الفا ٿالاسيا هڪ وارث ٿيل انيميا آهي، جتي جسم جي هيموگلوبن جي عام مقدار پيدا ڪرڻ جي قابل ناهي. هيموگلوب اي (بالغن ۾ هوموگلوبن) ۾ ٻه الفا گبن زنجيرن ۽ ٻه بيٽ جين زنجيرن شامل آهن. الفا تالياسيميا ۾، الفا عالمي جي گھٽ ۾ گهٽ رقم آهي.
الفا تھسلاسیم کی اقسام ڇا آھي؟
- Alpha thalassemia minima (خاموش گاڏين) ٿيندو جڏهن هڪ الفا ڀببن جين گم ٿئي ٿي.
- الفا ٿالاسيا اقليتي (يا خاصيت) ٿي وڃي ٿي جڏهن ٻه الفا گلوب جين وارا گم ٿي ويندا آهن. اتي ٻه صورتون آهن. جڏهن ٻه الفا گلوبن جا گم ٿيل ساڳيا क्रोमोसोम 16 मा हुन्छन् سيس سڏجي ٿو، तर जब एक अल्फा ग्लोबिन जीन अनुपस्थित हुन्छ क्रोमोजोम 16 को प्रत्येक प्रतिलिपिमा यो ट्रान्स भनिन्छ.
- هيموگلوب بي بيماري (يا الفا ٿلسيميا intermedia) ٿئي ٿو جڏهن ٽي الفا گلوبن جينز ڪم نه ڪندو آهي. انهي صورت ۾، بي بي جهانن جي گهڻيون مقدار ۾ موجود آهن. جڏهن اهي گڏجاڻي ۾، هن کي هيموگلوبن ايڇ سڏيو ويندو آهي.
- گرينڊس هائيڊرو ڪيو ويندو آهي جڏهن سڀ چار الفا گلوبن جين وارا گم ٿي ويندا آهن. تاريخي طور تي، هي زندگي سان مطابقت نه آهي. جيڪڏهن خطري کان اڳ ۾ ڄاڻو ويندو آهي، انٽروئينين ٽرانسفس (اڃا تائين دوري ۾ جنين جي گنجائش تي) شايد ڪامياب پهچائڻ جي اجازت ڏين ٿيون. اهي ٻار ڄمڻ کان پوء دائمي ٽرانفيوشن تھراپي جي ضرورت آھي ۽ اڪثر ڪري ميرو ٽرانسپشن.
- هوموگلوب اي مسلسل پسرل بهار الفا ٿلسيميا جو هڪ قسم آهي جتي ٻه الفا گلوبن جينس وڃائي ويٺا آهن ۽ هڪ الفا گلوبن جين ميوٽيٽ ٿيل آهي.
الفا تھسلاسيا لاء خطر تي ڪير آهي؟
الفا ٿالاسيا عام طور ايشيا، آفريڪا ۽ بحريائيائيريا ايريا سان لاڳاپيل آهي. آمريڪا ۾، تقريبن 30 سيڪڙو آفريڪا-آمريڪن يا ته الفا ٿالاسيايا منماما يا ننڍا آهن.
الفا ٿالاسيا هڪ وارث حالت آهي ۽ ماء پيء ٻنهي جي نگراني ڪرڻ جي ضرورت آهي.
سواء ڪوفا الفا ٿالاسيما جي ھڪڙي شخص کي چار الفا گلوبن جينز ھئڻ گھرجي. الفا ٿالاسميا جي بيماريء سان ٻار ٿيڻ جي خطري والدين جي حيثيت تي منحصر آهي. الفا تالياسيميا معمولي جي ٽرانسميشن فارم افريقا نسل جي ماڻهن ۾ وڌيڪ عام آهي. سيس ماڻهن يا ايشيا يا بحريائيائي علائقي جي ماڻهن ۾ وڌيڪ عام بڻجي ٿي.
جيڪڏهن والدين ٻنهي الفا ٿلاسيميا ننڍڙي (اي- / a-) کي منتقل ڪري ڇڏيو، انهن جا سڀئي ٻار ان سان گڏ الفا ٿالاسيما ننڍا ننڍا هوندا آهن. جيڪڏهن هڪ والدين سلف الفا ٿالاسيما اقليت (آي / -) ۽ ٻيا والدين الفا تالياسيميا نابالغ (A- / a-) منتقل ڪري چڪا آهن ته اهي هيموگلوبن بي ايڇ جي ٻار سان گڏ هڪ 2 موقع آهي. اهڙي طرح، جيڪڏهن هڪ والدين سلف الفا ٿالاسيما اقليت (آي / -) آهي ۽ ٻيا والدين ٿلاسلايايا منماما (aa / a-) آهن، انهن کي هڪ هيموگلوبن ايڇ جي بيماريء سان ٻار جي 4 موقع آهي. گرينڊس هائيڊرو ٿئي ٿي جڏهن ٻنهي ماء کي الفا ٿالاسيميا ننڍا سس آهي .
الفا ٿلاسيميا ڪيئن ٺهڪندڙ آهي؟
Alpha thalassemia منما سي سي بي تي ليبارٽري تبديلين جو سبب ناهي. اهو ڇو ته اهو خاموش گاڏين کي سڏيو ويندو آهي. هي عام طور تي هڪ ٻار هيموگلوبن ايڇ جي بيماري سان پيدا ٿيڻ کان پوء مشڪل آهي. اهو صرف جينياتي چڪاس طرفان طئي ڪري سگهجي ٿو.
ڪڏهن ڪڏهن الفا ٿلسيم معمولي نوزائشي اسڪرين تي سڃاڻپ ڪئي وئي آهي، پر سڀني حالتن ۾.
هوموگلوبن بار جي يا تيز بزنس لاء امتحان امتحان آهي. ڪيترائي ماڻهو الفا ٿالاسيا جي معمولي سان مون کي ڪا خبر ناهي. عام طور تي معمولي مڪمل رت جي ڳڻپ (سي سي بي) جي دوران روشني سان اچي ٿو. سي بي بي جو ننڍڙو ننڍا رت جي خريدار سان ٿورڙي وچولي ودي کي ظاهر ڪندو. اهو لوهه جي گهٽتائي انيميا سان پريشان ٿي سگهي ٿو. عام طور تي، جيڪڏهن لوڀ جي گهٽتائي انميا کي ختم ڪيو ويندو آهي ۽ بيتا ٿالاسيا خاص طور تي حاڪم هوندو آهي، مريض الفا ٿالاسيميا ٽٽي آهي. جيڪڏهن ضروري هجي، ته جينياتي جانچ جي تصديق ڪئي وڃي.
هيموگلوب ايڇ نوان زنده اسڪرين تي نشاندهي ڪري سگهجي ٿي. انهن ٻارن کي حياتيات جي ماهر ڏانهن اشارو ڏنو ويو آهي ته ويجهي مانيٽر ڪيو وڃي.
ڪجهه مريض بعد ۾ زندگيء جي وابستگي جي ڪم جي شروعات ڪئي وئي آهي.
جنين فيلڊ جو هڪ مخصوص تشخيص نه آهي، بلڪه نائنالٽ الٽراسائونڊ تي خاصيتون خاصيتون آهن. چار الفا گلوبن جينس جي نقصان کي پاڻيء جي پيداوار لاء ڪم جي دوران مليا آهن.
الفا ٿالاسيميا لاء ڪهڙو علاج آهن؟
الفا ٿالاسيميا منماما يا معمولي لاء علاج جي ضرورت ناهي. ماڻهو الفا ٿالاسيا جي ننڍڙي ماڻهن سان زندگي گذاريا ويندا آهن.
منتقلي: مريضن جو هيموگلوبن سان عام طور تي وچولي واديا آهي، جيڪا چڱي طرح برداشت ٿئي ٿي. ڪڏهن بيماري دوران بخار سان گڏ منتقلي جي ضرورت هوندي آهي جيئن ته ڳاڙهو رت جي سيل برٽرن جي رقم تيز ٿئي ٿي. زوالت ۾ رعايت وڌيڪ باقاعدگي جي ضرورت پوندي. مريضن جي هيموگلوبن اي مسلسل جوڙي سان گڏ انمادي اھميت حاصل ٿي سگهي ٿو ۽ ان جي حياتي دوران اڪثر بار بار منتقلي جي ضرورت آهي.
لوهه جوشيشن جو علاج: مريض هيموگلوبن ايڇ سان گڏ لوهه ايڇلي لوڊ کي وڌائي سگهجي ٿي، جڏهن ته رت جي منتقلي جي سيڪيورٽي کي ثاني ڪرڻ ۾ ننڍڙي آرين ۾ لوهه جي جذب وڌائڻ لاء. انهن کي دوائن سان علاج ڪري سگهجي ٿو جيڪي چيليٽر کي وڌيڪ لوهه جي جسم کان بچائڻ ۾ مدد ڪن ٿيون.