نايم ليمفوم کان سواء لفف نوڊ وڌائڻ کان سواء ٿيندي آهي
هپاتسپيينڪ ٽي سيل لامفاما (HSTCL) هڪ تمام ناياب ليمفاما آهي. معروف ڪلچرڪ طور "هيپاپاسپلينڪ γ δ ٽي سيل لامفوما،" هي بيماري صرف سائنسي ادب ۾ ئي گهٽ ۾ گهٽ ٻڌايو ويو آهي، ۽ اهو سچا واقعو نامعلوم ناهي.
HSTCL اڪثر ڪري ننڍي مردن ۾ ڏٺو ويو آهي، جيتوڻيڪ ڪيسن ۾ عورتن ۽ ٻارن جو پڻ دستاويز ڪيو ويو آهي. انهي سان گڏ، امونڪوپرموجن مريضن ۾ HSTCL جي خطري کي وڌائڻ لاء هڪ ڪڙي نظر اچي ٿي.
شايع ٿيل ڪيسن جي بنياد تي، HSTCL پهريون ڀيرو غلط طور تي غلط هجڻ جو امڪان آهي، ۽ اهو هڪ نسبتا غريب امتحان رکي ٿو.
علامات
- عام ميزبان
- ٿڪ
- گهٽ رت جي حسابن جي علامات (anemia، thrombocytopenia)
- انميا ٿڪ، تکي پيدا ڪري سگهي ٿي
- تھومبڪوپيپيا کي آسان بنائڻ يا ويندڙ بنائي سگھي ٿو
- آئيني علامتون، جن ۾ هيٺيان شامل آهن:
- ناجائز فائار
- وزن گھٽائڻ جي بغير وزن گھٽائڻ
- رات جو چمڪندڙ جيڪي پنهنجي شرٽ يا چادر کي سڏي ٿو
- ڦيري جي تڪليف، تنگي، يا درد (وڌايل جگر جي سبب، وڌايل اسپين)
- ڪنهن به ڄاڻڻ وارو سوئر لفف نوڊ جا نقص
- ڪيترن ئي ليففيمن جي ابتڙ، هن ۾ عام طور تي ڪنهن ڄاڻڻ واري لفف نوڊس شامل نه آهي ، يا ڍڪڻ ۽ بمپس، جيڪا توهان جي ڳچيء ۾، شايد ڳچيء، ارپٽس يا گرن ۾ محسوس ڪري سگهون ٿا.
خطر فڪر
- مرد صنف روايتي طور تي پهريون شايع ڪيس سيريز جي بنياد تي خطرناڪ فڪر سمجھايو ويو آهي.
- ايموناسپنپشن جو مسلسل استعمال، يا ته هن وقت يا يا گذريل سال ۾:
- آرگن جي منتقلي جو دوا
- سوزش جي بيماري جي بيماري لاء سسٽرياتي علاج (Crohn's disease or ulcerative colitis)
- ماضي طبي تاريخ:
- گردڪ ٽرانسپينٽ يا ٻي مضبوط عضوي ٽرانسپلانٽ
- مليريا جي تاريخ
- تاريخ EBV-مثبت هاگکن بيماري
جيتوڻيڪ مٿين پروفائل مرتب ڪيو ويو آهي، اهو نوٽ ڪيو وڃي ٿو ته HSTCL جي تفصيل نسبتا محدود محدود ڪيسن تي ڪن ٿا.
يقين رکي چڪو آهي ته HSTCL 2٪ پردي فيصل T-cell lymphomas کے فيصد کان گهٽ آهي.
ان جي باوجود اڻڄاتل سبب، هن ليممما سان متاثر ٿيندڙ مريضن جي لڳ ڀڳ 10 کان 20 سيڪڙو مريضن جو دائمي مدافعتي دشمني جي اڳوڻي تاريخ آهي، جهڙوڪ ٿڌڙو عضب ٽرانسپلانشن، لففپولفيفرائي بيماري، سوزش واري دخول بيماري، هيپاٽائيٽس بي انفيڪشن، يا امونس اپپيپي علاج.
Immunosuppression جي چڪاس ڪريو
پراڪڪال ۽ ساٿين جي مطالعي ۾، ايڇ ايس ايس سي ايل جي پچاس ڪيسن مان اموناسپپيوپائيو علاج سان استعمال ٿيندڙ مريضن جي سڃاڻپ ڪئي وئي. ويهن ٻھ (مريضن جو 88 سيڪڙو) ٿلھي بيماري ۽ ٽي رائٽائيوڊ گٿريس پيو ھو. عورتن ۾ چار ڪيس (16 سيڪڙو) هئا ۽ 65 مريضن کان مٿي چار مريض هئا. چئن چئن ڪيسن (96 سيڪڙو) هڪ امونومودولٽر (azathioprine، 6-mercercururine، يا ميٿروڪريڪس) پڻ حاصل ڪئي. ٻن مريضن جو اڪيلو حاصل ڪري Adalimumab.
ڊپڪ ۽ ساٿين جي مطالعي ۾، ايف ڊي جي منفي واقعي جي رپورٽنگ سسٽم (2003-2010) کان مجموعي طور تي 3،130،267 رپورٽون ڊائون لوڊ ڪيا ويا. ايڇ ڊي ايڇ ايل ايل ٽيو ايڇ اين ايل ايل ڪيسن جي هڪ ڪيسن جي نشاندهي ڪئي وئي آهي جيڪي ايف ڊي ايئرز ۾ سڃاڻپ ۽ نو اضافي ڪيسن جي ادب جي ڳولا ذريعي سڃاڻپ هئا. ريمومائيوڊ گٿريت جي ڪل 38 ڪيس هئا، 36 ڪيسن Crohn's disease، 11 psoriasis، nine ulcerative colitis، and six acylyl spondylitis.
انهن ڪيسن جو 60 سيڪڙو (68 سيڪڙو) هڪ TNF-α انفراڪٽر ۽ امونومودولوٽر (azathioprine، 6-mercaptopurine، ميتوتريڪس، ليفلونومائڊ، ليفلونومايڊ يا سوليلوپيڪسين ٻنهي) جي نموني سان ملوث آهن. هپاتسپيينڪ ٽي سيل لامفاما (HSTCL) سڀ کان وڌيڪ عام طور تي ڄاڻايل ذيلي قسم هو، جڏهن ته ميڪسيس فنگوائيڊز / سيزري سنڊوميم ۽ HSTCL جي سڃاڻپ ڪئي وئي ته TNF-α-انفريبيندڙ نمائش سان وڌيڪ عام طور تي سڃاتل.
تشخيص
هپاتسپيينڪ ٽي سيل لامفاما کي تشخيص ڪرڻ لاء هڪ ڊگهو وقت وٺي سگھي ٿو، ڇاڪاڻ ته ڪيتريون ئي عام شرطن کي سمجهي سگھجن ٿيون. تشخيص بنيادي طور تي هون ميرو، جگر ۽ / يا اسپين جي باپساپي جي نموني تي مشتمل آهي، ۽ سيٽيٽريٽري تجزيه وهڻ.
هوٽاتپوهولوجسٽ جي ماهر جي طرفان هڪ ماهر جي طرفان باڪسپسي مواد جي نظرثاني ڪئي وئي آهي.
بون ميرو باڪس جونيون عام طور تي ظاهر ڪري ٿو hypercellular (سيل جي ذريعي وڌائي اضافي هنڌ) ميروائي لائيفائيڊ خاني جي سبب مرو ڪندا آهن، پر انهن تبديلين کي نموني طور بيان ڪيو ويو آهي. بلدج ۽ ساٿي پنهنجن 2003 ۾ HSTCL جي 21 مريضن جي سلسلي تي ڏنل رپورٽ پيش ڪيا:
اهو ذخيرو ملوث ڇهه مريضن ۾ فوري طور تي تسليم نه ڪيو ويو هو، پهرين مريضن ۾ وڌيڪ مروسوائيزس سان گڏ مريضن ۾ پنجن مريضن ۽ دائمي ماليمونڪوائيٽي ليميميا ۾ رد عمل هائيپرسلر ميرو جي غلط تشخيص جي نتيجي ۾.
بهرحال، هن تحقيقي گروهه تي هڪ تڪرار پسندي طور تي گناهه واري نموني جي ڇنڊڇاڻ تي معمولي هڏا ميرو بايوٽسي جي حوالي سان اشارو ڪيو آهي: "ٽيبل جي سيلز جي هڪ مخصوص ڏوڪڙ ڊويزن، جيڪا ابتدائي امتحان ۾، گهڻو ڪري ذليل آهي ۽ تنهن ڪري اموناهستڪوميريا جي سڃاڻپ ڏکيو آهي."
خاص ليبارٽري ٽيسٽ جهڙوڪ وهڪرو سيٽيٽريٽري ۽ بائيوپس جي نموني جي امونفينوپائپنگ HSTCL جي تشخيص لاء لازمي اوزار آهن، پر محقق ڪلينڪ شڪي جي اعلي اشاري جي اهميت کي ياد ڪن ٿا.
جسماني امتحان ۽ ليبارٽري ٽيسٽ پڻ مشوري سان ٿي سگهي ٿي. جزياتي امتحان تي ڳولڻ، هڪ تمام وڏو ڪوڙ ۽ جگر سميت موجود هوندا. مڪمل رت جي ڳڻپ ۾ غير معمولي نموني جهڙوڪ تھومبڪوائيپيپييا (گهٽ پليٽليٽيا)، انميريا (گهٽ ڳاڙهو سلائي جي حسابات) ۽ ليکوپيايا (گھٽ اڇو رت سيل جي حساب سان) ڏيکاري ٿو. ليور ٽيسٽ بنيادي طور تي عام طور تي يا انزايم بلند ڪري سگھن ٿا.
قدرتي تاريخ ۽ پروسيس
HSTCL جي سرطان جي ليمفيڪيوس جي انفرازيشن جي ڪري خاص طور تي لفف نوڊس جي بغير جگر، اسپين، ۽ هڏن ميرو-سڀ جي غير جاني جڳهه ۾ منسوب ڪئي وئي آهي يا لففادينوپيپي.
ليماوما جي خاني جي حملي بازن ۽ جگر جي اھم اضافو ڪري سگھي ٿو. تمام گهٽ گهٽ انگ اکر گهٽ عام آهن، گهٽ پليٽٽ جي حسابن کان بغير، جيڪو شايد شديد ٿي سگهي ٿو.
HSTCL سان گڏ 80 سيڪڙو ماڻهن کي نامزد ٿيل علامتون آهن، جن ۾ بخار، رات جو پسڻ، ۽ اڻ ڳڻي وزن جي نقصان شامل آهي. تشخيص جي وقت کان وٺي مديين جي بقا سان هڪ سال لڳائڻ واري ڪلينڪ ڪورس انتهائي جارحيت مند آهي. بهرحال، اڳوڻي ڳولڻ ۽ مناسب علاج سان صلاحيت واري بهتر نتيجن جي حوالي سان ڪيترو غير يقيني صورتحال موجود آهي.
خودمختاري يا سماج جي تڪليف کي پڻ سمجهيو وڃي ٿو ته جيئن ته ڪلينل ٽراڪرن کي مريض جي جذباتي طور تي. جيتوڻيڪ ڊيٽا ان جارحتي حڪمت عملي جي حمايت ڪن ٿا، محدود نتيجو اڪيلو ڪيروٿراپي سان گڏ آهي.
علاج
HSTCL جي تشخيص جي هڪ دفعو تصديق ڪئي وئي آهي ۽ چيڪ ڪرڻ واري ڪم مڪمل ٿي ويندي آهي، علاج سان فوري طور تي شروع ڪيو وڃي جيئن بيماري تيز رفتار سان ترقي ڪري سگهي ٿي. هن بيماري جي تڪليف جي ڪري ڪو معياري علاج موجود ناهي؛ بهرحال، جومونٿرا ريگيمينز ٻين جارحتي لففاما ۾ مطالعي جي تجزيه جي بنياد تي متعارف ڪرايو ويو آهي. هيماتپائوٽينڪ اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ ۽ ڪلينلل ٽتحان ۾ حصو وٺندڙ اختيارن کي سمجهي سگهجي ٿو.
> ذريعا:
> بلادج ڪ، ريز ايف ايف، فرڪٿ جپ، اي ۽. هپاتسپيينڪ گرملٽي ٽي سيل لميفما هڪ نادر ڪلليڪلٿٿڪ جو بنياد آهي جنهن جي نتيجي ۾ غريب نتيجن جي نتيجي ۾ 21 مريضن جي سلسلي تي رپورٽ آهي. رت. 2003؛ 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F، Arrenberg P، Krech T، et al. ٻهلس ۾ هپاپاسپلينڪ ٽي سيل لامفاما جا ٻه ڪيس آٽيميونون هيپاٽائيٽس لاء ٻن ڪيسن جي ڪري ٿي. ٻارن لاء . 2016؛ 138 (3) .pii: اي 20154245.
> ديپ پي، سيفيوس ايڇ، شيرڊ ايم، ۽ سير. ٽي سيل غير هدوڪکن جي ليمفيما ايف ڊي ايز کي ٻڌايو ته تومور ڳروسيز فيڪٽر-الفا (TNF-α) معزول سان گڏ: نتيجن جو مطالعو. ايم ج گاسٽرٽرول. 2013؛ 108 (1): 99-105.
> پراڪ ڪال، سيفيوينس اي، سيمر آر، ايٽ. مريضن ۾ Hepatosplenic T-cell lymphoma حاصل ڪري TNF-α انفرافيٽر تھراپي: ھن گروپ کي خطري ۾ وڌائڻ. يورو جي گيسٽروينولول هفاتول 2011؛ 23: 1150-6.