بيان
گلوڪوز 6 فاسفٽ هائڊروروجنسي (G6PD) دنيا ۾ سڀ کان وڌيڪ ايجميائي جي گھٽتائي آهي. دنیا بھر میں تقريبا 400 ملین افراد متاثر ہیں. شدت ۾ وڏي تبديليء جو بنياد آهي جنهن جي بنياد تي ميوٽيشن وراثت آهي.
G6PD ھڪڙو خون جو خيل آھي جيڪو سيل کي توانائي فراهم ڪرڻ لاء گھربل ھڪڙو انزمي مليو آھي. هن انرجي کان سواء، رت جو ڳاڙهو جسم جي جسم کي ناس ڪري ڇڏيو آهي (هومولوز) انمميا ۽ زياده (جلد جي چمڪندڙ) جي ڪري.
G6PD کی کمی لاء خطر پر ڪير آھي؟
G6PD لاء جين ايڪس ڪرومومووم ٺاهڻ وارن مردن تي واقع آهي جيڪا سڀ کان وڌيڪ G6PD جي گهٽتائي (X-ڳنڍيل خرابي وارو) آهي. G6PD جي گھٽتائي ماڻهن ماڻهن کي ملائيريا ۾ ڦهليل ٿيڻ جي حفاظت ڪري ٿو، ان ڪري وڌيڪ عام طور تي ملڪيريا جي انفراسشن جي شرحن جهڙوڪ آفريڪا، بحريائيائيائي علائقي ۽ ايشيا جي علائقن ۾ ڏٺو ويندو آهي. آمريڪا ۾، آفريڪا جي آمريڪن جي 10 سيڪڙو مردن جي G6PD جي گھٽتائي هوندي آهي.
ڪهڙا ڪهڙا آهن؟
علامات جيڪي توهان جي ميثاق تي وارث آهن. ڪجهه ماڻهو ڪڏهن به تشخيص نه ٿي سگھن ٿيون جئين اهي علامتون موجود نه آهن. ڪجهه مريضن کي G6PD جي گهٽتائي سان صرف علامتون جڏهن ڪجهه خاص دوائن يا کاڌي جي نقاشي سان ظاهر ٿيندا آهن (هيٺ ڏنل فهرست ڏسو). ڪجهه ماڻهو سخت زيادتي جو تجربو ڪرڻ بعد نون زيورنس جي طور تي تشخيص ڪيو ويندو آهي (پڻ هائپريليربوبيميا پڻ سڏيو ويندو آهي). انهن مريضن ۾ ۽ جيڪي دائمي هولولس سان گڏ G6PD جي گهٽتائي جي وڌيڪ سخت شڪلن سان انهن علامن ۾ شامل آهن:
- جلد ڏانهن پيالي يا رنگا رنگ
- تيز دل جي شرح
- ٿڪڻ يا ٿڪ لڳو
- خوش مزاج يا چوري
- چمڙي جي ٻرندڙ (جوش) يا اکين (scleral icterus)
- ڪارو پيشاب
G6PD جي گهٽتائي جو معائدو ڪيئن آهي؟
ٺهڪندڙ G6PD جي گهٽتائي ٿي سگهي ٿي. پهرين، توهان کي بيمار سمجهڻ گهرجي ته توهان وٽ هڪ هولوولوٽ انيميا (ڳاڙهي رت جي خريدارن) ۾ هجي. اهو عام طور تي مڪمل رت جي ڳڻپ ۽ هڪ ريٽيڪيشن نمبر جي تصديق ٿيل آهي.
Reticulocytes انیمیا کے جواب میں ہڈی میرو سے بھیجا بھیجے گئے ناراض سرخ سرخ خلیات ہیں. انميا جي بلند ترين ڳالهين کي ڳڻپيوڪر جي شمسيات جهڙي هيموليائيٽ انيميا سان لاڳاپو آهي. ٻين ليب ۾ شايد بليربين جي ڳڻپ ۾ شامل ٿي ويندي جيڪا بلند ٿي ويندي. بلڊبيين لال رت جي سيل تان آزاد ڪيو وڃي ٿو جڏهن اهي ڀڄي ويا آهن ۽ هوموليوڪ بحرانن جي پيدائش جو سبب بڻجي وڃن ٿا.
تشخيص جو اندازو لڳائڻ جي عمل ۾، توهان جي ڊاڪٽر آٽيميميون هيمولوائيس انيميا (AIHA) کان ٻاهر ڪرڻ جي ضرورت هوندي. گلوبلين جي امتحان واري سڌي (جنهن کي سڌو Coombs جي امتحان پڻ سڏيو ويندو آهي) اندازو ٿئي ٿو ته ڇا توهان جي مدافعتي نظام طرفان ان تي حملو ٿيڻ سبب ان جي ڳاڙهي رتب خاني جي انٽيبيوڊ موجود آهن. جيئن ته هولوولوٽس انميا جي اڪثر صورتن ۾، پرديلي رت جو سمير (خون جي خورروپيپ سلائڊ) تمام مددگار ثابت ٿيو آهي. G6PD جي گھٽتائي ۾، ڪڪڙ سيلز ۽ بلڊسٽ سيلز عام آهن. اهي انهن تبديلين جي سبب آهن جيڪي ڳاڙهي رت جي سيل تي واقع آهن ان کي تباهه ڪيو ويندو آهي.
جيڪڏهن G6PD جي شديد مشڪل آهي، ته هڪ G6PD سطح کي ختم ڪري سگهجي ٿو. A G6PD جي سطح G6PD جي گھٽتائي سان برابر آهي. بدقسمتي سان، هڪ انتهائي هولوولوٽيڪ بحران جي وچ ۾ عام طور تي G6PD سطح جي گھٽتائي نه ٿيندي. هومولوٽيڪن بحران ۾ موجود ڪيترائي متعدد ريکوڪيٽس موجود آهن جن جي غلطي سان گي پي ڊي جي معمولي سطح شامل آهي.
جيڪڏهن تمام وڏي شڪايت ڪئي وڃي ته جانچ کي بار بار ٿيڻ گهرجي جڏهن مريض بنيادن جي حالت تي آهي.
G6PD ڪيتري ڪيئن آهي؟
ڊاڪٽرن يا خوراڪ کان بچاء جيڪو هالوولوٽ (لال رت جي سيل ڀڃڪڙي) کي ٽڪرائي ٿو. انهن مان ڪجهه هيٺ ڏنل آهن.
- فيوا پياري (وسيع شين مان پڻ سڏيو ويندو آهي)
- مٿ بال (يا ٻيون پيداڪاري شين جهڙوڪ ناٿٿلن)
- جيئن ته بيڪرمرا، سينٽررا، سلفادزين، جهڙوڪ سلفا اينٽي باڪس
- کوپولون اينٽي بايوٽوٽوز جهڙوڪ سيپلروڪسڪسسن، ليوفلوڪسڪسين
- نٽروفوروئن (اينٽيبيٽوٽ)
- پيميما جهڙو اهڙين ملڪيريا ڊاڪٽرن
- ميتيليني نيري
- ٽي بي جو دوا ڊپسون ۽ سلفوڪسون وانگر
- ڪينسروربينين يا راس برائيز وانگر ڪينسر علاج جو علاج
- فينازوپيريڊائن
خون جي منتقلي کي استعمال ڪيو ويندو جڏهن انينيا سخت آهي ۽ مريض علامتي آهي. خوش قسمت، اڪثر مريضن کي منتقلي جي ضرورت ناهي.