پيروويٽ ڪينيس جو هڪ جائزو: انيميا جو هڪ ٻيو سبب
سکڻ يا توهان جي پياري هڪ پي ڪي کي گهٽ ۾ گهٽ محسوس ڪري سگهي ٿي. توهان کي عجب لڳو، مون کي ڪيئن حاصل ڪيو؟ يا علاج علاج جا طريقا ڇا آهن؟ اميد آهي ته، هن حالت جو بنيادي جائزو هنن سوالن جو جواب ڏينداسين.
پيروويٽ ڪائنس (پي پي) ڪمزوريا جو هڪ ننڍڙو وارث فارم آهي. پيروورٽ ڪائنس هڪ اينزمي، يا ڪيميائي آهي، توانائي کي ٺاهڻ لاء توهان جي ڳاڙهي رت جي سيلن جي اندر ملي آهي.
هن انتهائي اينزيميم جي بغير، لال رت جي سيل وڌيڪ تيزيء سان وڌندي آهي. اها ڳاڙهي رت جي سيل ٽوڙڻ کي هيمولوز ۽ پي پي جي گهٽتائي کي هومولوائي انيميا جي طور تي استعمال ڪيو ويندو آهي.
ماڻهو پي ايم جي گهٽتائي سان پيدا ٿين ٿا هن حالت سان. اهو هڪ خودمختاري رسوخ طريقو وراثت آهي جنهن جي معني آهي ماء پيء جي بيمارين لاء حيرت هوندي. جيڪڏهن هر والدين پي ڪي جي گهٽتائي لاء ڪارر آهي، انهن وٽ هڪ ٻار 4 جي ٻار جي پي ايم سان گهٽ هجڻ جو موقعو آهي.
علامات
پي جي ڪمي جي علامات شروعات ۾ شروعات شروع ڪري سگھي ٿو. زندگي جي پهرين ڏينهن ۾ نون زيورن جي پيماني تي (جلد جي پيٽ کي) وڌائڻ لاء پي ايڇ جي نون ڄمڻ لاء اهو غير معمولي ناهي. هي زياده عام طور تي فزيوولوجڪ جيوس جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ شديد آهي، نوان زيورن جو عام طور تي زندگيء جي ڏينهن 2 ۽ 5 جي وچ ۾ ترقي ڪري ٿو. زياده لاء طبي اصطلاح Hyperbilirubinemia آهي. بلروبين هڪ سور رنگ آهي جيڪو ڳاڙهي رت جي خريدار ۾. پي پي ۾ لال رت جي خامي جي تيز رفتار تباهي گردش ۾ بلربائن جي رقم وڌائي ٿي.
خوش قسمت سان، هي زياده فوٽوٿراپي (رنگ جي ماتحت ڪرڻ لاء استعمال ٿيل هڪ هلڪو روشني) سان گڏ ۽ / يا رت جي منتقلي سان علاج ڪري سگهجي ٿو.
ٻي صورت ۾، پي پي جي گهٽتائي وارن ماڻهن جي وادي جي علامات آهن : جلد پيٽ، ٿڪڻ يا ٿڪائي، تيز دل جي شرح، يا سانس جي تڪليف. ڪجهه ماڻهو پي سي جي گھٽتائي سان گڏ وڌندڙ اسپين کي وڌائيندو، جنهن کي پندرهن اڇلي سڏيو ويندو آهي.
ڪجهه ماڻهو بعد ۾ پي اي پي جي گهٽتائي سان زندگي ۾ تشخيص ٿي سگهي ٿي ته جيئن انهن جا ڪجهه علاما هوندا.
تشخيص
ساڳيا وادين جي ٻين شڪلن سان گڏ، مڪمل رت جي ڳڻپ (سي سي بي) پهريون بيان پيش ڪري ٿو. پي ايم جي گهٽتائي سان لاڳاپيل انميا کي سخت ڪري سگهجي ٿو جيڪو تمام گهٽ هيموگلوبن ۽ / يا هيماتڪوٽر ۾ نتيجو آهي. ٻئي هيمولائيٽ آميس وانگر، ريڊي ايڪيڪيڪيوٽ (تازو ڳاڙهو ڳاڙهي جي رت جي سيلز) کي وڌائجي ويندي، جنهن جي نتيجي ۾ ڳاڙهو رت جي سيلاني پيداوار وڌائي ٿي.
سرخ رت جي خانداني اندر اندر پي پي جي گھٽ سطح کي ڳولڻ لاء پيٽ جي گهٽتائي خاص ليبرن کي رت جي ڪم موڪلڻ جي تصديق ڪري سگهجي ٿو. ٻيو، جئيناتي ٽيسٽ جيڪي ميوٽيشنز لاء ڳولي رهيا آهن هن حالت لاء هڪ عام عام تشخيصيه ٽيسڪ ٿي رهيا آهن.
تصور
جيئن اڳ ۾ جائزو ورتو ويو، بليو رت جي خيلات کي خارج ڪرڻ کي بليربين جي وڌائي جي سطح ۾. پي سي جي گهٽتائي سان گڏ فوٽو تھراپي سان علاج جي ضرورت هوندي. بعد ۾ زندگيء ۾، بليوبين وڌائي گاليڊري ۾ گنجائش پيدا ڪري ۽ آخرڪار گالسٽون جي ترقي ڏانهن وڌائي ٿو.
ماڻهو پي پي جي گهٽتائي سان لوهه جي اوڳاڙي کي به ترقي ڪري سگھن ٿا. اهو پيچيده ماڻھن ۾ تمام عام آھي جيڪو پنھنجي سخت ويني کي علاج ڪرڻ لاء باقاعده خون جي منتقلي جي ضرورت آھي. بهرحال، اهو ماڻهن ۾ ٿي سگهي ٿو جيڪو هڪ اهم منتقلي جي ضرورت نه آهي.
اها دوا آهي ته جسم کي مدد کان بچائڻ ۾ اضافي لوهار کي چليٽر سڏيو وڃي ٿو.
هيموليائيٽ انيمس جي سڀني ماڻهن وانگر، پي سي جي ماڻهن سان ٽرانس ايپلپلسٽ بحران لاء خطرو آهي. اهو هڪڙو پاراروفسس B19 انفڪشن سبب آهي (جنهن ۾ ٻارن ۾ پنجين مريض سبب آهي). پارواواروس هڏن مانرو کي 7 کان 10 ڏينهن تائين نئين لال رت جي خريج کان بچائي ٿو. تيز رفتار سان تباهه ٿيل ڳاڙهي رت جي خريج کي تبديل ڪرڻ جي سگهه جي بغير سخت انميا پيدا ڪري سگھي ٿي جيستائين پيداوار جي واپسي عام طور تي ترقي ڪري سگهجي ٿو.
پي ايم جي گهٽتائي سان ڳنڍيل سخت انماد ٻارن کي پڻ پيدا ٿيڻ کان اڳ ۾ ٿي سگھي ٿو.
اها حالت هائڊروس جنن کي سڏيو ويندو آهي. گرينڊس هائيڊرو هڪ عام اصطلاح آهي جنهن کي الٽراسائونڊ تي پهچڻ جي وضاحت ڪرڻ لاء استعمال ڪيو ويو آهي. پي ايم جي گهٽتائي وانگر هيمولائيڪ انيمس ڪري سگهي ٿو، هي پيچيدگي سبب. شدت تي مدار رکي ٿي، اهو جگر سان گڏ انسائيٽرينائن (رحم جي ذريعي) ذريعي علاج ڪري سگهجي ٿو.
علاج
ڪجهه ڊاڪٽر توهان کي صلاح ڪرڻ لاء فولڪ ائسڊ کڻڻ جي صلاح ڪري سگهي ٿي. فولڪ ائڊس نئين لال رت جي خريج ٺاهڻ لاء هڪ ويتامين ضروري آهي. خوش قسمت، آمريڪا ۾، اسان جا ڪيترا کاڌو فولڪ ائسڊ سان گڏ مضبوط آهن.
عام طور تي، شديد انميا خون جي منتقلي سان علاج ڪيو ويندو آهي. ڪجهه ماڻهو PK جي گهٽتائي سان هر 3 کان 4 هفارن جي منتقلي جي ضرورت آهي. ٻيا ماڻهو ڪڏهن ڪڏهن بيماري يا دٻاء جي وقت ۾ ٽرانفڪس جي ضرورت هونديون آهن، پر ٻيا ڪڏهن به ٽرانسپورٽ جي ضرورت نه هونديون آهن.
جيڪڏهن بليوبين جي سطح نوان زيورن ۾ نازڪ سطح تائين پهچي ويندا آهن، هڪ بدلي جي منتقلي جي ضرورت هوندي. هن پروسيسنگ ۾ رت کي ٻار کان هٽايو ويو آهي (بليوبين کي به ختم ڪرڻ) ۽ هن رت کي تبديل ڪيو ويندو آهي. رت مان گهريلو بليوبين کي ختم ڪرڻ ۾ اهو طريقو بلڪل مؤثر آهي.
گليٽون پي پي جي سبب سبب بنائي چليلوڊيڪٽوميري کي ختم ڪرڻ جي ضرورت آهي، گيل بلڊر جي جراحي کي ختم ڪرڻ جي ضرورت آهي. اسپيني آلوديون ، جراحي جي جراحي کي ختم ڪرڻ، انيميا جي شدت کي گهٽائڻ جي ڪوشش ۾، خاص طور تي جيڪي ماڻهن جو بار بار منتقلي جي ضرورت آهي. بدقسمتي سان، فيڊيوٽيونٽي کي هر ماڻهو لاء پي ايم جي گهٽتائي سان ڪم نٿو ڪري.
هڪ لفظ کان
سکڻ يا توهان جو ٻار توهان جي پي ايم جي گهٽتائي هجي توهان کي الارم ڪري سگھي ٿو. خوش قسمت سان علاج جا اختيار آهن ۽ پي ايم جي گهٽتائي سان گهڻا ماڻهو چڱي ريت آهن. هتي پي سي جي گهٽتائي ۾ جاري آهي ۽ اميد آهي ته مستقبل ۾ وڌيڪ علاج جا اختيار موجود هوندا.