيڪڙو ماڻهن سان اين ايف 2 ماڻهن کي ضرور ڏين ها جيڪي نظريا اعزاز جي چوڌاري ڍڪين تي اثر انداز ڪن ٿا. تومور پاڻ کي عام طور پر بننا هوندا آهن پر انهن کي آپريٽ اعصاب ۾ اعصاب بنڈلز ۽ خون جي رئيز کي دباندي ۽ دباؤ ڪري ٿو، دदृष्टि हानि हुन सक्छ. اهي ماڻهون مانو پڻ اڳتي وڌڻ جي ڪري سگهي ٿو ۽ اکين جي عضب جي پابنديون سبب.
- ايپريلي جھلي: ماڻهن جو شڪار ڪندڙ اين ايف 2 جو پڻ مڪمل طور تي ايراضين جھلي تي ترقي ڪرڻ لڳي. ايپريلي جھلڻ واريون جھليون جيڪي رينا جي سطح تي ترقي ڪن ٿا. عام طور تي جھلي عام طور تي ماکولا جي حوالي ڪئي وئي آهي. جيڪڏهن اهي جھلين جا معاهدي، اهي گهٽتائي يا پريشان انداز واري سبب ٿي سگهن ٿا.
توهان کي ڇا ڄاڻڻ گھرجي
نئروفائيبرموساس هڪ سنگين بيماري آهي جنهن جي جسم ۾ تمام گهڻن سسٽم پيدا ٿيل آهي. ٻئي NF1 ۽ NF2 شايد اکين جي نشاندهي ڪري سگهون ٿيون جيڪي اکين جا ڊاڪٽرن کي ڳولڻ جي شروعات ڪري سگهندا آهن. ڪنهن به نيوهفروبرماتاس هجڻ جي شڪايت ڪرڻ گهرجي ته اکين جي جذب سميت سالياني جامع اکين واريون امتحانون هونديون.
نيورروفوبومیٹوسس جي اکين سان لاڳاپيل پيچيدگي جي شدت سان گڏ هڪٻئي خاندان جي ميمبرن جي اندر به مختلف طور تي مختلف ٿي سگهن ٿيون. ڇو ته، اهو ڪيترن ئي جسماني سسٽم تي اثر انداز ڪري ٿو، اهي ماڻهو اڪثر ڪري ڪيترن ئي مختلف ماهرن کي زيارت ڪندا آهن، جن ۾ نيوروسورجن، آولوالوگولوجسٽ، آڊيوالوجسٽ، ايٽوموتريسٽس / آتمامولوجسٽس ، ۽ نيرووراديولوجسٽس شامل آهن.
> ذريعا:
> سوڪو، يوسف، گرڌرو، اينڊريو، ڪابات، الان، نيروفبرموموسس، ص 13، جون 2016، ايٽميٽرري جو جائزو، ايڪولر بيماري جي انتظام جي 18 هين ايڊيشن.