وان وائلبرانڈ مريض جو سڀ کان وڏو وثوث ڪيل خونريزيء جي بيماري آهي ، جنهن جي آباديء جي لڳ ڀڳ 1 سيڪڙو متاثر ڪيو آهي.
وان وائلبرینڈ فڪر ڇا آهي؟
وان وبلبرند عنصر هڪ رت جي پروٽين آهي جيڪو فیکٹر VIII تي پابند آهي (هڪ اجزاء عنصر). جڏهن فڪر VIII وان وبلبرڊ بيماري تي پابند نه آهي، اهو آسانيء سان ڀڃي ٿو. وان وليم برند بيماري پليٽ سائيٽن جي زخم جي سائيٽن تي عمل ڪرڻ ۾ پڻ مدد ڪري ٿي.
ڪهڙا ڪهڙا آهن؟
ڪجهه مريض ڪڏهن به اهم خونريزي سان نه اڇي. وان وائلبرينڊ مريض سان تعلق رکيل آھي:
- آرام سان ڀريل
- ڊگهي نڪتل
- گيمن کان مٿي
- ڊگھي وڃڻ ۽ زخم کان پوء سخت خونريزي
- رت ۾ چوري ٿي
- هيماتريا (پيشاب ۾ رت)
- مردورگيا (گهڻو ڪري حيض جو رتبو)
- گڏيل خونريزي يا نرم ٽائيم وائڊنگ شايد هيمفوفيا جي ساڳئي سخت شديد صورت ۾ ٿي سگهي ٿي
وان وائلبرانڈ مريض جا قسم
- ٽائيپ 1: اهو تقريبا 75٪ مريضن ۾ لڳل سڀ کان عام روپ آهي. اهو هڪ خودمختيار غالب فيشن ۾ خاندانن ۾ گذري ويو آهي مطلب ته صرف هڪ والدين کي بيماري منتقل ڪرڻ لاء صرف هڪڙو متاثر ٿيڻ جي ضرورت آهي. اهو نتيجو عام کان وان وانيلينڊ فيڪٽر جي سطح کان گھٽ آهي. ڌماڪن کي سخت ڪري سگھجي ٿو.
- ٽائيپ 2: ٽائپ 2 ئي ٿئي ٿو جڏهن وان وائلبرينڊ عنصر عام طور تي ڪم نٿو ڪري.
- ٽائيپ 2A: آسٽومالل غالبن فيشن ۾ گذري ويو. وچولي سخت شديد ٿيڻ تي وچٿري.
- ٽائيپ 2B: منظور ٿيل آسٽومالل غالبن فيشن ۾. وچولي سخت شديد ٿيڻ تي وچٿري. Thrombocytopenia (گھٽ plateletlet شمار) غير معمولي نه آھي.
- ٽائيپ 2M: خودمختيار حاڪم فيشن فيشن ۾ غير معمولي قسم گذري وئي.
- ٽائيپ 2N: خودمختياري رسوخ فيشن ۾ غير معمولي قسم گذري وئي. ان جو مطلب آهي ته مريض متاثرن واري جين جا ٻه نسخي، هڪ هر والدين کان هڪ آهي. فیکٹر VIII سطح تمام گهٽ ٿي سگهي ٿو. ڌماڪو سخت ٿي سگهي ٿو ۽ هيمفيليا اي سان گڏ ٿي سگهي ٿو.
- ٽائپ 3: هي وان وائلبرينڊ مري جي هڪ نادر قسم آهي. اهو خودمختار غالبن فيشن ۾ گذري ويو آهي. ڌماڪو سخت ٿي سگهي ٿو. مريض هن قسم سان هڪ انتهائي گهٽ مقدار يا غير حاضر وان وانيلبرند عنصر آهي. ان جي نتيجي ۾ فیکٹر VIII ۾ گهٽتائي سبب ۽ اهم خونريزي سبب.
- حاصل ڪيل: هن فارم وان وليمبرڊ جي بيماري جي صورت ۾ سرطان جهڙوڪ شيء، آمييميون بيماريون، cardiac anomalies (جهڙوڪ ويڪرڪول سيپال عيب، ائرينڪ اسٽينوس)، دوائون يا هايپوتايرايډيزم جي سبب آهي.
وان وان وبربرڊ مريض ڪيئن ٺهيل آهي؟
پهرين، توهان جو ڊاڪٽر مشڪوڪ هجڻ گهرجي ته توهان وٽ مٿي ڏنل علامن جي بنياد تي بيمارين جي بيماري آهي. وان ويلبرينڊ مريض جي لاء شڪايت وڌائڻ، خاص طور تي جڏهن مرد ۽ عورتن کي متاثر ڪيو ويو آهي ( هاففيليا جي ابتڙ عام طور تي مردن کي متاثر ڪري ٿو).
وان وائلبراند مريض خون جي ڪم جي پينل کي ترتيب ڏئي ٿو، جيڪا رت ۾ وان ويلبرينڊ فڪر جي رقم ۽ انهي جي ڪارڪردگي (رسٽوٽين ڪوفيڪڪر سرگرمي) جي ٻنهي شڪلن تي نظر اچي ٿي. ڇاڪاڻ ته ڪيترن ئي قسمن وان وان وبربرڊ مريض کي فيڪٽر VIII ۾ گهٽتائي ڪري سگهي ٿي، هن پروٽين ٺاهڻ واري پروٽين جي سطح پڻ موڪلي وئي آهي. وان وائلبرانڈ ملتان، جيڪو وان وائيبل برينڊ فڪر جي جوڙجڪ ڏسڻ ۾ اچي ٿو ۽ اهو ڪيئن ڀڃي آهي، خاص طور تي 2 قسم جي بيماري جي تشخيص ۾ اهم آهي.
وان وائلبرانڈ مريض لاء ڪهڙو علاج آهن؟
نرمي سان متاثر ٿيندڙ مريضن کي ڪڏهن به علاج جي ضرورت نه هجي.
- DDAVP: ڊي ڊي وي پي پي (پڻ ڊيموپيريسين پڻ سڏيو وڃي ٿو) هڪ مصنوعي هرمون آهي، جيڪو نال سپرے (يا ڪڏهن ڪڏهن IV وسيلي) جي ذريعي ترتيب ڏنل آهي. هي هارمون هارڊ ويسٽز ۾ ذخيرو وان وانيلبرينڊ فڪر کي ڇڏڻ لاء جسم ۾ مدد ڪري ٿو.
- وان وائلبرانڈ فیکٹر متبادل: متبادل عوامل کي هيمفيليا ۾ استعمال ٿيندو، وون ويلبرينڊ فڪر جي بيماري خونريزي کي روڪڻ يا علاج ڪرڻ لاء ڏنو وڃي ٿو. هنن شين تي پڻ فيڪٽر VIII پڻ شامل آهي.
- Antifibrinolytics: هي دوائون (اميڪار ۽ لسٽاڊا جي نالا جو نالو)، عام طور تي معمولي ڏنو، ڪلٽ ٺهڻ کي استحڪام ڪرڻ ۾ مدد. اهي خاص طور تي نڪاس، وات ۾ خون ۽ حيض جي ويندڙن لاء مفيد هوندا.
- Contraceptives: عورتن ۾ وان وائلبرينڊ مريض ۽ بھاري حيض ۾ خونريزي سان، ھارمونڊو معدنيات پسندن وانگر پيدائش ڪنٽرول گولن يا انٽيگرافيئر ڊوائيسز کي خونريز / گھٽائڻ جي گھٽائڻ لاء استعمال ٿي سگھي ٿو.