گردڪ جي بيماري جي علاج

اپ-۽-منشي دوا ئي علاج ڪري پي ڊي ڊي کي برقرار رکي سگهي ٿي

پوليسيسي گردڪ جي بيماري ( PKD ) جينياتي بيماري آهي جيڪو گرد جي سسٽم جي موجودگي ۽ ترقياتي ترقي جي ڪري. نام نہاد سادہ سستوں کے برعکس، PKD بي بنسبت بيماري نه آهي ۽ پي ڊي ڊي مريضن جي وڏي حصي ۾ داڻي جي ناڪامي جي خطر، ڊيليزيس يا گريبان جي منتقلي جي ضرورت آهي .

جڏهن هڪ مريض پنهنجي پي ڊي ڊي جي تشخيص بابت سکي ٿو، پهرين سوال اهو اچي ٿو ته آيا اهو علاج قابل آهي.

ان کان اڳ اسان سمجهي سگهون ٿا ته بيماري کي بيمار سست ڪرڻ لاء ڪهڙو علاج ڪري سگهي ٿو، هڪ هارمون جو ڪردار ايڇ ايڇ سڏيو آهي يا مخالف ڊويٽڪ هارمون (ويسپيپيئن جي نالي سان پڻ مشهور آهي) ضروري آهي.

PKH ۾ ايم اي جو ڪردار

ايڇ آر جي مدد سان سامونڊي ڪنارن کان زمين ڏانهن وڌندي، اڀرندو اڳ. جيڪڏهن اها ايڇ ايڇ لاء نه هئي، ڪيترن ئي زندگين واريون جغرافيائي سج جي هيٺان زمين جي سطح جي سخت پاڻيء جي بيماري اثر انداز ڪرڻ جي قابل نه ٿي سگهندا!

دماغ جي هڪ حصي پاران پيدا ڪيل "هائيٿوتامس"، ايڇ ايڇ هڪ هارمون آهي، جيڪو گردئن تي عمل ڪري ٿو ۽ اهو برقرار رکندو آهي ۽ پاڻيء کي بچائيندو آهي. اهو ڪهڙو آهي جيڪو پيشاب نظر اچي ٿو ۽ گهرايو پيو وڃي جڏهن توهان وٽ گهڻو پاڻي پيئڻ لاء نه هجي يا گرم سج ۾ ٻاهر هڪ ڏينهن گذاري. تنهن ڪري، اهو چئي سگهجي ٿو ته اسان جي ضرورتن کي پورو ڪرڻ لاء ڪيترو پاڻي پاڻي ڀرڻ جي ضرورت آهي ۽ "ٻيهر بحال" هجي. (اسان جي پاڻي جي ذخيري ۽ اسريٽ جي گرمي پد تي ٻين عوامل تي منحصر هجي).

ايڇ ڊي سي سي ڊي تي بحث ۾ ڪيئن اچي ٿو؟ اڀياس مان ظاهر ڪيو ويو آهي ته ايڇ ايڇ پيسٽ جي ترقي جي وڏي پروٽين (پيٽ جي ناڪامي سبب) پي سي ڊي ۾ آهي. ٻين لفظن ۾، جيڪڏهن توهان ڪجهه ڪنهن به ايڇ ڊي جي سطح تي گهٽ ڪري سگهو ٿا، يا پنهنجي عمل کي سسٽن تي بلاڪ ڪري سگهو ٿا، اهو شايد سست ترقي ۽ پي ايم ڊي جي غير قابل قدر ترقي کي سست ٿيڻ ممڪن آهي.

موجوده علاج جا اختيار

ايڇ آر جي ڪردار کي سمجهڻ ۾ علاج جي اختيارن کي سمجهڻ ۾ مدد ملندي ۽ انهن کي شايد اهو ڪم ڪري سگهي ٿو، انهن کي نشو ٿيڻ کان بچائڻ لاء پاڻي وڌي ويندي.

مستقبل جي علاج جو اختيار

پي ايڇ ڊي جي خراب ٿيڻ ۾ اسان جي ايم اي جو ڪردار اسان جي تحقيق جو اعلان ڪيو آهي ته مٿي بيان ڪيل "بئنڊ امداد" مداخلت کان ٻاهر وڌيڪ کنڪٽر علاج جا اختيار پيش ڪري سگھن ٿا.

موجوده تحقيقون دوا جي بنياد تي مرکوز آهي جنهن کي ايڇ ايڇ جي عمل کي روڪيو وڃي ۽ تنهن ڪري سيسٽ سائيز وڌائڻ کان بچي سگهي ٿي (سسٽ سائيز جي وڌ ۾ وڌ کان وٺي پي ڊي ڊي مريضن ۾ گردڊ جي ناڪام آهي).

هتي ڪجھ مثال آهن:

  1. ٽوليٽا: اهو هڪ دوا آهي جيڪو اصل ۾ گهٽ سوڊيم جي سطح جي علاج لاء منظور ڪيو ويو ۽ سائيٽ کي بلاڪ ڪرڻ (V2 ريڪارڊر) کي ڪم ڪرڻ جو عمل ڪيو ويو جنهن کي ADH عام طور تي گريري ۾ منسلڪ ڪيو ويندو هو (V2 ريپسيٽر جي سوچ کي "چيڀ هول" جي طور تي جنهن کي ADH سان ڳنڍيل هجي، جڏهن ته هلپتن کي "جعلي چيڪ" آهي، جڏهن موجوده وقت کان بچڻ کان روڪيو ويندو).

    پي ايڇ ڊي ۾ گردڊ جي ڪارڪردگي جي گھٽتائي ۾ تليفپتن لاء گڏوگڏ ٿيل ٽيمپ آزمائش هڪ امڪاني ڪلينڪ جي درخواست کي ڏيکاري آهي. ميکانيزم کي دڪانن جي وڌاء جي وڌاء جي ضايع ٿيڻ تي ظاهر ٿئي ٿو، جيڪو ٽن سالن جي عرصي دوران گردڪ جي ڪارڪردگي گهٽجي ٿي. تاہم، ٽوليٽا، اڃا پي اي ڊي جي علاج لاء آمريڪا ۾ ايف اي ڊي جي نعمتن کي وصول نه ڪيو آهي، ان جي نتيجي ۾ جگر تي ان جي اثر بابت خدشا آهن. اهو دنيا جي ٻين حصن ۾ پي ڊي ڊي جي علاج لاء اڳ ۾ ئي منظور ڪيو ويو آهي).
  1. آسٽرياٽيوڊ: هي هومونٽينٽ نالي هڪ هرمون جو هڪ ڊگري ڪم ڪندڙ مصنوعي نسخو آهي. 2005 ۾ هڪ مقدمي جي شروعات ڪئي وئي آهي ته سومٽسٽنٽن سان هڪ ڇهه مهيني علاج سسٽ ترقي کي سست ڪري سگهي ٿي. جيتوڻيڪ اسان ڄاڻون ٿا ته PKD ۾ گردني جي فنڪشن ۾ گهٽتائي سست ترقي جي پيروي ڪري ٿو، مطالع ڪرڻ جو مختصر چيو ويو آهي ته سست جي واڌ کي سست ٿئي، هن صورت ۾، ڪلينڪ طور معني معني ۾ معني وارو گردني تحفظ.

    پوء، 2013 ۾ اسان لينٽ ۾ شايع ٿيل ALADIN آزمائشي جا نتيجا ڏٺو. ھن مطالعي جي پوئين مطالعي کان وڌيڪ ھڪڙي پيروي واري مدت ھئي ۽ ھڪڙي ھڪڙي سال جي پيروي کان وٺي آٽرروٽائڊ سان علاج ڪندڙ مريضن ۾ ھڪڙي ننڍن جي گھٽتائي جي مقدار کي ظاھر ڪري ٿي، پر ٽن سالن تائين.

    اسان وٽ گهڻي ڄاڻايل ڄاڻايل آهي، اهو ظاهر ٿئي ٿو ته آيڪروٽايڊ کي پي ڊي ڊي جي علاج ۾ هڪ امڪاني ڪردار ملي سگهي. ڪجهه سببن لاء، اهو ڏسڻ ۾ اچي ٿو ته آيڪروٽيوڊ هڪ سال کان گردني مقدار ۾ واڌ وڌائي ٿو، پر اهو اثر ڊگهي عرصي کان غير معمولي ٿي. ظاهر آهي، وڌيڪ جامع جامع مطالعي تي لڳل ڊگهي عرصي ۾ سخت نتيجا جي ضرورت هوندي آهي.

جيتوڻيڪ اهي ٻئي ايجنٽ ايتري قدر واعدو ڏٺا آهن (ٻين معائنين جهڙوڪ ٽئڪٽر بندش ۽ ٻين دوا جي ڪلينڪ ٽنڊن ۾)، قيمت هڪ وڏي ڳڻتي آهي. سڀ ڪجهه شيون هڪ جيتري برابر آهن، آٽررياٽائيڊ آفوليوپڻ کان وڌيڪ سستي متبادل ٿي سگهي ٿو، تنهن لاء لازمي آهي ته توهان تمام گهڻي زندگي گذاري سگهون ٿا. 2017 ۾، 30 ڏينهن جي پهچ (15 ميگا) تيليلوپن گولز آمريڪا ۾ 11،000 کان 12000 ڊالر جي قيمت ڏني وئي آهي، جڏهن ته اوڪروٽيوڊ جي 90 ايم پيس (100 ايم سيگ انجنيئر) $ 300 کان 400 ڊال تائين هلائي وئي آهي.

> ذريعا:

> ناگاؤ ایس، کازیوشیرو ن، ماکوٹو K، et al. وڌندڙ پاڻي جو ذخيرو PCC چوٽي ۾ پوليسيسٽڪ گردڊ جي واڌ جي ترقي کي گهٽائيندو آهي. جي ايم ايڇ نيپول. 2006 آگسٽ؛ 17 (8): 2220-7. ايبب 2006 جون 28.

> حشيشهارا اي، ناتوارارا اي، تنبو ايم، اي ايل. ڇا اضافو پاڻي سان ڳنڍڻ آومومالل حاڪمنٽ پيٽرڪسٽڪ گردڊ بيماري ۾ مرض وڌائڻ کان روڪيو آهي؟ نيپيولوجي ڊيلسي ٽرانسپلانشن. سيپٽمبر سيپٽمبر 29، 9 (9): 1710 -9.

> Torres V، Chapman A، Devuyst O، et al. ٽوليپتان ۾ مريض آسٽومالل ڊومينٽ پوليڪسٽيسڪ گردڊ مريض سان. اين اينگل ج مئ 2012 367: 2407-2418، 2012. آئي آئي: 10.1056 / NEJMoa1205511

> ڪارولي اي، پيروڪو اين، پرينا اي، ۽ الائي. سوموٽسٽينٽ اينالاگ کي ڊگهي ڪرڻ جو اثر گردڪ ۽ سسٽم تي خودڪار ميڊيڪل پاليڪٽيڪٽ گردڪ بيماري (ALADIN) ۾ بيٺل ڪارڪردگي: بي ترتيب ڏنل، مڪاني ڪنٽرول، مڪاني آزمائش. لکت. 2013 نومبر 2؛ 382 (9903): 1485-95. آمريئي: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.