برگيڊا سنڊوموم دل جي برقي نظام جو هڪ غير معمولي، وارث ڪيل غير معمولي آهي، جيڪا اڻڀري جوان ماڻهن ۾ ويڪرائي ڦرائڻ ۽ اوچتو موت کي برداشت ڪري سگهي ٿي. اڪثر ٻين حالتن جي ابتڙ آهي ته اوچتو نوجوان ماڻهن ۾ موت جو سبب، برگاد سنڊوميم پاران پيدا ٿيل arrhythmias اڪثر ڪري ننڊ ۾، ۽ مشق دوران نه ٿينديون آهن.
موقعو
گهڻو ڪري برگڊا سنڊوم سان تشخيص ٿيل نوجوانن وچين عمر جي بالغن لاء نوجوان آهن، جن جي اوسط عمر تشخيص جي وقت 41 آهي. برگڊا سنڊوموم گهڻو ڪري عورتن جي ڀيٽ ۾ مردن جي ڀيٽ ۾ گهڻو ڪجهه ڏسڻ ۾ اچي ٿو. ڪجهه مطالعي ۾ مردن جي مقابلي ۾ 9 ڀيرا وڌيڪ عورتن ۾. گڏيل قومن ۾، برگيڊا سنڊوموم تقريبا هڪ هزار ماڻهن ۾ لڳل آهي. جيتوڻيڪ، ڏکڻ کان ڏکڻ ايشيا جي ڏکڻ ايشيا جي ماڻهن جي نسبت گهڻو ڪري وڌيڪ ممڪن آهي. صرف انٽيڊيڪل غير معمولي هڪ برقي هڪ آهي. ماڻهن جي دلين برگاد سنڊوم سان گڏ بنيادي طور تي معمولي معمولي آهن.
علامات
برگادو سنڊموم جي سبب سڀ کان وڌيڪ تباهي وارو مسئلو ننڊ دوران موت اوچتو آهي. بهرحال، برگاد سنڊوم سان گڏ ماڻهن کي شايد جلدي واقع کان اڳ روشني جي بيماري ، جلدي ، يا مطابقت (شعور جو نقصان) جي ايسسس تجربو ڪري سگھي ٿو. جيڪڏهن هي غير موت واري ايجادس انهن کي ڊاڪٽر جي ڌيان ڏيڻ ڏي، هڪ تشخيص پيدا ٿي سگهي ٿو ۽ اوچتو موت کان روڪڻ لاء علاج قائم ڪيو وڃي.
برگڊا سنڊروپ کي پراسرار "اوچتو ناپسنديده اوچتي اچار موت جي سنڊموم جو سبب" جي سڃاڻپ ڪئي وئي آهي "يا SUNDS. SUNDS پهريون ڀيرو ڪيترن ئي ڏهاڪن کان پهريان بيان ڪيو ويو هو شرطن جي حالت نوجوانن جي ڏکڻ اوڀر ايشيا ۾ متاثر ٿيندي. ان کان پوء اهو تسليم ڪيو ويو آهي ته اهي ايشيائي مردن برگڊا سنڊوم آهي، جيڪي دنيا جي ٻين حصن ۾ وڌيڪ کان وڌيڪ آهن.
سبب آهن
برگيڊا سنڊوموم هڪ يا وڌيڪ جينياتي غير معمولي سببن جي ڪري ٿي، جيڪا cardiac خلیات متاثر ڪري ٿي، خاص طور تي، جين ۾ سوڊيم چينل کي ڪنٽرول ڪن ٿيون. اهو هڪ خودمختار غالبن جي حيثيت سان وراثت آهي ، پر اهو هرڪو ناهي جيڪو غير معمولي جين يا جينس تي ساڳيو اثر پوي ٿو.
برقی سگنل جو دل تال کو کنٹرول کرتا ہے چینلوں کی طرف سے کارڈیک سیل جھلیوں میں پیدا ہوتا ہے، جس میں چارج شدہ ذرات (آئنونز کہا جاتا ہے) جھلی پر جھٹکا آگے بڑھنے کی اجازت دیتا ہے. انهن چينلن ذريعي آئن جي وهڪري دل جي برقي سگنل پيدا ڪري ٿي. سڀ کان اهم شاخن مان هڪ سوڊيم چينل آهي، جيڪو سوڊيم کي ڪارڊ سيل جي داخل ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو. برگادا سنڊوم ۾، سوڊيم چينل جزوي طور تي بند ڪيو ويو آهي، تنهن ڪري دل کي ٺاهيل برقي سگنل تبديل ٿي ويو آهي. اهو ڦير ڦار هڪ برقي عدم استحڪام جي ڪري ٿي، جيڪا ڪجهه حالتن ۾، ويرينڪولير فريبليشن پيدا ڪري سگهي ٿي.
ان کان علاوه، برگاد سنڊوم سان گڏ ماڻهن کي شايد سمپپيٽ ۽ پارسيمپاپوٽ ٽون جي وچ ۾ ڊيوسوتيوميا -ان عدم توازن جو فارم هجي. اهو امڪان اهو ٿئي ٿو ته ننڊ دوران پارسيمپاپيٽ ٽون ۾ معمولي واڌ، برگدا سنڊرم سان ماڻهن ۾ مبالغه ٿي سگهي ٿي، ۽ اهو مضبوط پيسواسامپيتڪ ٽون غير معمولي چينلن کي غير مستحڪم بڻائڻ ۽ اوچتو موت پيدا ڪري ٿي سگهي ٿو.
ٻيا عنصر جيڪي ماڻهن ۾ برگاد سنڊوم سان گڏ موت جي گرفتاري کي ٽارگيٽ ڪري سگھن ٿا، بخار، ڪوڪائن جي استعمال، ۽ مختلف دوا جي خاص طور تي، خاص طور تي ڪجهه خاص طور تي خاص دوا جي دوا.
تشخيص
برگاد سنڊوميم جي سبب بجلي جي بيماري سبب اي سي جي تي هڪ خاص نموني پيدا ڪري ٿي، برگاد نموني جو نالو بڻجي ٿو. اهڙي نموني هڪ سدو، صحيح بنڈل شاخ بلاڪ تي مشتمل آهي، جيڪا leads V1 ۽ V2 ۾ ايس ٽي حصن جي بلندي سان گڏ آهي.
برگاد سنڊڪوم سان گڏ هرڪو ماڻهو "عام" برگادا نموني سان انهن جي اي سي جي تي آهي، جيتوڻيڪ اهي گهڻو ڪري ٻين جي ذيلي پيش رفت تبديل ٿي ويندا آهن.
تنهن ڪري، جيڪڏهن برگڊا سنڊوموم مشڪوڪ آهي (ڇاڪاڻ ته، مثال طور، مطابقت پذير ٿي چڪو آهي يا هڪ خانداني ڪارڪن اوچتو پنهنجي ننڊ ۾ مري ويو آهي)، اي سي جي غيرمممنيات هڪ اليڪٽرروفيائيولوجي ماهر ڏانهن اشارو ڪيو وڃي، اها جائزو وٺڻ گهرجي ته "اڻائپ" موجود آهي.
جيڪڏهن هڪ شخص جي اي سي جي برگڊا نمونہ ڏيکاري ٿي، ۽ جيڪڏهن ان جي اڻ کليل شديد حرکت پذير يا مطابقت پذير يا قابليت جي ايسوسيسس موجود آهي، يا بندي جي گرفتاري کان بچي رهي آهي، يا 45 جي عمر کان گهٽ اوچتو موت جي خاندان جي تاريخ آهي، اوچتو موت جو خطر اعلي آهي. بهرحال، جيڪڏهن برگاد جو نمونو موجود آهي ۽ انهن مان هڪ ٻئي کان وڌيڪ ڪارڪردگي پيدا ٿي چڪو آهي، اوچتو موت جو خط گهڻو گهٽ اچن ٿا.
ماڻهو برگادا سنڊوم سان گڏ جيڪي اوچتو موت جي وڏي خطري کي لازمي طور تي جارحتي طور تي علاج ڪيو وڃي ٿو. پر براداد نموني وارا جيڪي پنهنجي اي سي جي تي آهن پر ٻيا خطرو ڪارڪردگي نه هجن، فيصلي جي ڪهڙي حد تائين واضح طور تي واضح ڪٽي نه آهي.
الائيٽروفيسيوولوڪ ٽيسڪ هن کان وڌيڪ ڏکئي علاج جو فيصلو ڪرڻ ۾ مدد لاء استعمال ڪيو ويو آهي، اوچتو موت جي ڪنهن فرد جي خطري کي واضح ڪندي. electrophysiologic test جي صلاحيت درست طور تي ان جو جائزو وٺڻ لاء مڪمل طور تي ڀرپور گهٽ آهي. اڃا تائين، اهم پيماني تي سماجي طور تي هن آزمائشي ماڻهن جي ماڻهن کي برگڊا نموني سان انهن جي اي سي جيز کي وڌيڪ خطرناڪ عوامل ڏيڻ جي حمايت ڪري ٿو.
جينياتي ٽيسٽ برگڊا سنڊوموم جي تشخيص جي تصديق ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگھن ٿا، پر عام طور تي مريض جي اوچتو موت جي خطر جي اندازي ۾ مددگار نه آهي. وڌيڪ، برگيڊا سنڊوميم ۾ جنياتي جاچ تمام ڪافي پيچيده آهي، ۽ اڪثر وقتن تي صاف-صاف جواب نه ڏيندا آهن. تنهنڪري اڪثر ماهر ماڻهن هن حالت ۾ ماڻهن ۾ معمولي جينياتي چڪاس جي سفارش نٿا ڪن.
ڇو ته برگادا سنڊوم هڪ جنياتي خرابي جوڳي آهي، جيڪو اڪثر وارث هوندو آهي، موجوده سفارشن جو هي شرط سڀني جو پهريون-ڊگهو مائٽن کي لڪائڻ لاء سڏيندو آهي. اسڪريننگ کي اي سي جي جاچڻ، ۽ احتياط يا شديد lightheadedness of episodes پر محتاط طبي تاريخ حاصل ڪرڻ شامل آهي.
علاج
برگاد سنڊوميم ۾ اوچتو موت جي روڪڻ جو واحد ثابت طريقو هڪ انپلٽبل بيبيبيلٽر داخل ڪري رهيو آهي. عام طور تي، antiarrhythmic ڊسڪ کان بچڻ گهرجي. ڇو ته انهن دواشمن کي نفسياتي جھلي جي جھلي ۾ چئنلن تي ڪم ڪري رهيا آهن، اهي نه رڳو برگاد سنڊوم ۾ ويرميريل ڦلڻ جي خطري کي گهٽائڻ ۾ ناڪام آهن، پر اصل ۾ اهو خطر وڌائي سگهي ٿو.
ڇا برگڊا سنڊروڪ سان ڪو ماڻهو لازمي طور تي هڪ قابل اطمينان ماڊل هلائيندڙ تي منحصر هوندو، ان تي منحصر هوندو آهي ته ان جي اوچتو موت جو خاتمو آخرڪار اعلي يا گهٽ هجڻ گهرجي. جيڪڏهن خطري اعلي آهي (علامات يا اليڪٽرروفيسيوولوجيڪ ٽيسٽ تي ٻڌل آهي)، هڪ مداخليٽر جي سفارش ڪئي وڃي. پر قابل اطمينان واري ٽوبيلٽر قيمتي هوندا آهن ۽ پنهنجون پيچيدگيون کڻندا آهن، تنهنڪري جيڪڏهن اوچتو موت جو خط گهٽ هجڻ گهرجي، انهن ڊوائيسز کي في الحال سفارش نه ڪئي وئي آهي.
مشورا سفارشون
ڪنهن به وقت هڪ ڄمار هڪ شخصيت جي حالت سان تشخيص ڪئي وئي جيڪا اوچتو موت پيدا ڪري سگهي ٿي، سوال اهو آهي ته ڇا اهو محفوظ آهي ته مشق ڪرڻ لاء محفوظ پڇيو وڃي. اهو ئي سبب آهي جو سڀ کان وڌيڪ ارهٿيميا جيڪي نوجوانن ۾ اوچتو موت جي پيداوار پيدا ڪري رهيا آهن.
برگادا سنڊوم ۾، ان جي ابتڙ، فتوي arrhythmias مشق جي ڀيٽ ۾ ننڊ دوران گهڻو ئي امڪان آهي. اڃا، اهو فرض آهي (ٿورڙو يا ڪوبه معقول شواهدو) آهي ته سخت سختيء سان هن حالت ۾ ماڻهن کي معمول کان وڌيڪ خطرناڪ بڻائي سگهي ٿو. انهي سبب تائين برگڊا سنڊروپ ماهر ايٽليٽز ۾ پيدا ڪيل رسمي رهنمائي ۾ شامل آهن جن ۾ نوجوان ائٿليٽ ۾ مشق سفارشون پذيرگي سان گڏ شرطتون آهن.
شروعات ۾، برگاد سنڊوموم سان رهنمائي جي حوالي سان مشق ڪافي حد تائين محدود ھئا. 2005 36 بٿسدا ڪانفرنس ڪانگريس جي ايٿليٽس لاء ڪارڪردگي ائٿليٽس جي صلاحيتن تي سفارش ڪئي وئي آهي ته ڪاريوااسولر غيرمممنيات سان گڏ ماڻهن کي برگادا سنڊرن سان گڏ ماڻهن کي تمام تيز شدت پسند مشق سان گڏوگڏ ٿيندو.
بهرحال، هي مطلق پابند ٿيڻ کان پوء ان کي شديد ٿي چڪي آهي. حقيقت اها آهي ته برگڊا سنڊوم سان گڏ گرفتارا سارٿيما عام طور تي مشق دوران نه هوندا آهن، اهي سفارشون 2015 ۾ آمريڪي دل جي ايسوسيئيشن ۽ آمريڪي ڪاليج جي ڪاريولوجي جي نئين هدايتن جي تحت آزاد ٿي ويا.
تازي طور تي 2015 جي سفارشن، جيڪڏهن برگڊا سنڊوم سان نوجوان ورزشن سان مشق سان لاڳاپيل نموني سان ڪوبه تعلق نه هجي ها، انهن لاء مناسب آهي ته انهن کي مقابلي ۾ راندين ۾ حصو وٺڻ لاء:
- اهي، انهن جا ڊاڪٽر، والدين ۽ سرپرست انهن احتمالي خطرن سان ملوث آهن، ۽ لازمي احتياط وٺڻ لاء اتفاق ڪيو آهي.
- هڪ خودڪار خارجي خراببليٽر (AED) ان جي ذاتي راندين جي سامان جو هڪ عام حصو آهي.
- ٽيم آفيسر قابل ٿين ۽ ضروري هجي ته اي اي ڊي ۽ سي ڊي آر کي استعمال ڪرڻ لاء تيار آهن.
خلاصو
برگاد سنڊوم هڪ غير معمولي جينياتي حالت آهي جنهن کي اوچتو موت، عام طور تي ننڊ دوران، ٻي صورت ۾ صحتمند نوجوانن ۾. هڪ ناقابل واقعو واقعي واقع ٿيڻ کان اڳ هن شرط کي تشخيص ڪرڻ آهي. هن کي ڊاڪٽرن کي خبردار رکڻ ضروري آهي- خاص طور تي هر ڪنهن ۾، جن کي هلڪي تختي جي مطابقت پذير يا غير منحصر ايپيسيوز موجود هئا- ذليل اي سي جي جي جزيات کي برگاد سنڊرم ۾ ڏٺو وڃي ٿو.
جيڪي ماڻهو برگاد سنڊوميم سان تشخيص ڪيا ويندا آهن تقريبن هميشه مناسب علاج سان موثر نتيجن کان بچائي سگهي ٿو، ۽ اهي تمام عام زندگي گذارڻ جي توقع ڪري سگهن ٿا.
> ذريعا:
> برگادا پي، برگادا سڄي ساڄي بئنڪ برانچ بلاڪ، مسلسل ايس اي حصي جو ڊگري ۽ اوچتو ڪارائتي موت: هڪ مخصوص ڪلينٽيڪل ۽ برکوزروائيگرافڪ سنڊوم. ھڪڙي مرڪز جي رپورٽ. جي ايم ام کول کارڈول 1992؛ 20: 1391.
> مارن بي جي، زائپ ڊي پي، ڪوچ آرج، ايٽ ال. ڪاروباري ائٽمنسٽن سان مقابلي واري ائٿليٽ لاء قابل ۽ نااهل سفارش. گردش 2015؛ DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> پروري جي ايس، وائل اي اي، هوري ايم، ايائي. مریضن جي تشخيص ۽ انتظام جي حوالي سان HRS / EHRA / APHRS بابت صلاحڪار مشورو بيان، 2013 ع ۾ دستاويز HRS، ايڇرا ۽ ايشي آر ايس جي طرفان ۽ جون 2013 ۾ ACCF، AHA، PACES ۽ AEPC پاران تصديق ڪئي. دل تال 2013 ؛ 10: 1932.
> زپ، ڊي پي، آرڪرم، ايم ج، اي اين اين، ٽيون، اي ۽. ٽاسڪ فورس 7: طوهميه. جي ايم ام کول کارڈي 2005؛ 45: 1354.