هائپريوسينفويلڪ سنڊومومس ڇا آهي؟

علامات، تشخيص، ۽ هائيروسينوفيليڪل سنڊومورسس جي علاج جو جائزو

نظرثاني

هائپروسنينوفيڪلڪ سنڊرمورس (HES) ھڪڙو گروھ آھن جنھن جي اعلي سطحي ايوسينفوز (eosinophilia) جي ڪري نادر مشڪلاتن جو سبب آھي جنھن کي نقصان (چمڙي، ڦڦڙن، دل، جستجو جي پيچرو) کي نقصان پھچائي سگھي ٿو. عام ماڻهن جي تشخيص تي گهڻائي ماڻهن 20 سالن کان مٿي آهي پر اهو ٻارن ۾ ٿي سگهي ٿو. HES جي گهڻائي کي بيجن (غير سرطان) جي حالت سمجهي رهيا آهن پر هڪ ذيلي ذخيرو منهنجي ليلاپوليفرين نئپاسس سمجهي رهيا آهن جن کي سرطان ۾ شامل ڪري سگهجي ٿو.

بيان

هائپروسينوفيليا بيان ڪيو ويو آهي ته مڪمل مطابقت الاساطفيل 1500 سيلز کان وڏي تعداد ۾ مائٽيٽرڪ / ميٽرولٽر ٻن الڳ واقعن تي (سي بي سي) گهٽ ۾ گهٽ هڪ مهيني ۽ / يا بايوپسسي تي ٽيسيو هائيروسينوففيا جي تصديق جي ڪري. باضابطه ۾ هائپروسوفوروفيا جي بيان ڪيل بائيپسسي جي ايراضيء تي ٻڌل آهي. هڪ هون ميرو باڪساپي تي، هائيروروسوفوروفيايا بيان ڪيو ويو آهي جڏهن 20 سيڪڙو کان وڌيڪ نائيلي ٿيل سيلون Eosinophils آهن. ٻين بافتن تي، اها بيمارين جي راء ۾ باضابطه طور تي ايوسينوفيلز جي "وسيع" انتشار جي طور تي بيان ڪئي وئي آهي (بايوپسي جو طبيب جائزو).

ڪيترا حالتون اسوينوفيليا ۾ نتيجو ٿي سگهن ٿيون پر هنن جي ايڇ ۾ گهٽ ۾ گهٽ ٽاسيو نقصان جو ڪارڻ اهو ئي سبب آهي. Eosinophilia کي ٽن ڀاڱن ۾ ورهايو وڃي ٿو: نوڪري (500 کان 1500 ايڪوسنفوفس / ميٽرولائٽر)، وچولي (1500 کان 5000 ايوسينفوز / ميٽرولٽر) ۽ شديد (5000 ايڪوسنفوفس / ميٽرولٽر کان به وڌيڪ.

قسمون

ايڇ ٽي ٽي وڏن ڀاڱن ۾ ورهائي سگهجن ٿا: پرائمري (يا نيووپوڙو)، ثانوي (يا رد عمل)، ۽ اڊيوپيٿڪ. آئيڊيپيٿڪ ايڇ اي ايس جي خارج ٿيڻ جي هڪ تشخيص آهي، مطلب ته اهو اليڪسينوفيليا جي ڪنهن ٻئي سبب جي سڃاڻپ ڪري سگهجي ٿو. پرائمري اي اي ايس، هڪ جينياتي تبديلي هن هڏن جي ميز پوليسيسيٿيميا ويرا يا لازمي ٿروبيويتيميا جي برابر آاسينوفيل پيداوار کي تيز ڪري ٿو.

ثانوي هئم ۾، هيٺيون حالت (پرسائيٽ انفيڪشن، لامفاما، وغيره) پروٽينس (Cytokines سڏيو وڃي ٿو) پيدا ڪري ٿو جيڪو آاسوفيلوف جي پيداوار کي متحرڪ ڪري ٿو.

علامات

ايڇ جي علامات متاثر ٿيل علائقن تي مبني آهن ۽ شايد شامل آهن:

تشخيص

جيئن مٿي ڄاڻايل آهي، ايوسينفوس انهن پنجن قسمن مان هڪ سوراخ ويندڙ رت جي سيلز مان آهن (نئٽروفيلس، لففيڪٽ، مونڪويڪس، ايوسينفوز ۽ بيسفوفيلس). ابتدائي تشخيص ٽيسٽ مڪمل رت جي ڳڻپ آهي. هڪ ايوزوففيل 1500 موقعن کان وڏي تعداد / ميٽرولر کان وڌيڪ وقتن تي وڌيڪ آزمائش کي ٺهڪي اچي ٿو ابتدائي طور تي، ايشياينفويا جي وڌيڪ عام سبب ختم ٿيڻ گهرجي.

هڪ دفعو HES شڪي آهي، تشخيص ڪار ڳولڻ جي ڳولا تي مرکوز آهي. دل جي تشخيص ۾ هڪ electrocardiogram (ECG) ۽ ايڪو ڪارڊگرام (دل جي الٽراسائونڊ) شامل هوندي. لنگھ فنڪشن جي جاچ ڪرائي وڃي. ڳڻپيوڪر ٽرمري (CT) ڦڦڙن يا پيٽ ۾ هڻ جي ڪنهن به نشانين کي ڏسڻ لاء استعمال ڪيو ويندو.

اضافي جانچ جي خاطري تي ڌيان ڏنو ويندو ته ڇا منهنجو آئيليپولوفرينٽي نيپلاسم لاء ڪو ثبوت موجود آهي. اهو رت جي ڪم ۽ هڪ هڏا ميرو آلو / باپسسي شامل هوندو هوس. هيس سان لاڳاپيل جينياتي تبديلي جي لاء هڏا ميرو جي ٽسڪ کي جانچيو ويندو. جيڪڏهن ماس سيل سيلز جو تعداد وڌايو وڃي، سسٽميڪيٽ ماسڪوڪوائيسس (ٻئي قسم جي ميلاپولوجيرافيائي نويوپلاز) جي نظر ۾ جانچ ڪري ويندي.

علاج

توهان جو علاج توهان جي قسم جي هائيروسوسينوفيلڪ سنڊرم جي ذريعي طئي ڪيو ويندو ۽ پنهنجن علامن جي شدت سان طئي ڪيو ويندو. اهو تشخيص تي علاج صحيح جي ضرورت آهي ته اهو غير معمولي آهي، پر گهٽ ۾ گهٽ شديد HES شايد فوري علاج جي ضرورت هجي.

جيڪڏهن Myeloproliferative neoplasm جا خاصيتون آهن (وٽيامين بي 12 سطح بلند، وڌايل اسپين، atypical eosinophils، وغيره)، ابتدائي علاج امنياباب آهي. جيڪڏهن اتي ڪارڊ ملوث آهي، اسٽو اسٽريٽ شامل ڪيا ويا آهن. جيڪڏهن imatinib اثرائتو نه آهي، اهڙا ڪيترائي دوائون آهن جيڪي استعمال ڪري سگهجن ٿيون. HES سان گهڻائي ماڻهن جي علاج جي ضرورت نه آهي پر انهن جي تنظيم جي نقصان، رت جي ٿاڻن (ٿڌوڀياس) ۽ بيماري جي واڌاري جي نگراني جي ضرورت آهي. جيڪڏهن اتي عضوو جي شرڪت ڪئي وڃي، اسٽو اسٽريٽ پهرين ليڪ علاج ڪري رهيا آهن. ڇو ته ڊگهي عرصي واري اسٽريڊائي استعمال ڪيترن ئي ضمني اثرات سان ڳنڍيل آهي، هڪ ڀيرو علامات ڪنٽرول هيٺ آهن، توهان کي هڪ ٻئي دوا، جهڙوڪ هائيڊروزيرا، الفا مدافرين، يا ميتٿريڪس کي جاري علاج لاء منتقل ڪيو وڃي ٿو.

جيئن مٿي مٿي ڏٺو، اسٽو اسٽريج جو علاج جو هڪ مکيه طريقو آهي. شروعاتي اسٽريڊائڊ کان اڳ ان کي اهو طئي ڪرڻ لاء ضروري آهي ته توهان Strongyloides نالي پرسائي انفیکشن لاء خطرو آهي. اسٽريجائڊ خراب ٿي سگهي ٿو هڪ مضبوط سهولتون انفڪشن ۾ تمام گهڻو. جيڪڏهن توهان کي تڪليف علاج جي ضرورت آهي ۽ توهان وٽ ڪو به تشويش آهي ته توهان وٽ مضبوط قابليت انفيڪشن آهي، توهان کي انفريشن لاء علاج ڪيو ويندو (2 ڏينهن لاء زباني دوا).

هڪ لفظ کان

سکڻ وارا توهان جي هائيروسوئنفولوجي سنڊومر کي خوفزده ٿي سگهي ٿو. خوش قسمت، ماڻهن جي وڏي اڪثريت سان HES سان علاج جي ضرورت نه هوندي. انهن لاء جيڪي، اتي هن وقت ڪيترائي اڀياس ڪيا آهن ۽ اڃا به وڌيڪ اڀياس ڪري رهيا آهن.

> ذريعا

> روففس ايف، ڪلون اي، ويئر پي ايف. هائپروسنينوفيڪلڪ سنڊومورس: ڪلينٽي اظهارات، پيروفوفولوجيلو، ۽ تشخيص ۽ هائيروسينوفوفيڪل سنڊومورسز: علاج. ۾: اپٽيوڊ ڪريو، پوسٽ ٽيو اي (اي ايڊ)، اپ ٽوڊٽ، وائيٽلام، ايم. (5 جولاء، 2016 تي رسائي).