ايميولوڊسس هڪ مشڪلاتن جو خاندان آهي، جنهن ۾ غير معمولي پروٽين، اميولوڊ پروٽينس سڏيو ويندو آهي، مختلف نسخن ۾ جمع ٿيل آهن. اهي ايميوليڊ ذخيرو جسم جي عضون جي عام ڪم کي سنجيده ڪن ٿا.
دل ۾ امائيلوڊسس، ايميولوڊ پروٽينز دل جي عضون ۾ جمع ٿيل آهن. ايميويلوڊ جمعن جي دل جي عضلاتي ديوار کي سخت ٺاهي ٿو، جيڪا ڊاسڪول ڊسڪشن پيدا ڪري ٿي.
ڊاسڪولڪ ڊسڪشن ۾، دل جي دل ۾ عام طور تي آرام ڪرڻ جي قابل ناهي، تنهنڪري اهو رت گهٽ موثر طريقي سان ملندو آهي. ان کان سواء، اميوليڊ ذخيرو عام طور تي معاهدي جي دل جي قابليت جي صلاحيت کي وڌائي ٿي.
تنهنڪري مقتول امائيلوڊسس، ڪارڊيڪڪ ڪارڪردگي سان متاثر ٿيو ٻنهي وچ ۾ (وچ دل جي آرام واري آرام واري مرحلي) ۽ سسٽول (دل جي بيماري واري مرحلي جو).
ان نتيجي جي نتيجي ۾ اهي مسئلا خراب ۽ سسٽول سان، دل جي ناڪامي امڪاني امائيلوڊس سان گڏ عام آهي. ان کان علاوه، هن حالت سان ماڻهن کي ترقي جي بدقسمتي جي ڪري سخت ڪارڪردگي پيدا ڪري رهيا آهن. ڪارياسي امائيلوڊسس هڪ تمام سنجيده حالت آهي جيڪا عام طور تي زندگيء جي امڪاني کي گھٽائي ٿي.
امائيلوڊسس ڪهڙو سبب آهي؟
ڪيترين حالن ۾ ايميولوڊ پروٽينن جي وڻن ۾ جمع ڪرڻ جي ڪري ٿي سگهي ٿي. انهن ۾ شامل آهن:
- پرائمري ايميولوڊسس. نالو "پرائمري ايميولوڊس" اصل ۾ هڪ قسم جو اميولوڊس جو حوالو ڏنو ويو آهي، جنهن ۾ ڪو به بنيادي سبب نشاندهي نه ٿي سگهي آهي. اڄ، پرائمري ايميولوڊسس پلازما سيل سيل جي خرابي جي نتيجي ۾ ڄاتو وڃي ٿو. (پلازاڪو سيلز سوني خون جو خانو آهي جيڪو اينٽيبيده پيدا ڪري ٿو ). پرائمري اميولوڊسس جو هڪ روپ آهي، ان کي غير معمولي پروٽين جيڪو گڏ ڪري رهيو آهي "ايميولوڊ لائيٽ زن،" يا اي ايل پروٽين، "اي ايم پروٽين" سڏجي ٿو. اٽڪل 50 سيڪڙو ماڻهن جو cardiac amyloidosis، پرائمري اميويلوڊسس، اي ايل قسم امايلوڊ ذخيرو آهي. عام طور تي هن قسم جي قلعي واري ايميولوڊسس جي عام طور تي انهن جي همت، جگر ۽ ايجنجن ۾ ايميوليڊ ذخيرو پڻ ٺاهيا آهن.
- ثانوي امويلوڊسس سيڪنڊري امويلوڊسس ۾ ماڻهن کي جنم وٺي ٿو جيڪي ڪجهه جياني سوزش واري بيماري، خاص طور تي لپس ، مسمومتي جي بيماري بيماري ، يا رماميائيڊ گٿريس . دائمي سوزش جي ڪري، "ايميولوڊ قسم هڪ پروٽين" جي ذخيرو (پڻ اي اي پروٽين) پڻ گهري سگهجن ٿا. ثانوي امويلوڊسس اڪثر ڪري انهن ۾ همت، جگر، اسپين ۽ لفف نوڊ شامل آهن. جڏهن ته سيڪنڊري ايميويلوڊس عام طور تي دل تي اثر انداز نٿو ڪري. صرف 5 سيڪڙو cardiac اميولوڊس جو ڪارڻ اي اي پروٽين جي ذخيرو جي سبب آهي.
- سينييل ايميولوڊسس سينائل امائيلوڊسس ان حقيقت جو نالو وٺي چڪو آهي ته تقريبا سڀني عمرن وارن مردن ۾ اڪثر هوندي آهي، اڪثر گهڻو ڪري مردن جي عمر 70 سالن کان مٿي آهي. هن حالت ۾، اضافي ذخيرو هڪ صورت حال عام طور پر پروٽين، جو TTR پروٽين، جو جاندار ۾ پيدا ڪيل آهي، جي ٿئي ٿي. سنايل ايليلوڊسس اڪثر ڪري ٽاڪ پروٽين جي جمعن ۾ خاص طور تي دل ۾ مليا آهن. سينييل ايميولوڊسس بابت cardiac amyloidosis جي ڪيسن بابت تقريبا 45 سيڪڙو ڄاڻن ٿا.
ايمائيلوڊسس جي علامات
جيئن بيان ڪيو ويو آهي، ڪارڊ اميولوڊسس دل جي دل جي ڀڃڪڙي ۽ دل جي پمپ کي متاثر ڪن ٿا، تنهنڪري اهو حيران نه ٿيڻ گهرجي ته مجموعي ڪارڊ ڪارڪردگي خاص طور تي خراب ٿي سگهي ٿو.
cardiac amyloidosis جو سڀ کان وڏو نمونو دل جي ناڪامي آهي. حقيقت ۾، دل جي ناڪامي جي علامات-اھم طور تي ڊسپيانا ۽ اھم اذيما (سويل) جو عام طور تي امائيلوڊس جي تشخيص جي طرف اشارو ڪري ٿو.
AL پروٽينن (پرائمري ايميولوڊسس) جي ڦيٿي ايميولوڊسس ۾، اڪثر ڦيري عضون اڪثر دل ۾ وڌيڪ متاثر ٿيندا آهن. تنهن ڪري اهي ماڻهو جامد علامتي نمونن وانگر آهن، جهڙوڪ ڀاڄي جو نقصان، شروعاتي تفاوت ۽ وزن جي نقصان. ان کان علاوه، AL پروٽين جي ذخيرو پڻ ننڍو خون جي وڻن ۾ جمع ڪرڻ جي ڪري ٿو، جنهن کي آسان تخليق، انجنيانا يا خرابي پيدا ڪري سگھي ٿو (خارج ڪرڻ سان عضلتون پيچيدگي).
ماڻهو ڪارڊ امائيلوڊس سان گڏ خاص طور تي مطابقت پذير آهن (شعور جي نقصان جي ايسوسيسس). ايميولوڊسس سان گڏ، مطابقت هڪ خطرناڪ نشان هجڻ ڪري سگهجي ٿي، ڇاڪاڻ ته اهو ظاهر ڪيو ويو آهي ته ڪارواسورولر رزرو اڳتي وڌيل حد تائين ختم ٿي وئي آهي. خاص طور تي، ايميولوڊس جو ماڻهو ان جي دل ۽ رت جي رشتن تي اثر انداز ڪري سگهي ٿو، شايد ڪنهن واقعي جي صورت ۾ ريٽيوبورس نظام کي شديد طور تي چئلينج نه ڪري سگھندا، حتمي طور تي. اهڙا واقعا شايد هڪ ويسووگل جي پيشڪش ۾ شامل ڪري سگھن ٿيون جيڪا شايد ڪنهن ٻئي شخص ۾ ڪجهه ٿڪجي پيا هوندا.
تنهنڪري، ماڻهن جي ڪارمي ايميولوڊسس جي اوچتو موت جو اوچتو موت آهي، اوچتو ڪاروازيڪ گرڻ عام طور تي ڪارڻ آهي.
اهو اسٽار ۾ آهي جيڪي ماڻهو اوچتو موت جي ٻئي قسم جي دل جي بيماري کان، ان جي ابتڙ آهي، جنهن ۾ مقتول arrhythmia (خاص طور پر وينيڪيولر ٽيچيوريايا يا ventricular فزيشن ) تقريبن هميشه سبب هوندي آهي. انڪري، هڪ امپانسنٽ بيبيبيلٽر داخل ڪرڻ وارن ماڻهن ۾ ڪارڊ اميولوڊس اڪثر ڪري بقا تائين نٿي رهي. جڏهن ماڻهو ڪارڊ ايميولوڊسس سان گڏ مطابقت پذير آهي، ايندڙ ڪيترن ئي مهينا اندر اوچتو موت جو خطرو بلند آهي.
آميز ايليلوڊسس سان گڏ، ايميولوڊ جمع اڪثر ڪري دل جي بجليء جي برقي نظام جي اندر اندر ٿيندي آهي. ( گردش سسٽم بابت اٽڪل .) سنايل ايميولوڊسس ۾، ٽٽر ٽائپ پروٽين جي جمعن ۾ اڪثر ڪري اهم برڊڊ ڪارڊيا (سست دل جي دل) کي ڏسجي ٿو، ۽ مستقل مستقل قيام جي امپانيشن جي ضرورت آهي. تنهن هوندي به، AL جي قسم امائيلوڊسس برڊڊ ڪارڊيا کي غير معمولي آهي، ۽ اڪثر ڪري پينسيمر جي اڳواڻي نٿو ڪري.
ماڻهو رتب امويلوڊس سان گڏ اڪثر رت جي رستن ۽ دل ۾، رت ۾ هڪٻئي سان ٺهڪندڙ بڻجن ٿا، جن کي فالج ۽ تومبوبومولوزم جي وڏي خطر وڌائي ٿي.
پردي جي بيماريو ماڻهن سان گڏ اي ايم ايميولوڊسس جي ماڻهن ۾ پڻ هڪ ئي مسئلو آهي.
ڪيتري آهي cardiac ايميولوڊس جو ٺهيل آهي؟
ڊاڪٽرن امويلوڊس جي امڪاني امڪان تي غور ڪرڻ گهرجي، جڏهن ته ڪنهن شخص کي اڻ ڄاڻايل سببن جي دل ۾ ناڪامي هوندي، خاص طور تي ڊيوپيانا ۽ ادنما سڀ کان وڌيڪ علامتون آهن.
هڪ شخص ۾ نئين دل جي ناڪامي، گهٽ رتبي دٻاء، وڌايل جگر، پرديل نيووروپي، يا پيشاب ۾ پروٽين، جي موجودگي کي دلاني امائيلوڊوس جي امڪان کي به ذهن ۾ آڻڻ گهرجي.
برقياتي آورومرت ڪارڊ آوريلوڊس ۾ گهٽ گهٽ وولٽ ڏيکاري ٿو (اهو آهي، اليڪٽرڪ سگنل معمول کان ٽينئر هوندو آهي)، پر عام طور تي ايچڪوڊيوگرام جيڪو صحيح تشخيص لاء بهترين سراغ مهيا ڪري ٿو.
ايڪوکوڊيوگرام اڪثر ڪري ٻنهي جي دل جي دل جي دل ۾ ٿڪيندو آهي. ان کان سواء، امويلوڊ پاڻ کي جمع ڪري ٿو، اڪثر دل جي گونج تي ٺاهيل تصوير جي دل ۾ عضلات کان هڪ مختلف "چمڪندڙ" ظاهر آهي. رت ۾ رت جا نقشا پڻ عام طور تي ڏٺو وڃي ٿو.
جڏهن ته ايچرواروئيم عام طور تي تشخيص جي طريقي جي هدايت ڪري ٿو، ايميولوڊس جي تشخيص کي ختم ڪرڻ لاء هڪ بايو بايوپسي جي ضرورت آهي، جيڪو ايميولوڊ ذخيرو ڏيکاري ٿو. اي ايم ايميويلوڊس سان ماڻهن ۾، باپسنديا اڪثر ڪري پيٽ ماني يا هڏن جي ميرو بائيسائي کان حاصل ڪري سگھجن ٿا. بهرحال، هڪ ڪارڊ باڪسپسي TTR ايميولوڊسس (۽ ڪڏهن ڪڏهن به AL اييليلوڊس سان گڏ) جي ضرورت هوندي آهي. هڪ دل جي بيپسي عام طور تي ڪيٿير ٽيڪنڪ استعمال ڪندي نسبتا غير انعقاد ڪيو ويندو آهي.
ڪيتري آهي cardiac امايلوڊسس ڪهڙو آهي؟
عام طور تي، ڪارڊ اميولوڊسس هڪ خراب پروجنس آهي. بهرحال، تازو سالن ۾ cardiac اميولوڊسس لاء نئين علاج واري طريقي سان ترقي ڪئي وئي آهي، ۽ هن حالت سان ماڻهو ڪجهه سال اڳ جي ڀيٽ ۾ ڪجهه وڌيڪ اميد محسوس ڪرڻ جي سبب هونديون آهن.
علاج واري ايليلوڊس جو علاج ٻن حصن ۾ سمجهي سگهجي ٿو: دل جي ناڪامي جي علاج، ۽ هيٺيان حالت جو علاج جيڪو ايميولوڊ جمع ڪري رهيو آهي.
دل جي علاج جو علاج
دل جي بيماري جو علاج ڪارڊ امائيلوڊوسس جي سبب آهي ٻين دل جي سببن جي ڪري دل جي ناڪامي جي علاج کان بلڪل مختلف آهي. جڏهن ته بيٽ بلاڪرن ۽ اي اي اي مخاطبات دل جي گهڻائي قسم جي مختلف قسمن جي علاج جو بنيادي حصو آهن، انهن دواسازي (۽ گڏوگڏ ڪئڪسيم چينل بلاڪ ) امويلوڊ دل جي بدترين بدترين ڪري سگهي ٿي. انهن حدن کي طبي علاج جو دل جي ناڪامي ڪرڻ ۾ ايميلولوڊس ۾ وڏي چئلينج ٺاهڻ.
لوپ ڊائريڪڪس (Lixixemide) جيئن لوپ ڊائريڪڪس جو استعمال ڪيو وڃي ٿو ، ڪارڪن ايميولوڊس ۾ طبي علاج جو مکيه طريقو آهي. اهي واضح طور تي، بلڪه سخت ايذيما کي گهٽائڻ ۾ ڪافي اثرائتي هوندا آهن جيڪي اڪثر ڪري هن حالت سان گڏ هجن، ۽ اهو به ڊيوپيانا (ٻي عام علامه) کي گهڻو ڪري سگهي ٿو. لوپ ڊائريڪٽر اڪثر ڪري تمام اعلي درجي ۾ استعمال ڪيا ويا آهن، ۽ گهربل حالتن کي خسرو ڏنو ويندو.
بيٽ بلاڪ ڪارڊ امائيلوڊس ۾ استعمال نه ٿيڻ گهرجي. دل جي قابليت کي هن حالت ۾ سختي سان محدود هوندي آهي، ۽ ساڳئي وقت دل کي انتهائي خون سان ڀرجي نه ٿو سگهجي. نتيجي ۾، هڪ دل جي شرح وڌائڻ ضروري آهي ته ڪارڊ امائيلوڊس ۾ مناسب ڪارڪردگي پيداوار برقرار رکڻ لاء ضروري آهي. هن جو مطلب آهي ته بيٽا بلاڪ، دل جي شرح کي گهٽ ڪندي، انهن ماڻهن ۾ اوچتو ختم ٿيڻ سبب ٿي سگهي ٿي. ڪلسيم بلاڪ پڻ دل جي شرح کي سست ڪري سگهي ٿو، ۽ پڻ بچي سگهجي ٿو.
AL قسم قسم امائيلوڊسس سان ماڻهن ۾، اي سي انفلوئنڊ بلڊ پريشر ۾ گراؤنڈ (۽ ممڪن طور تي موت) گهٽتائي پيدا ڪري سگھي ٿو، ڇاڪاڻ ته پرديري اعصاب ۾ امائيلوڊ جي ذخيرو فشار سان قطر جي معاوضيات کي معاوضہ کان بچائيندو آهي، جو اي سي اي معدنيات اڪثر ڪري ٿو. عام طور تي هي دٻاء رت جي دٻاء ۾ عام طور تي ٽTR ايميولوڊسس ماڻهن سان نه ڏٺو آهي، ۽ انهن ماڻهن ۾ اي سي انفرافيٽر محتاط ڪوشش ڪري سگهجي ٿو.
دل جي منتقلي ماڻهن کي ايل قسم جي ايميولوڊس جي ماڻهن لاء ڪو اختيار ناهي، ڇاڪاڻ ته اهي عام طور تي ڪيترن ئي ٻينن ۾ اهم بيماري آهن. جڏهن ٽريفڪ ٽائيم ايميولوڊس سان ماڻهن کي عام طور تي بيماري جي دل تائين محدود آهي، اهي عام طور تي تمام پراڻو آهن ته اهي امڪاني امڪانن لاء مناسب اميدوار سمجهيو وڃي. ٽرانسپلانشن صرف نادر ننڍي شخص لاء آهي جيڪو ٽريفڪ ٽائيٽيڊ امائيلوڊسس آهي.
بيمارين جو علاج ايم ڪيولوڊسس جي ڪري رهيو آهي
پرائمري، ايل قسم جو ايميولوڊسس. اهڙي قسم جي امويلوڊسز عام طور تي پلازما خاني جي غير معمولي کلون جي سبب هوندي آهي جيڪا وڏي مقدار ۾ ايل قسم اميولوڊ تيار ڪري ٿي. انڪري، تازو سالن ۾ سيلن جي غير معمولي کلون کي مارڻ جي ڪوشش لاء ڪيفوتريپوتڪ ريگيمينز ٺاهيا ويا آهن. هاء-ڊاس وارو نمفلان جي پٺيان هڏا ميرو ٽرانسپشن جو علاج اڪثر عام طور تي ڏني وئي آهي. بدقسمتي سان، اي ايم ايميولوڊس سان تعلق رکندڙ ماڻهو جو ڪارڪردگي سان تعلق رکندڙ اڪثر ڪري صحت مند نه آهن، اهڙي قسم جي جارحتي علاج کي برداشت ڪرڻ لاء. ٻيون جيمونٿراپي ريمينس انهن ماڻهن ۾ استعمال ڪري سگهجن ٿا، جيتوڻيڪ گهٽ ۾ گهٽ هڪ جزوي رد عمل ڏسڻ ۾ اچي ٿي. جيڪڏهن اي ايم ايميوليڊس ان جي تشخيص ۽ علاج کان اڳ علاج ڪري سگهجي ٿو ته بهتر بهتر نتيجو گهڻو ڪجهه آهي.
سيڪنڊري ايميولوڊسس. صرف ننڍي اقليت وارن ماڻهن سان سٺي ايميولوڊسس سان هي شرط آهي. بهرحال، بنيادي سوزش جي خرابي جي جارحتي علاج امويلوڊس جي ترقي کي سست ڪري سگهي ٿي.
سينيائل امائيلوڊسس. ماڻهن ۾ TTR اميوليڊ جي ڪري ڪارڊ ايمائيلوڊسس سان گڏ، وڌ پروٽين انهن جگر ۾ تيار ڪئي وئي آهي. اهو ظاهر ٿئي ٿو ته TTR قسم امائيلوڊسس ٻن قسمن جي آهي. اهڙن قسمن مان هڪ ننڍا قسم جيڪي ننڍن ماڻهن ۾ ڏٺو آهي، جگر ٽرانسپولينشن ٽرانس ٽرانس جي ماهر پروٽين جي ذريعي هٽائي ٿو ۽ ايميولوڊس جي ترقي کي هٽائي ٿو. بدقسمتي سان، پراڻن ماڻهن ۾ جيڪي عام طور تي آهن، سينائل ٽريفڪ ٽائيم ايميولوڊسس، جگر جي منتقلي بيماري جي ترقي تي اثر انداز نٿو ڪري.
واضح رهي ته انهن جي تحقيقات هيٺ ڏنل آهن، جيڪي ٽٽر پروٽين کي "مستحڪم" ڏيڻ جي لاء آهن، انهي ڪري اهو انهي وقت تائين ايميولوڊ جمع جمع نه ڪندو. بهرحال، اهو ڄاڻڻ تمام گهڻو آهي ته آيا انهن دواين کي ٽريفڪ ٽائيمائي آئي ائيولوڊس جو نتيجو بهتر ٿيندو.
هيٺين لائن
ڪارياسي امائيلوڊسس هڪ تمام سنجيده حالت آهي، جيڪو اهم علامن جي ڪري ٿو، ۽ تمام ڊگهي عرصي کان گهٽ گھٽائي ٿو. ڪيترائي هيٺيون حالتون امائيلوڊسس پيدا ڪري سگهي ٿو، ۽ هڪ خاص حد تائين وڌيڪ علاج ۽ انونج ۾ محفوظ ڪيل اميولوڊ پروٽين جي قسم سان تعلق پيدا ٿئي ٿو.
ان کان علاوه مختلف قسمن جي cardiac اميولوڊس کي سمجهڻ ۾ ۽ انهن جي هر هڪ لاء بهتر ترين علاج جي حڪمت عملي کي ختم ڪرڻ ۾، انتهائي حقيقتون، انتهائي ترقي ڪئي وئي آهي.
> ذريعا:
> ڪارڊ ايل، زنفي سي سي، پرٿيلو الف، ايٽ. گڏيل دل جي جگر جي منتقلي: ھڪڙي سينٽر تجربو. ٽرانسپ انٽ 2015؛ 28: 828.
> ڊريري ايس، هڪڪن پي اين، فڪر آرڇ. ايميللوڊ دل جا دل: تشخيص، تشخيص ۽ حوالي. دل 2011 97:75.
> Kristen AV، Dengler TJ، Hegenbart U، et al. پروپيائيڪڪڪ ايپليٽنٽ جي ڪاريوئلٽرٽر-مانيٽرڪٽرٽر ۾ مريضن ۾ شديد ڪارڊ ايشيائيڊسسس ۽ هاء ڊاڪٽرن لاء اوچتو ڪارڪن لاء موت. دل جي تال 2008؛ 5: 235.
> ويچلرير اي، شونلينڊ ايس، ڪيسٽريس اي، ۽ ايل. 346 مريضن ۾ علاج جي نتيجن جو هڪ يورپي تعاون وارو مطالعو ڪارڊيڪ اسٽيج III سان گڏ اي ايل ايميولوڊسس. رت 2013؛ 121: 3420.