خودڪار ڪارڪردگي سبب رت جي خرابي جي سوزش جو ڪارڻ
گرينائيلوٽسائٽس (GPA) سان گرينولووماتس وڌيڪ ڄاڻايل طور تي Wegener's granulomatosis، هڪ نادر آوميميون ڊرامر آهي ، جيڪو رت جي ويڪريز جي سوزش جي جسم جي مختلف حصن ۾ پيدا ڪري ٿو.
سبب آهن
جئين سڀني آيميميونون جي خرابي سان، جي پي اي جي هڪ مدافعتي نظام طرفان خراب ٿي چڪي آهي. اڻڄاتل سببن جي ڪري، جسم کي غيرقانوني طور تي رت جي رستن ۾ عام طور تي عام نموني جي سڃاڻپ ڪندو.
ممڪن خطرو هجڻ جي لاء، مدافعتي خيلات کي سيل جي چوڌاري ڪندو ۽ گرينولوم جي نالي سان سخت سخت نوڊول ٺاهيندي.
granulomas جي ٺهڻ متاثر متاثر خون جي وڻن (دائمي ودن جي طور تي هڪ حالت) ۾ دائمي سوزيز جي ترقي کي وڌائي سگھي ٿو. ڪجهه وقت کان پوء، اهو بنيادي طور تي برتن کي ضبط ڪري سگهي ٿو ۽ انهن کي فٽ ڪرڻ جي ڪري، عام طور تي granulomatous ترقي جي سائيٽ تي. اهو پڻ رت جي رانديڪن کي سخت ۽ تنگ ڪرڻ ڪري ٿو، جسم جي ڪن حصن تائين رت جي فراهمي کي گهٽائڻ.
جی پي اي اھم ننڍڙي ننڍن کي وچولي ڳاڙھي رت جي وڻن تي متاثر ڪندو آھي. ٿڪڙو پيٽ، ڦڦڙن ۽ بڪيون حملن جو بنيادي مقصد آهن، ج جي پي پڻ شايد جلد، جوڑوں، ۽ اعصاب جو نظام نقصان پهچائي سگھي ٿو. دل، دماغ، ۽ جستجو جي پيچير تي تمام گهڻو متاثر ٿي ويا آهن.
GPA مرد ۽ عورت کي برابر ڪري ٿو، بنيادي طور تي 40 کان 60 ۽ 60 جي وچ ۾. اهو هڪ غير معمولي بيماري سمجهي ٿو جيڪا هڪ لک ماڻهو ماڻهن جي تقريبن 10 کان 20 ڪيسن سان گڏ آهي.
ابتدائي نشاني ۽ علامات
GPA جي علامات ويسولر سوفائٽيشن جي مقام جي لحاظ کان مختلف آهن. شروعاتي اسٽيج جي بيماري ۾، علامتي اڪثر ڪري ناگوار ۽ غير مخصوص جهڙوڪ رنچي نڪ، ناول درد، نچوضگي ۽ پوسٽ-نوڪ ڊراپ ٿي سگھن ٿا.
جڏهن ته، بيماري جاري آهي ته ٻيا، ٻين سنگين علامن کي ترقي ڪري سگھي ٿي، جنهن ۾ شامل آهن:
- وزن گھٽائڻ
- ٿڪ
- بويز جو نقصان
- بخار
- نڪ جو خون
- سينگار جي ڄمڻ (سانس جي گهٽتائي سان يا ان کان سواء)
- وچ کان سور
انهن علامتن جي عام فطرت کي اڪثر ڪري تشخيص ڏکيو ٿي سگهي ٿو. اهو غير معمولي نه آهي، مثال طور، جي پي اي جي لاء غلطي ڪئي وڃي ٿي ۽ ساليج انفريشن جي علاج سان. اهو صرف جڏهن ڊاڪٽرن وائرس يا بیکٹريلي سبب جو ڪو ثبوت ڳولي سگهي ٿو ته ان جي وڌيڪ تحقيقات جاري ڪري سگهجي ٿي، خاص طور تي ويروسولائٽس جو ثبوت موجود آهي.
سسٽرياتي علامات
هڪ سسٽماتي بيماري طور تي، جي پي ايڇ کي هڪ ئي وقت تي زخمي يا هڪ ڪيترائي عضوي سسٽم آڻي سگھي ٿو. جڏهن علامتن جا هنڌ مختلف ٿي سگهن ٿا، هيٺيون سبب (vasculitis) عام طور تي باضابطه تشخيص جي صورت ۾ آٽميونٽ جي تشخيص جي هدايت ۾ ڊاڪٽر کي اشارو ڪري سگهن ٿا.
GPA جي سسٽماتي نموني شامل ٿي سگھي ٿي:
- نال پل جي خاتمي جي وڌيل سيپت جي سبب (جنهن کي "پيچل نڪ" جي نالي سان سڃاتو ويندو آهي جهڙوڪ ڊگهي ڪوڪائن استعمال سان ڏٺو ويو آهي)
- بنيادي هڏن تباهيء جي ڪري دانٿ نقصان
- اندروني ڪن کي نقصان پهچائڻ جي نتيجي ۾ سينسرورينسي ٻڌڻ جي نقصان ۾
- اکين جي سڀني حصن ۾ گرينڪومٽس وڌندڙ ترقي
- پيچيسيا کي محدود ڪرڻ جي آوازن جي آوازن جي ڪري
- پيشاب ۾ رت ( hematuria )
- گردئن جي فنڪشن جي تيز رفتار گردئن جي ناڪامي ڏانهن وڌڻ
- گرينولومتوس جي پيدائش ۽ پوندڙ ۾ گفا جي سبب ٺهڪندڙ خوني سان ڪڻڪ
- ارٿرتس (اڪثر ڪري شروعاتي رماميٽائلي گٿريس جي طور تي تشخيص)
- جلد تي ڳاڙهي يا جامني رنگ جي پٺ جي ترقي ( purpura )
- اعصاب جي نقصان سبب نونپن، ٽنگنگ يا ٻرندڙ سنسڪرت ( نونوروپي )
تشخيص جا طريقا
GPA جي تشخيص عام طور تي رڳو ڪيترن ئي، جهڙن علامن کان پوء بنا ڪنهن ڊگهي عرصي تائين ناپسندي ٿي وئي آهي. جڏهن ته رت جا تجربا بيماري سان لاڳاپيل مخصوص آٽيونٽيڊز کي سڃاڻڻ لاء موجود آهن، انجيبيوڊ جي موجودگي (يا فقدان) جي تشخيص جي تصديق يا رد ڪرڻ لاء ڪافي نه آهي.
بجاء، تشخيص علامات، ليب ٽيسٽ، ايڪس ريز، ۽ جسماني امتحان جا نتيجا جي ميلاپ تي ٻڌل آهن.
ٻين تشخيص جي مدد لاء ٻين اوزار کي شايد گهربل هجي، بشمول متاثر ٽسڪ جي بايوسيسي. هڪ ڦڦڙن جي بيپسسي عام طور تي بهترين جڳهه آهي جڏهن ته سابه سرجري علامات موجود نه آهي. ان جي ابتڙ، 50 سيڪڙو کان گهٽ ۾ گهٽ مددگار ثابت ٿي ويندي آهي، جڏهن ته گراموليم يا ٽائيم نقصان جي ڪا نشاني ظاهر نه ٿيندي.
اهڙي طرح، هڪ سينه ايڪس ري يا سيٽ اسڪين کي اڪثر ماڻهن ۾ ڦڦڙن جي غير معمولي نموني ظاهر ڪري سگھن ٿا.
گڏجاڻي ۾، تجربن ۽ علامن جو ميلاپ شايد جي جي پي جي تشخيص جي حمايت لاء ڪافي ٿي سگهي ٿي.
موجوده علاج
1970 کان اڳ، ويگرر جي گرونولووماتس تقريبن عالمي طور تي موت جي لحاظ کان سمجهي ويندي هئي، اڪثر ڪري سان سيريريري ناڪامي يا ايوريما (هڪ رت ۾ فضائي طور تي فضائي پيداوار واري گهڙي شامل هوندي).
تازن سالن ۾، اعلي دوز سگريسيزرروائيڊ ۽ مدافع سپروائشي دوا جي ميلاپ کي 75 سيڪڙو ڪيسن ۾ موثر حاصل ڪرڻ جي موثر ثابت ڪيو آهي.
فعال طور تي سگريٽروسوائڊس سان امڪانيشن کي گهٽائڻ ۽ مدافعتي دشمني منشيات جهڙوڪ ساڪوفلفوففائڊ جهڙوڪ آوميميونٽ جي جواب، جي پي ايڇ سان ڪيترائي ماڻھو ڊگھي، صحتمند زندگي گذاريندا آھن ۽ 20 سالن کان وڌيڪ گذارڻ ۾ رھندا آھن.
ابتدائي علاج کان پوء، Corticosteroid dosages عام طور تي بيماري طور گھٽائي وينديون آهن. ڪجهه حالتن ۾، منشي کي مڪمل طور تي بند ڪيو وڃي ٿو.
ان جي ابتڙ، سائيڪلفوسفامايڊ، عام طور تي ٽن ڇهه مهينن تائين مقرر ڪيو ويندو آهي ۽ پوء گهٽ زهرڪون امونس اپپيپرسنٽ ۾ ٻئي ڏانهن تبديل ڪيو ويندو آهي. سار سنڀال علاج جي مدي ۾ مختلف ٿي سگهي ٿو پر عام طور تي هڪ سال يا ٻه ڊاسن جي تبديل ٿيڻ کان اڳ ۾ رکندو آهي.
ماڻهن ۾ سخت بيماري، ٻين، وڌيڪ جارحتي مداخلت جي ضرورت هونديون آهن، جن ۾ شامل آهن:
- اعلي خواه جي هٿان علاج
- پلازما جي بدلي (جتي رت کي آٽيونٽيڊڊس کي ختم ڪرڻ لاء جدا ڪيو ويو آهي)
- نوڪري جا ڪنٽرول
پروسيس
50 سيڪڙو علاج ڪندڙ ماڻهن کي اعلي هڻڻ جي شرحن جي خاتمي کي ختم ٿيڻ جو تجربو ٿيندو. ان کان علاوه، جي پي اي جي ماڻهن سان ڊگھي گردڊ جي ناڪامي، ٻڌڻ جي نقصان، ۽ ٻوڙن سميت گڏوگڏ وڏيون وڏيون پيچيدگين جو خطرو آهي. هنن کان بچڻ جو بهترين رستو توهان جي ڊاڪٽر سان باقاعده چيڪ اپ اپنائڻ ۽ معمولي رت ۽ امنگنگ ٽيسٽ سان شيڊول ڪرڻ جو بهترين طريقو آهي.
مرض جي مناسب انتظام سان، مريضن جي ڪاميابيء جو 80 سيڪڙو گهٽ ۾ گهٽ اٺ سالن تائين رهندا. جديد اينٽي بيڊيو تي ٻڌل علاج ۽ سيلسيسن جهڙوڪ سيلڪيڪٽ (Mycophenolate mofetil) جو اشتقاڪ شايد شايد انهن نتيجن کي ايندڙ سالن ۾ بهتر ڪري سگهون.
> ذريعا:
> Almouhawis، H .؛ لائو، ج .؛ فيدلي، ايس ۽ پوسٽر، ايس. ويگرر جي گرينولووماتس: ڪلينڪ جي خاصيت جو جائزو ۽ تشخيص ۽ علاج ۾ تازه ڪاري. جرنل زبانل پيٽ جي دوائون. 2013؛ 42: 507-516.
> قلعي، پي .؛ تجاني، الف .؛ باسٽن، ڪ .؛ ۽ موسيقي، وي. "وگرر جي گرينولووماتس جي معياري علاج سان گڏ اندروني امونگلوبولين". ڪوچين جي ڊيٽا سسٽ ري. 2013؛ 1: آئيئي: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> سلوا، ايس .؛ خاڪي، يو .؛ ڪائره، ايس ايم. "ننڍڙي رينل جي ونڊڪ کي معياري، اوپن ليبل پائلٽ آزمائشي سان ماڊيڪيڪپڪ پائيليڊيائيائيٽائٽس ۾ شامل ڪرڻ ۽ بحالي جي بحالي لاء ميڪوفينولٽ موفليل." ڪلين ج ايم سو نيپول. 2010؛ 5 (3): 445-453.