هڪ عام جانياتي دل جي خرابي
هائيپر ٽروڪيڪٽ جي آميانوپيپي (HCM) دل جي نسبتا عام جانياتي بيماري آهي (تقريبا 500 ماڻهن کي متاثر ڪندي)، جيڪا دل جي ناڪامي ۽ اوچتو موت سميت ڪيترن ئي ڪيترن ئي مسئلا ٿي سگهي ٿي. بهرحال، هيسم جي شدت انسان کان ماڻهون تائين ڪافي آهي، ۽ ايڇ سي ايم سان ڪيترائي ماڻهو عموما عام زندگي گذاري سگهن ٿا.
سبب آهن
HCM هڪ ٻئي يا ڪيترن ئي جينياتي ميوٽيشنز جو سبب آهي جيڪو دل جي عضوا جي ردي جي وڌ ۾ بيماريندڙ پيدا ڪري ٿو.
HCM ھڪڙو "خود مختيار غالبن" جڳھ تي گذري ويو آھي، جنھن جو مطلب آھي ته ھڪڙو ماء پيء مان ھڪڙو غير معمولي جيني آھي، ٻار کي بيماري آھي.
تنهن هوندي به تقريبا اڌ ۾، همي ايم سان مريض، جينياتي بيماري سڀني کي وراثت نه آهي، پر عام طور تي جيني ميوٽيشن جي صورت ۾ ٿئي ٿي. ان صورت ۾، مريض جي ماء پيء ۽ ڀائر هيما تائين خطرو نه هوندي. بهرحال، هي "نئين" ميوٽيشن اڳيان ايندڙ نسل ڏانهن منتقل ٿي سگهي ٿو.
ڪارڪن جا اثر
HCM ۾، ويڪرائيز جي سرن جي ديوار (دل جي هيٺين چيمبرن ۾) غير معمولي موڙي ٿي ويندي آهي جنهن کي "هائيپرٽروفي" سڏيو ويندو آهي، اهو ٿڌائي سبب دل جي عضون غير معمولي طور تي ڪم ڪن ٿا، گهٽ ۾ گهٽ ڪجهه حد تائين. جيڪڏهن سخت، هائپر ٽرافي ذريعي دل جي ناڪامي ۽ ذهني arrhythmias ٿي سگھي ٿي.
اضافي طور تي، جيڪڏهن اهو انتهائي هائپر ٽرافي بيٽرين ۾ مچائي سبب ٿي سگهي ٿو، جيڪا امرائي جي والو ۽ منترل والو جي فعل سان مداخلت ڪري ٿو، دل جي ذريعي خون جي وهڪري کي روڪيو وڃي ٿو.
ايڇ سي ايم جي گهٽ ۾ گهٽ پنجن قسمن جي ڳنڀير مسئلن سبب ٿي سگهي ٿي:
1) ايڇ ڊي ڊي ڊاءڪولي ڊيوشن جي سبب بنائي سگھي ٿي. "ڊاسڪول ڊسڪشن" ويتڪوليڪ عضلات جي غير معمولي "سختي" کي ڌيان ڏئي ٿو، جيڪا ويرينٽريز لاء هر دل کي وچ ۾ رت ڀرڻ لاء وڌيڪ ڏکيو بنائيندو آهي.
ايڇ سي ايم ۾، هائيپر ٽرافي پاڻ کي گهٽ ۾ گهٽ ڪجهه ڊاسڪولي ڊيوشن تيار ڪري ٿو. جيڪڏهن ڪافي سخت، ڊاڪٽالڪ ڊيوڪشن ڊاسڪولڪ دل جي ناڪامي ٿي سگهي ٿي، ۽ ڊيوپيانا (سانس جي گهٽتائي) ۽ ٿڪ جي سخت علامتون آڻي سگهن ٿا. جيتوڻيڪ نسبتا معمولي ڊاسڪولڪ ڊسڪشن پڻ ايڪو ايم اي سان مريض مريض arrhythmias کي برداشت ڪرڻ لاء وڌيڪ ڏکيو بڻائيندو آهي، خاص طور پر atrial fibrillation .
2) ايڇ سي ايم کي "بائيٽ نڪرڻ واري ٻاهر نڪرڻ واري رڪاوٽ" چئي سگهجي ٿي. (LVOT). " LVOT ۾، اتي هڪ جزوي رڪاوٽ آهي، جنهن کي کاٻي پاسي واري دڪريڪ لاء پنهنجي رت کي هر دل سان ڀڃي ڪرڻ ڏکيو آهي. اهو مسئلو امرائي والو اسٽينوس سان پڻ ٿئي ٿو، جنهن ۾ امرين والو کي ٿڪل ٿي ويندو آهي ۽ عام طور تي عام طور تي ناڪام ٿيندو. بهرحال، ايورٽيڪ اسٽينوسز دل جي دل ۾ بيماري جي سبب آهي، HCM سان LVOT دل جي عضلات کي صرف ائرڪڪ والو جي ذري گهٽ آهي. اها حالت "ذيلي سلواولر اسٽينوس" جي طور تي حوالو ڏنو ويو آهي. جيئن ته امرين اسٽينوس سان گڏ، LVOT ايڇ سي ايم جي سبب دل جي ناڪامي ٿي سگهي ٿي.
3) ايڇ اي ايم کي ننڍڙي ريگريشن جي ڪري سگھي ٿو. مخلص ريگريشن ۾ ، mitral ويل کي عام طور تي بند رهجي ويندو جڏهن عام طور تي بائیں ويرل کي ڌڪ ڏئي ٿو، خون کي بائيٽ موٽڻ ("regurgitate") کي بائیں آريم ۾ رواني ڪرڻ جي اجازت ڏيندو آهي.
HCM کے ساتھ ملزم ریگولیٹری کی وجہ سے دل کی دل والو کی دشواری کی وجہ سے نہیں ہے، بلکہ، اسٹریکیکل عضلات کی موٹائی کی وجہ سے ventricle معاہدوں کے راستے میں ایک مسخ کی طرف سے تیار کیا جاتا ہے. Mitral regurgitation اڃا به هڪ ٻئي ميڪانيزم آهي، جنهن سان ماڻهن کي همي ايم سان دل جي ناڪامي پيدا ڪري سگهي ٿي.
4) ايڇ ايم اي دل جي عضون جي آئييميا سبب ڪري سگھي ٿي. اسيڪيميا - آکسيجن جي محروميت - اڪثر ڪري عام طور تي مريضن سان مرضيء سان مرضيء سان ڏٺو پيو وڃي (سي اي اي) ، جنهن ۾ ڪنونري جي مرضن ۾ هڪ بلاڪ دل جي وهڪري جي هڪ حصي کي رت جي وهڪري کي محدود ڪري ٿو. ايڇ سي ايم سان، دل جي پيٽ ۾ تمام ٿورين بنجي ٿي سگهي ٿو ته د عضلاتو ځينې برخه په اسانۍ سره د وينې جريان نه لري، حتی که چيري کورونري پخپله په بشپړ ډول معمول وي.
جڏهن هي ٿي ويندو آهي، اينگينا ٿي سگهي ٿي (خاص طور تي خارج ڪرڻ سان)، ۽ هڪ ميروائيسي انتشار (دل جي پيٽ جي موت) پڻ ممڪن آهي.
5) هيسم اوچتو موت جي ڪري سگهي ٿو. اوچتو موت هيڪم ۾ اڪثر ڪري ويندڙ ٽريڪي ڪارڊيا يا ويڪرائيريل فلبليشن جي سبب آهي، ۽ عام طور تي انتهائي خارج ڪرڻ سان لاڳاپيل آهي. امڪان اهو آهي ته دل جي پادريء جي اسيايم ڪيترائي گهڻا پيدا ڪيا آهن، جيڪڏهن هاشمي جي مريضن ۾ مريضن جي اوچتو موت جو سبب نه آهي. انهي ڪري، اڪثر مريضن سان گڏ مريضن کي انهن جي مشق کي محدود ڪرڻ جي ضرورت آهي.
علامات
ماڻهن کي هيمم سان گڏ ڪيل علامتون ڪافي متغير آهن. اهو عام طور تي مريضن لاء معمولي بيماري سان آهي سڀ ڪجهه علامتون نه آهن. بهرحال، جيڪڏهن ڪنهن به دل جي مسئلي جو ذڪر موجود آهي، گهٽ ۾ گهٽ ڪجهه علامتون ممڪن آهن. HCM سان مريضن جو سڀ کان وڌيڪ عام علامات مشق، اوٿپيانا ، پارڪوسيمل نٽرنل ڊسينا ، پتلون ، روشني جي بيماري ، سينه درد، ٿڪڻ يا ٿلين جي سوزش سان گڏ آهن. سيپڪوپ (شعور جو نقصان) HCM سان ڪنهن ماڻهو ۾، خاص طور تي جيڪڏهن مشق سان لاڳاپيل آهي، هڪ تمام سنجيده معاملو آهي، ۽ اوچتو موت جي تمام وڏي خطري جي نشاندهي ڪري سگهي ٿي. مطابقت جي ڪنهن به مرحلي کي ڊاڪٽر طرفان جائزو وٺڻ جي ضرورت آهي.
تشخيص
عام طور تي، اليڪٽرواڀيگرام HCM جي تشخيص جو بهترين طريقو آهي. ايڇوڪاريوگرام کي ويڪري واري ديوار جي ٿلهي جي درست انداز جي اجازت ڏيندو آهي، ۽ LVOT ۽ mitral regurgitation کي ڳولي سگهو ٿا.
برقياتي ڪاروبارام (اي سي جي) کي ڇڏي ڇڏي ڇڏي باٻي ويڪٽرولر هائپر ٽريف، ۽ نوجوان اسڪرينڊنٽ ۾ ايڇ ايم کي ڏسڻ لاء اسڪرين اسڪرين جي طور تي استعمال ڪيو ويو آهي.
اي سي جي ۽ ايڇوڪارڊيگرام ٻئي ايڇ سي سان تشخيص ڪندڙ ماڻهن جي ويجهو مائٽن ۾ ٿيڻ گهرجي، ۽ هڪ اليڪٽرڪيوگرام کي ڪنهن به شخص ۾ ڪيو وڃي، جنهن ۾ اي سي جي يا جسماني آزمائشي وائيٽريڪولر هائپر ٽرافي جو مشورو ڏئي ٿو.
علاج
HCM علاج نه ٿي سگهي، پر اڪثر ڪيسن ۾ طبي انتظام علامات کي ڪنٽرول ڪري ٿو ۽ ڪلينٽيڪل نتيجن کي بهتر ڪري سگهي ٿو. بهرحال، هيسم جو انتظام تمام گهڻو پيچيده ٿي سگهي ٿو، ۽ جيڪو همي ايم جي ڪري علامتي آهي، هن جي دل جي بيمارين جي پوئتي هجڻ گهرجي.
بيڪ بلاڪر ۽ ڪيليسيم بلاڪ ڪندڙ گهرن جي دل جي پٺي ۾ "چٽيون" کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿيون. مريضن کان بچاء واري ڊيميوڊيشن سان مريضن ۾ آيل LVOT سان لاڳاپيل علامن کي گهٽائڻ ۾ همي ايم سان اهم آهي. ڪجهه مريضن ۾ ٿڪندڙ دل جي عضون جي حصن کي ختم ڪرڻ لاء جراحي لفٽ رکڻ لاء ضروري آهي.
Atrial fibrillation، اگر اهو ٿئي ٿو، اڪثر سخت علامتون لڳن ٿا ۽ انهن جي ضرورت آهي ته عام ماڻهن جي ڀيٽ ۾ عام ماڻهن جي ڀيٽ ۾ HCM مريضن سان وڌيڪ جارحتي طور تي.
اوچتو موت جي روڪڻ
اوچتو موت جي جڳهن ۾ موت جو وڏو ڪارڻ اهو آهي ته اوچتو موت هميشه تباهي وارو مسئلو آهي، خاص طور تي جڏهن نوجوانن ۾ اهو ٿئي ٿي. انهي لاء، مريضن جي مريضن سان مريضن ۾ انتهائي اضافو ۽ مقابلي ۾ مشق ڪرڻ گهرجي.
HCM سان مريضن ۾ اوچتو موت جي خطري کي ڪيترن ئي طريقن جي ڪوشش ڪئي وئي آهي - بٽ بلاڪرن ۽ ڪيليسيم بلاڪز، ۽ ضدارٿيمڪ ڊڪشنس شامل آهن . بهرحال، اهي طريقا مناسب اثرائتي ثابت نه ڪيا آهن. اهو واضح ٿئي ٿو ته، همي ايم سان مريضن جي جن جي اوچتو موت جي اوچتي جو خطرو ڏسڻ ۾ اچي ٿو، هڪ قابل اطمينان ڪوبيلٽرائيندڙ کي سمجهي سگهجي ٿو.
ذريعن:
ماسسي، بي ايم "دل جي ناڪامي" ۾: گولڊنمان ايل ۽ آسيلويلو ڊي (Eds). دوائن جو سيسل درسي ڪتاب، WB Saunders، 2003.
نييمورا عليه، هلمس ڊبليو آر آر ڪلينڪولوڪ مشق. هائيپرٽروڪ رڪاوٽ جو ڦيروپوٽو. N Engl J Med 2004؛ 350: 1320.
Gersh BJ، مارن بي جي، بونو آر، ايٽ ال. 2011 ايڪ ايف / هاء هائيپرٽروڪيڪٽ ڪارميائيپيپيپيٽي جي تشخيص ۽ علاج لاء هدايتون: ايگزيڪيوٽو خلاصو: آمريڪي ڪاليج آف ڪريوالوولو فائونڊيشن / آمريڪي هاري ايسوسيئيشن جي هڪ رپورٽ جي عمل جي هدايتن تي ٽاس فورس. گردش 2011؛ 124: 2761.